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Übersicht über demyelinisierende Erkrankungen

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Myelinscheiden bedecken viele Nervenfasern im zentralen und peripheren Nervensystem; sie beschleunigen die axonale Übertragung neuronaler Impulse. Krankheiten, die das Myelin betreffen, unterbrechen die Nervenleitung; die Symptome können Defizite in jedem Teil des Nervensystems widerspiegeln.

Das Myelin, das von der Oligodendroglia im ZNS gebildet wird, unterscheidet sich chemisch und immunologisch von dem Myelin, das in der Peripherie von Schwann-Zellen gebildet wird. Daher beeinträchtigen einige Krankheiten, die das Myelin betreffen (z. B. Guillain-Barré-Syndrom, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, einige andere Polyneuropathien peripherer Nerven) primär eher die peripheren Nerven, andere betreffen primär das ZNS (siehe Tabelle: Erkrankungen, die eine Demyelinisierung im ZNS verursachen können). Die am häufigsten betroffenen Gebiete im ZNS sind Gehirn, Rückenmark und N. opticus.

Demyelinisierung ist häufig die sekundäre Folge einer infektiösen, ischämischen, metabolischen oder hereditären Störung oder eines Toxins (z. b. Alkohol, Ethambutol). Bei primär demyelinisierenden Erkrankungen ist die Ursache unbekannt, jedoch wird ein autoimmuner Mechanismus vermutet, weil die Erkrankungen manchmal auf eine Virusinfektion oder Virusimpfung folgen.

Die Demyelinisierung tendiert zu einer segmentalen oder flickenförmigen Verteilung, wobei sie verschiedene Gebiete gleichzeitig oder sequenziell betreffen kann. Eine Remyelinisierung erfolgt häufig bei Reparatur, Regeneration und kompletter Wiederherstellung der neuronalen Funktion. Jedoch führt ausgedehnter Verlust von Myelin meist zu nachfolgender axonaler Degeneration und häufig auch zur Degeneration der Zellkörper; beides kann irreversibel sein.

Eine Demyelinisierung sollte bei jedem Patienten mit unerklärten neurologischen Defiziten erwogen werden. Folgende Merkmale sprechen für primär demyelinisierende Erkrankungen:

  • Diffuse oder multifokale Defizite

  • Plötzliches oder subakutes Auftreten, insbesondere bei jungen Erwachsenen

  • Beginn innerhalb von Wochen nach einer Infektion oder Impfung

  • Defizite, die zu- und abnehmen

  • Symptome, die auf eine bestimmte demyelinisierende Störung hinweisen (z. B. ungeklärte Optikus-Neuritis oder internukleäre Ophthalmoplegie, die für multiple Sklerose sprechen)

Spezifische Untersuchungen und die Behandlung hängen von der jeweiligen Störung ab.

Tabelle
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Erkrankungen, die eine Demyelinisierung im ZNS verursachen können

Kategorie

Störungen

Erbkrankheiten

Phenylketonurie und andere Aminoazidurien

M. Krabbe und andere Leukodystrophien*

Erbliche Leber-Optikusatrophie und verwandte mitochondriale Erkrankungen

Hypoxie und Ischämie

Kohlenmonoxid-Toxizität und andere Syndrome verzögerter zerebraler hypoxischer Demyelinisierung

Progressive subkortikale ischämische Demyelinisierung

Mangelernährung

Das osmotische Demyelinisierungssyndrom, früher zentrale pontine Myelinolyse, kann durch eine zu schnelle Korrektur einer Hyponaträmie ausgelöst werden.

Demyelinisierung des Corpus callosum (Marchiafava-Bignami-Syndrom)

Direktes Eindringen von Viren in das ZNS

Primäre demyelinisierende Erkrankungen

Rezidivierende, progressive Erkrankungen (multiple Sklerose und ihre Varianten)

Monophasische Erkrankungen wie Optikus-Neuritis, akute Querschnittsmyelitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis und akute hämorrhagische Leukenzephalitis

Toxine

Ethambutol

* Einige Subtypen können auch eine periphere Demyelinisierung hervorrufen.

Dasosmotische Demyelinisierungssyndrom kann auch durch Natriumströme verursacht werden.

HTLV-1 = humanes T-lymphotrophes Virus 1.

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