Die Optikusneuritis (Neuritis nervi optici) ist eine Entzündung des Sehnervs. Symptome wie Augenschmerzen und partieller oder kompletter Sehverlust treten meist unilateral auf. Die Diagnose erfolgt durch klinische Untersuchung und MRT. Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung; viele Fälle bilden sich spontan zurück.
Ätiologie der Optikusneuritis
Die Optikusneuritis ist die häufigste Optikusneuropathie bei Patienten unter 50 Jahren (1). Die meisten Fälle sind auf eine demyelinisierende Krankheit zurückzuführen, insbesondere multiple Sklerose, wobei Rezidive auftreten können. Die Optikusneuritis ist häufig die zu sehende Manifestation einer Multiplen Sklerose. Zu weiteren Ursachen zählen (2)
Neuromyelitis optica (NMO) (3)
Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörper-assoziierte Krankheit (MOGAD) (4)
Infektionskrankheiten (z. B. virale Enzephalitis [vor allem bei Kindern], Sinusitis, Meningitis, Tuberkulose, Syphilis, HIV)
In dieser Abbildung zeigen die Bilder in der linken Spalte einen gesunden Sehnerv und gesunde Myelinscheiden.
Die Abbildungen in der rechten Spalte zeigen einen entzündeten Sehnerv und geschädigtes Myelin.
Die Grafiken in der unteren Zeile zeigen visuell evozierte Potenziale (VEP). VEPs messen, wie schnell und stark visuelle Signale vom Auge zum Gehirn weitergeleitet werden. Bei einer Optikusneuritis weisen VEPs häufig eine verzögerte Latenz (langsameres Signal) und eine geringere Amplitude (schwächeres Signal) auf.
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Chemikalien, Medikamente und Arzneimittel wie Blei, Methanol, Chinin, Arsen, Ethambutol und Antibiotika verursachen eher Optikusneuropathien als eine echte Optikusneuritis. TNF-alpha-Inhibitoren und Immun-Checkpoint-Inhibitoren können eine Optikusneuritis verursachen.
Oft bleibt die Ursache trotz gründlicher Untersuchung idiopathisch.
Literatur zur Ätiologie
1. Stunkel L, Kung NH, Wilson B, et al. Incidence and causes of overdiagnosis of optic neuritis. JAMA Ophthalmol. 2018;136(1):76-81. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2017.5470
2. Hassan MB, Stern C, Flanagan EP, et al. Population-based incidence of optic neuritis in the era of aquaporin-4 and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies. Am J Ophthalmol. 2020;220:110-114. doi: 10.1016/j.ajo.2020.07.014
3. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers. Surv Ophthalmol 2020;65(1):12-17. doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001
4. Chen JJ, Bhatti MT. Clinical phenotype, radiological features, and treatment of myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G (MOG-IgG) optic neuritis. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):47-54. doi: 10.1097/WCO.0000000000000766
Symptome und Anzeichen einer Optikusneuritis
Das Hauptsymptom der Optikusneuritis ist ein subakuter Sehverlust, der häufig innerhalb weniger Tage auftritt und von einem kleinen zentralen oder parazentralen Skotom bis zur völligen Erblindung reicht. Die meisten Patienten haben Augenschmerzen, die sich häufig bei Augenbewegungen verstärken.
Charakteristische Befunde umfassen eine verminderte Sehschärfe, ein Gesichtsfelddefizit und eine gestörte Farbwahrnehmung (oft stärker ausgeprägt als der Visusverlust). Ein afferenter Pupillendefekt ist in der Regel nachweisbar, wenn das kontralaterale Auge nicht oder nur zu einem geringeren Grad betroffen ist. Die Prüfung des Farbsehens ist eine nützliche Ergänzung, obwohl 10% der Männer eine angeborene Farbenblindheit haben, die falsch-positive Ergebnisse liefert. Bei etwa zwei Dritteln der Patienten ist die Entzündung gänzlich retrobulbär, und verursacht keine sichtbaren Veränderungen des Sehnervenkopfes (1). Bei den übrigen Patienten sind ein Papillenödem und ein Ödem erkennbar.
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol. 2014;13(1):83-99. doi:10.1016/S1474-4422(13)70259-X
Diagnose der Optikusneuritis
Ophthalmologische und neurologische Untersuchung
MRT
Der Verdacht auf eine Optikusneuritis besteht bei Patienten mit typischen Schmerzen und Sehverlust, vor allem, wenn sie jung sind.
Eine Optikusneuritis ist eine klinische Diagnose, bei der viele der oben beschriebenen Befunde nachgewiesen werden. Eine Neurobildgebung, vorzugsweise ein gadoliniumverstärktes MRT von Gehirn und Orbitae, wird zur Bestätigung der Diagnose empfohlen und zeigt üblicherweise eine Kontrastmittelanreicherung des Sehnervs (1). Die MRT kann auch bei der Diagnose von Multipler Sklerose, Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Krankheit (MOGAD) und Neuromyelitis optica (NMO) helfen. Bei NMO und MOGAD ist der Sehnerv bzw. sind die Sehnerven in der Regel stärker vergrößert. Fluid attenuating inversion recovery (FLAIR)-MRT-Sequenzen können typische demyelinisierende Läsionen in periventrikulärer Lage zeigen, wenn die Optikusneuritis mit Multipler Sklerose zusammenhängt.
Diese kontrastmittelverstärkte axiale T1-gewichtete MRT-Aufnahme der Orbita zeigt eine deutliche asymmetrische Kontrastmittelanreicherung (weiß) des rechten Sehnervs im Vergleich zum linken. Die Anreicherung ist die Folge einer Optikusneuritis.
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Eine Beteiligung des Rückenmarks kann bei allen demyelinisierenden Erkrankungen auftreten, ist aber bei NMO und MOGAD in der Regel stärker ausgeprägt. Bei Patienten mit Symptomen, die auf eine Beteiligung des Rückenmarks hindeuten, sollte eine MRT-Untersuchung des Rückenmarks durchgeführt werden. Sofern keine klassischen Merkmale einer Multiplen Sklerose vorliegen, sollten Patienten mit Optikusneuritis auf NMO- und MOG-Antikörper getestet werden.
Tipps und Risiken
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Diagnosehinweis
1. NANOS Practice Support Committee: North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS) Statement on the Justification for MRI Orbits With and Without Contrast in Addition to MRI Brain With and Without Contrast in Optic Neuritis. 2021 edition. Accessed March 18, 2026.
Behandlung der Optikusneuritis
Glukokortikoide
Bei einer Optikusneuritis werden in der Regel hochdosierte Glukokortikoide verabreicht, insbesondere bei schweren Fällen. Die Behandlung mit intravenösem Methylprednisolon oder hochdosiertem oralem Prednison kann die Erholung beschleunigen, jedoch unterscheiden sich die langfristigen Sehergebnisse nicht von jenen unter alleiniger Beobachtung bei multipler Sklerose oder idiopathischer Optikusneuritis (1). Frühzeitige hochdosierte Glukokortikoide können die Ergebnisse bei atypischen Ursachen der Optikusneuritis, wie NMO oder MOGAD, verbessern (2). Der Plasmaaustausch wird häufig bei NMO-Schüben und manchmal auch bei schwerer Sehnervenentzündung anderer Ursachen eingesetzt, wenn sich die Sehnervenentzündung nach hochdosierten Glukokortikoiden nicht erholt (3). Durch alleinige Behandlung mit niedrig dosiertem oral verabreichtem Prednison verbessert sich das Visusergebnis nicht, zudem kann sich die Rezidivrate erhöhen (4).
Low-Vision-Hilfen (z. B. Lupen, Großdruck-Geräte, sprechende Uhren) können hilfreich sein. Patienten mit Multipler Sklerose sollten krankheitsmodifizierende Behandlungen erhalten, und NMO-spezifische Behandlungen sollten bei Patienten mit NMO eingesetzt werden. Patienten, die MOGAD mit rezidivierender Erkrankung haben, benötigen möglicherweise eine chronische Immuntherapie. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit NMO und MOGAD nicht mit bestimmten krankheitsmodifizierenden Mitteln für Multiple Sklerose behandelt werden sollten, da diese unwirksam sein oder das Outcome sogar verschlechtern können.
Literatur zur Behandlung
1. Morrow SA, Fraser JA, Day C, et al. Effect of treating acute optic neuritis with bioequivalent oral vs intravenous corticosteroids: A randomized clinical trial. JAMA Neurol 2018;75(6): 690-696. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.0024
2. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al. Optic neuritis in the era of biomarkers. Surv Ophthalmol. 2020;65(1):12-17, 2020. doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001
3. Chen JJ, Flanagan EP, Pittock SJ, et al. Visual outcomes following plasma exchange for optic neuritis: An international multicenter retrospective analysis of 395 optic neuritis attacks. Am J Ophthalmol. 2023;252:213-224. doi: 10.1016/j.ajo.2023.02.013
4. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med. 1992:326(9):581-588. doi: 10.1056/NEJM19920227326090
Prognose der Optikusneuritis
Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Die meisten Episoden einer typischen Sehnervenentzündung bessern sich spontan und das Sehvermögen erholt sich innerhalb von 2 bis 3 Monaten deutlich. Die Rezidivrate ist variabel und hängt von der Ätiologie ab. Bei Patienten mit einer Grunderkrankung wie NMO oder MOGAD ist die Rezidivrate im selben oder im anderen Auge höher, und die Wiederherstellung des Sehvermögens kann schlechter sein, insbesondere bei NMO (1). Die MRT wird eingesetzt, um das zukünftige Risiko einer demyelinisierenden Erkrankung, insbesondere der Multiplen Sklerose, zu bestimmen (2).
Literatur zur Prognose
1. Beck RW, Cleary PA, Backlund JYC, Optic Neuritis Study Group. The course of visual recovery after optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. Ophthalmology. 2020;127(4S):S174-S181. doi: 10.1016/j.ophtha.2020.01.027
2. Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: Final optic neuritis treatment trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65(6):727-732. doi: 10.1001/archneur.65.6.727
Wichtige Punkte
Die Optikusneuritis ist die häufigste Optikusneuropathie bei Patienten unter 50 Jahren.
Die häufigsten Ursachen sind demyelinisierende Erkrankungen, insbesondere Multiple Sklerose, Neuromyelitis optica (NMO) und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörper-assoziierte Krankheit (MOGAD), aber Infektionen, Tumore, Medikamente und Toxine sind weitere mögliche Ursachen.
Befunde umfassen Schmerzen bei Augenbewegungen, Sehstörungen (insbesondere unverhältnismäßiger Verlust der Farbwahrnehmung) und afferenten Pupillendefekt.
Führen Sie eine gadoliniumverstärkte MRT des Gehirns und der Augenhöhlen durch. Führen Sie eine MRT des Rückenmarks durch, wenn eine multiple Sklerose oder eine andere demyelinisierende Erkrankung vermutet wird. Bei allen Fällen von Optikusneuritis sollten Antikörper gegen Aquaporin (AQP4) und MOG untersucht werden, es sei denn, es handelt sich um einen sehr klassischen Fall von Multipler Sklerose.
Glukokortikoide und andere Behandlungen können verabreicht werden, insbesondere wenn der Verdacht auf eine demyelinisierende Erkrankung besteht. Ein Plasmaaustausch wird häufig bei NMO-Schüben oder schweren Schüben, die auf hochdosierte Glukokortikoide nicht ansprechen, durchgeführt.
