Die antikörpervermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran (Anti-GBM-Erkrankung) (manchmal auch als Goodpasture-Syndrom bezeichnet) ist eine bestimmte, seltene Autoimmunerkrankung, bei der es zu Blutungen in die Lunge und fortschreitender Niereninsuffizienz kommt.
Die Betroffenen haben in der Regel Atembeschwerden und können Blut husten.
Laboruntersuchungen von Blut- und Urinproben sowie Aufnahmen des Brustkorbs mit bildgebenden Verfahren werden für eine Diagnose benötigt.
Steroide (manchmal als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet), Cyclophosphamid (ein Chemotherapeutikum) und Plasmaaustausch werden im Versuch eingesetzt, eine permanente Schädigung von Lunge und Nieren zu verhindern.
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die an diese Mikroorganismen binden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auch auf andere Organe, insbesondere die Nieren, aus.
Die antikörpervermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran (Anti-GBM-Erkrankung) (manchmal als Goodpasture-Syndrom bezeichnet) ist eine Autoimmunerkrankung, die typischerweise zu einer Nierenschädigung und diffuser alveolärer Hämorrhagie (einem pulmorenalen Syndrom) führt. Gelegentlich wirkt sich die Anti-GBM-Erkrankung auch nur auf die Nieren oder nur auf die Lunge aus.
Die Anti-GBM-Erkrankung betrifft Menschen, die scheinbar eine entsprechende genetische Veranlagung aufweisen. Bei ihnen führen Stoffe in der Umgebung wie Tabakrauch und seltener gewisse Lösungsmittel, aber auch Virusinfektionen der oberen Atemwege oder Lungenentzündungen (seltener) dazu, dass Antikörper gebildet werden, die auf bestimmte Teile des eigenen Körpers reagieren und diese zu zerstören versuchen. Diese Antikörper schädigen in der Regel die winzigen Lungenbläschen (Alveolen) und Kapillaren der Lunge sowie das Filtersystem der Nieren. Die Antikörper lösen eine Entzündung in Lungen und Nieren aus.
Symptome der antikörpervermittelten Krankheit der glomerulären Basalmembran
Symptome der Anti-GBM-Erkrankung können Folgendes umfassen:
Blut im Urin
Husten
Bluthusten (Hämoptyse)
Erschöpfung
Fieber
Kurzatmigkeit
Ungeplanter Gewichtsverlust
Die Erschöpfung und Blässe können Symptome der Anämie sein, die durch den Blutverlust verursacht wird. Bei manchen Menschen kann es infolge von Nierenschäden zu einer Schwellung (Ödem) der Beine kommen.
Die Symptome können rasch ernst werden. Gelegentlich sind die Symptome so schwer, dass die Lunge versagt, die Betroffenen nach Luft schnappen und ihnen das Atmen sehr schwer fällt. Außerdem kann es zu einer bläulichen oder blassen oder gräulichen Verfärbung der Haut kommen (Zyanose). Wenn die Lunge versagt, wird das Körpergewebe nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgt und der Betroffene kann sterben.
Es kann schwerer Blutverlust eintreten. Gleichzeitig können die Nieren sehr schnell versagen.
Die mit den Blutungen in der Lunge zusammenhängenden Symptome können Wochen oder sogar Jahre vor den Symptomen auftreten, die im Zusammenhang mit den Nierenschäden stehen.
Diagnose der antikörpervermittelten Krankheit der glomerulären Basalmembran
Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs
Manchmal Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)
Blut- und Urintests
Biopsie von Nierengewebe
Bei vielen Menschen, die Symptome im Zusammenhang mit einer Lungenerkrankung haben, wird eine Aufnahme des Brustkorbs mit bildgebenden Verfahren erstellt. Wenn das Vorliegen von Lungenblutungen aufgrund der Symptome und Befunde in Aufnahmen mit bildgebenden Verfahren nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage).
Anhand von Urinuntersuchungen werden Blut und Eiweiße nachgewiesen. Bluttests können häufig auf eine Anämie hindeuten.
Laboruntersuchungen weisen charakteristische Antikörper im Blut nach.
Normalerweise wird eine kleine Probe Nierengewebe zur Untersuchung entnommen (Nierenbiopsie). Die Probe bringt unter dem Mikroskop Ansammlungen der Antikörper nach einem spezifischen Muster zutage.
Behandlung der antikörpervermittelten Krankheit der glomerulären Basalmembran
Maßnahmen zur Entfernung unerwünschter Antikörper aus dem Blut (Plasmaaustausch)
Steroide (manchmal als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet) und Cyclophosphamid über eine Vene (intravenös)
Manchmal Dialyse oder Nierentransplantation
Eine antikörpervermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran kann sehr schnell zu einem schweren Verlust der Lungenfunktion, einem vollständigen Verlust der Nierenfunktion und zum Tod führen.
Bei der Person wird ein Plasmaaustausch durchgeführt – ein Verfahren, bei dem die unerwünschten Antikörper aus dem Blut entfernt werden.
Um die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken, werden hohe Dosen von Steroiden (wie Methylprednisolon) und Cyclophosphamid intravenös verabreicht. Rituximab, ein weiteres Medikament, das das Immunsystem unterdrückt, wird manchmal als Alternative zu Cyclophosphamid eingesetzt.
Der frühzeitige Einsatz dieser Behandlungskombination kann dazu beitragen, die Nieren- und Lungenfunktion zu erhalten. Eine Schädigung der Nieren ist normalerweise dauerhaft und eine Dialyse oder Nierentransplantation kann notwendig sein.
Viele Patienten benötigen unterstützende Pflege, bis die Krankheit ihren Verlauf genommen hat. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder die Betroffenen können zeitweise bei der Atmung unterstützt werden (mithilfe künstlicher Beatmung). Blut- oder Blutprodukttransfusionen können ebenfalls nötig sein.
Prognose bei der antikörpervermittelten Krankheit der glomerulären Basalmembran
Die antikörpervermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran schreitet häufig schnell fort und kann tödlich verlaufen, wenn die Behandlung verzögert erfolgt. Die Prognose ist gut, wenn die Behandlung eingeleitet wird, bevor die Lunge oder die Nieren versagen.
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