Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung.
Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim Atmen und Husten, sowie oft auch Bluthusten.
Normalerweise wird eine bildgebende Aufnahme des Brustkorbs, Bluttests und manchmal eine Untersuchung der Atemwege mit einem flexiblen Beobachtungsschlauch (Bronchoskopie) durchgeführt.
Behandelt werden autoimmune Ursachen durch eine Unterdrückung des Immunsystems mit Steroiden (manchmal als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet) und häufig Cyclophosphamid (ein Chemotherapeutikum) oder Rituximab (ein Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems).
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die an diese Mikroorganismen binden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, können sich häufig auch auf andere Organe auswirken, insbesondere die Nieren.
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie bezeichnet ein Syndrom und keine einzelne Erkrankung. Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Auffälligkeiten, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen verursacht werden können. Bei der diffusen alveolären Hämorrhagie sind die kleinen Blutgefäße, die die Lunge versorgen, geschädigt, was zu Blutansammlungen in den winzigen Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge führt. Solche Schädigungen können verschiedene Ursachen haben.
Ursachen für eine diffuse alveoläre Hämorrhagie
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden.
Die häufigsten Ursachen sind:
Autoimmunerkrankungen (z. B. Vaskulitis und antikörpervermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran)
Andere Störungen, die eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursachen können, sind unter anderem:
Gestörte Blutgerinnung aufgrund von Erkrankungen oder Antikoagulanzien
Herzerkrankungen (zum Beispiel Mitralklappenstenose)
Idiopathische Lungenhämosiderose (eine seltene Erkrankung, die möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist und ausschließlich eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursacht und typischerweise Kinder unter 10 Jahren betrifft)
Illegale Drogen oder therapeutische Medikamente (zum Beispiel Crack-Kokain, Amiodaron, Bleomycin, Infliximab, Methotrexat, Montelukast, Nitrofurantoin und Propylthiouracil)
Organ- oder Knochenmarktransplantation
Isolierte pauci-immune pulmonale Kapillaritis (eine Erkrankung des Immunsystems, die Personen zwischen 18 und 35 Jahren betrifft und die winzigen Blutgefäße der Lunge schädigt, was zu einem Eindringen von Blut in die Lunge, jedoch zu keinen weiteren Problemen führt)
Lungeninfektionen (zum Beispiel Hantavirus-Infektion, andere Viren, die die Lunge infizieren)
Toxine (zum Beispiel Isocyanate, Trimellitsäureanhydrid und bestimmte Pestizide und das sogenannte „Vaping“ [Verdampfen])
Symptome einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie kann folgende Folgen haben:
Husten
Atembeschwerden
Fieber
Mindestens zwei Drittel der Personen mit diffuser alveolärer Hämorrhagie husten Blut. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kann das Atmen äußerst schwer fallen. Betroffene können nach Luft schnappen und eine bläuliche oder blasse und gräuliche Verfärbung der Haut aufweisen (Zyanose). Manche Patienten sterben.
Es können auch Symptome auftreten, die typisch für die Erkrankung sind, die zur diffusen alveolären Hämorrhagie geführt hat.
Bei wiederholten Einblutungen in die Lunge kann es zu einer Anämie kommen (geringe Anzahl roter Blutkörperchen, was oft zu Erschöpfung führt) sowie zur Vernarbung der Lunge, die eine Lungenfibrose verursacht.
Diagnose einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Bildgebung des Brustkorbs
Manchmal Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)
Mitunter Bluttests
Die Diagnose der diffusen alveolären Hämorrhagie kann häufig anhand der Symptome und Befunde der bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs gestellt werden. Wenn die Diagnose aufgrund der Symptome und Befunde aus den Aufnahmen mit bildgebenden Verfahren des Brustkorbs (Röntgenaufnahme oder Computertomographie[CT]-Scan) nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage), um nach kleinen Blutmengen zu suchen.
Nachdem eine diffuse alveoläre Hämorrhagie festgestellt wurde, muss die Ursache bestimmt werden. Es können verschiedene Bluttests durchgeführt werden, darunter ein großes Blutbild, Gerinnungstests und Antikörpertests (serologische Tests), je nachdem, welche Störungen als wahrscheinliche Ursachen infrage kommen. Die Anzahl roter Blutkörperchen oder der Hämoglobinwert wird bestimmt, um die Betroffenen auf eine Anämie hin zu untersuchen. Eine Urinuntersuchung wird durchgeführt, um auf Nierenschädigung zu untersuchen, was für das pulmorenale Syndrom charakteristisch ist. Manchmal, wenn die Ursache nach diesen Tests weiterhin unklar ist oder eine Erkrankung schnell fortschreitet, kann eine Biopsie der Lunge oder der Nieren erforderlich sein, um das Gewebe noch weiter zu untersuchen.
Behandlung einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Behandlung der spezifischen Ursache
Bisweilen Steroide (manchmal als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet), Cyclophosphamid oder Rituximab
Unterstützende Versorgung
Die Erkrankung, die die diffuse alveoläre Hämorrhagie auslöst, wird behandelt.
Autoimmunerkrankungen werden häufig mit Steroiden (wie Prednison) behandelt, manchmal mit Cyclophosphamid (einem Chemotherapeutikum) oder anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken oder dessen Funktion verändern (wie Rituximab oder Avacopan).
Auch die Probleme, die bei diffuser alveolärer Hämorrhagie zusätzlich auftreten, wie Schwierigkeiten beim Atmen und Blutgerinnungsstörungen, werden behandelt. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder der Betroffene kann zeitweilig künstlich beatmet werden.
Bluttransfusionen, Plasmaaustausch (Plasmapherese) oder andere Maßnahmen können ebenfalls nötig sein.
Prognose bei einer diffusen alveolären Hämorrhagie
Die Prognose bei einer diffusen alveolären Hämorrhagie hängt von der Ursache und davon ab, wie schnell die Behandlung eingeleitet wird. Wenn die diffuse alveoläre Hämorrhagie nicht behandelt wird oder wenn der Betroffene wiederholt Blutungen hat, kann es zu einer irreversiblen Lungenfibrose kommen. Wenn die Erkrankung mit Herzinsuffizienz in Verbindung steht, kann die krankheitsbedingte Sterblichkeit (Mortalität) hoch sein. Eine adäquate Behandlung von Autoimmunerkrankungen, die eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursachen, führt in der Regel zu einer besseren Langzeitprognose.
