Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine immunvermittelte Polyneuropathie, die gekennzeichnet ist durch symmetrische Schwäche proximaler und distaler Muskeln und durch eine Progression, die > 2 Monate lang andauert.
(Siehe auch Überblick über Störungen des peripheren Nervensystems.)
Die Symptome der chronischen inflammatorischen demyelinisierendne Polyneuropathie (CIDP) ähneln denen des Guillain Barre-Syndroms. CIDP unterscheidet sich in der Progression über > 2 Monate allerdings vom Guillain-Barré-Syndrom, das einphasig und selbstlimitierend ist. Die CIDP entwickelt sich bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten, bei denen zunächst ein Guillain-Barré-Syndrom diagnostiziert wird.
Man nimmt an, dass die Ursache eine Autoimmunerkrankung ist, die zu einer Demyelinisierung führt.
Symptome und Anzeichen von CIDP
CIDP beginnt in der Regel schleichend und kann sich langsam verschlechtern oder einem Muster von Schüben und Erholung folgen; zwischen den Schüben kann die Erholung teilweise oder vollständig sein. Eine schlaffe Lähmung, in der Regel in den Extremitäten, dominiert bei den meisten Patienten; sie steht den sensorischen Störungen gegenüber typischerweise im Vordergrund (z. B. Parästhesie der Hände und Füße) Die Muskeleigenreflexe fallen aus.
Bei den meisten Patienten ist die autonome Funktion weniger betroffen als beim Guillain-Barré-Syndrom, auch wenn Schwäche asymmetrisch sein kann und langsamer voranschreiten kann als beim Guillain-Barré-Syndrom.
Diagnose von CIDP
Liquoranalyse und elektrodiagnostische Testung
Die Untersuchungen umfassen eine Liquoranalyse und eine elektrodiagnostische Testung. Die Ergebnisse sind vergleichbar mit denen bei Guillain-Barré-Syndrom, inkl. zytoalbuminärer Dissoziation (erhöhtes Protein, aber normale Leukozytenzahl) und Demyelinisierung, die mithilfe der elektrodiagnostischen Testung nachgewiesen wird.
Eine Nervenbiopsie, mit der sich eine Demyelinisierung ebenfalls erkennen lässt, wird selten benötigt.
Behandlung von CIDP
Intravenös Immunglobulin
Corticosteroide
Plasma-Austausch
IVIG wird, obwohl es teurer ist, häufig zuerst für Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie angeboten, und zwar aus folgenden Gründen (1):
Es hat nicht die vielen nachteiligen Auswirkungen einer Langzeitkortikosteroidverwendung.
Es ist einfacher zu verabreichen als Plasmaaustausch.
Neuere Erkenntnisse deuten jedoch darauf hin, dass gepulste Kortikosteroide zu längeren Remissionen führen können und weniger schwere Nebenwirkungen haben als IVIG (2). Eine Stoßtherapie mit Kortikosteroiden kann wie folgt verabreicht werden.
Dexamethason 40 mg oral an 4 aufeinanderfolgenden Tagen monatlich bis zum Abklingen der CIDP, wobei die Dosis je nach Ansprechen des Patienten angepasst wird
intravenöses Methylprednisolon 1000 mg einmal täglich an 3 aufeinanderfolgenden Tagen, anschließend 1000 mg einmal wöchentlich über 4 Wochen. (3, 4,5)
Einige Patienten können von einer Kombination von IVIG und Kortikosteroiden profitieren.
Der Plasmaaustausch hat auch nicht die langfristigen nachteiligen Auswirkungen von Kortikosteroiden, erfordert jedoch häufig einen Verweilkanal und kann aufgrund der großen Flüssigkeitsverschiebungen eine Hypotonie verursachen. Patienten, die nicht auf IVIG ansprechen oder schwer erkrankt sind, kann ein Plasmaaustausch angeboten werden. Da der Plasmaaustausch jedoch invasiv und risikobehaftet ist, wird er am besten als Mittel zur Deeskalation einer schweren Verschlechterung und nicht als langfristige Erhaltungstherapie eingesetzt.
Subkutanes Immunglobulin (SCIG) kann so effektiv wie IVIG sein (6).
Andere Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolat) können hilfreich sein und die Kortikosteroidabhängigkeit verringern.
Die Behandlung kann über einen langen Zeitraum erforderlich sein.
Literatur zur Behandlung
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Wichtige Punkte
Obwohl die Symptome der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie denen des Guillain-Barré-Syndrom ähneln, können die beiden auf der Grundlage differenziert werden, wie lange die Symptome weiter fortschreiten (d. h. > 2 monate für CIDP).
Die Symptome beginnen schleichend und können sich langsam verschlechtern oder einem Muster von Rezidiven und Erholung folgen.
Liquoranalyse und elektrodiagnostische Ergebnisse sind ähnlich denen bei Guillain-Barré-Syndrom.
Behandeln Sie mit IVIG und Kortikosteroiden, aber ziehen Sie in schweren Fällen einen Plasmaaustausch in Betracht; Immunsuppressiva können helfen und die Abhängigkeit von Kortikosteroiden reduzieren.
