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Akute Querschnittsmyelitis

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2018
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Die akute Querschnittsmyelitis ist eine akute Entzündung der grauen und weißen Substanz in einem oder mehreren benachbarten, in der Regel thorakalen, Rückenmarksegmenten. Ursachen sind autoimmun-entzündliche Prozesse wie die multiple Sklerose, Neuromyelitis optica, Vaskulitiden oder andere systemische Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder postinfektiöse Entzündung und bestimmte Medikamente. Die Symptome beinhalten bilaterale motorische, sensible und autoimmune Defizite unterhalb der Läsionshöhe. Die Diagnose wird meist anhand von MRT, Liquoranalyse und Blutuntersuchungen gestellt. Früh eingesetzt, können intravenöse Kortikosteroide und Plasmapherese hilfreich sein. Ansonsten besteht die Behandlung aus supportiven Maßnahmen und der Beseitigung sämtlicher Ursachen.

Akute transversale Myelitis ist am häufigsten auf multiple Sklerose zurückzuführen, kann aber bei Vaskulitis, SLE, Anti-Phospholipid-Syndrom, anderen Immunerkrankungen, SLE, Antiphospholipidsyndrom, anderen Autoimmunerkrankungen, Mykoplasmen- infektionen, Lyme-Erkrankung, Syphilis, TB oder virale Meningoenzephalitis oder bei Patienten, die Amphetamine, i. v.Heroin oder antiparasitäre oder antimykotische Medikamente einnehmen, auftreten Querschnittsmyelitis tritt mit Optikusneuritis bei Neuromyelitis optica auf (Devic-Krankheit), Die einst als eine Variante der multiplen Sklerose, aber jetzt als eine unterschiedliche Störung betrachtet wird.

Der Pathomechanismus der Querschnittsmyelitis ist häufig unbekannt, sie treten jedoch in einigen Fälle nach einer Virusinfektion oder nach einer Impfung auf, was eine autoimmune Genese vermuten lässt. Die entzündliche Reaktion schädigt das Rückenmark diffus auf einer oder mehreren Segmenthöhen und betrifft alle Rückenmarkfunktionen.

Symptome und Beschwerden

Es können Schmerzen in Nacken, Rücken oder Kopf auftreten. Ein gürtelförmiges Engegefühl um Brust oder Abdomen, Schwäche, Prickeln und Kribbeln, Taubheit der Füße und Beine und Schwierigkeiten bei der Blasenentleerung entwickeln sich über Stunden bis wenige Tage. Die Defizite können dann über mehrere Tage bis zu einem kompletten sensomotorischen Querschnittssyndrom fortschreiten und eine Paraplegie verursachen, mit Ausfall der Sensibilität unterhalb der Läsion, Harnverhalt und Stuhlinkontinenz. Gelegentlich sind der Lage- und der Vibrationssinn ausgespart, zumindest zu Beginn.

Das Syndrom tritt gelegentlich bei Patienten mit Multipler Sklerose, SLE oder Antiphospholipidsyndrom wiederholt auf.

Diagnose

  • MRT und Liquoranalyse

  • Weitere Tests, um behandelbare Ursachen zu identifizieren

Die Diagnose einer akuten transversen Myelitis ist bei einer sensomotorische Querschnittsmyelopathie mit segmentalen Defiziten zu vermuten. Ein Guillain-Barré-Syndrom lässt sich abgrenzen, weil es nicht lokal in einem isolierten spinalen Segment auftritt.

Zur Diagnosestellung werden eine MRT und eine Liquoranalyse benötigt. Liegt eine Querschnittsmyelitis vor, zeigt die MRT typischerweise eine Schwellung des Rückenmarks und hilft dabei, andere behandelbare Ursachen einer Funktionsstörung des Rückenmarks auszuschließen (z. B. eine Rückenmarkkompression). Der Liquor enthält in der Regel Monozyten, der Proteingehalt ist leicht erhöht, und auch der IgG-Index ist erhöht (normal 0,85). (Anmerkung der Redaktion: Der Liquor enthält vermehrt LYMPHOZYTEN [= lymphozytäre Pleozytose], vermehrte Monozyten [Monozytose] ist nicht typisch für eine autoimmune oder virale Myelitis. Bei einer bakteriellen Infektion finden sich vermehrt GRANULOZYTEN [granulozytäre Pleozytose]!)

Hoch spezifisch ist ein Test auf einen Marker für Neuromyelitis-optica-IgG (NMO-IgG)–ein Autoantikörper gegen das astrozytäre Wasserkanalprotein Aquaporin-4–, der dazu beiträgt, Neuromyelitis optica von multipler Sklerose zu unterscheiden.

Die Untersuchungen auf behandelbare Ursachen sollten einschließen: Röntgenthorax, Tuberkulintest, serologische Tests auf Mykoplasmen, Lyme-Borreliose und HIV, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, antinukleäre Antikörper und VDRL-Test in Liquor und Blut. Aufgrund der Anamnese kann ein Medikament als Ursache vermutet werden.

Die Differentialdiagnose einer akuten transversalen Myelitis umfasst andere transversale Myelopathien aufgrund von Mangelernährung (z. B. Mangel an Vitamin B12, Folat, Zink oder Kupfer), vaskuläre Insuffizienz und intraspinale Tumoren.

Eine MRT des Gehirns wird durchgeführt; eine multiple Sklerose entwickelt sich bei 50% der Patienten mit multiplen periventrikulären Läsionen in der T2-gewichteten Sequenz und bei 5% der Patienten, die diese nicht zeigen.

Prognose

Generell ist die Prognose umso schlechter, je schneller die Progression ist. Schmerz spricht für eine intensivere Entzündung. Etwa ein Drittel der Patienten genesen, bei einem Drittel bleiben eine gewisse Schwäche und Urge-Inkontinenz und ein Drittel ist bettlägerig und inkontinent.

Eine multiple Sklerose entwickelt sich schließlich bei etwa 10–20% der Patienten, bei denen die Ursache anfänglich unbekannt ist.

Behandlung

  • Behandlung der Ursache

  • Manchmal Kortikosteroide

Die Behandlung einer akuten transversen Myelitis wird von der Ursache oder einer assoziierten Krankheit bestimmt, andernfalls ist sie supportiv.

Bei idiopathischen Fällen werden oft hochdosierte Kortikosteroide gegeben, und manchmal schließt sich ein Plasmaaustausch an, da eine autoimmune Ursache vorliegen kann. Die Wirksamkeit eines solchen Vorgehens ist nicht gesichert.

Wichtige Punkte

  • Autoimmune und demyelinisierende Erkrankungen, Infektionen und Medikamente können in Rückenmarkssegmenten Gewebeentzündungen hervorrufen, die eine Querschnittsmyelitis verursachen, welche zu einer komlpetten sensomotorischen Querschnittsmyelopathie fortschreiten kann.

  • Führen Sie eine MRT des Rückenmarks, eine Liquoranalyse, einen Test auf Neuromyelitis-optica-IgG und andere Untersuchungen auf behandelbare Ursachen (z. B. Infektionen) durch.

  • Behandeln Sie die Ursache, wenn sie identifiziert ist, und erwägen Sie, wenn keine Ursache ersichtlich ist, Kortikosteroide und Plasmaaustausch.

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