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Ichthyose

Von

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Inhalt zuletzt geändert Aug 2018
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Quellen zum Thema

Bei der Ichthyose kommt es zur Schuppung und schuppigen Ablösung der Haut. Die Schweregrade reichen von leichter, störender Hauttrockenheit bis zur schweren, entstellenden Erkrankung. Daneben tritt die Ichthyose oft im Rahmen systemischer Erkrankungen auf. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Zur Behandlung werden Emollienzien sowie gelegentlich orale Retinoide eingesetzt.

Ichthyose unterscheidet sich von einfach nur trockener Haut ( Xerodermie) durch die Verbindung mit einer systemischen Erkrankung oder Drogenkonsum, Erblichkeit, Schweregrad oder einer Kombination aus diesen. Ichthyose kann auch viel schwerwiegender sein als Xerodermie.

Hereditäre Ichthyose

Die Klassifikation der hereditären Ichthyosen, die mit der exzessiven Anhäufung von Schuppen auf der Hautoberfläche einhergehen, erfolgt anhand klinischer und genetischer Kriterien (siehe Tabelle: Klinische und genetische Merkmale einiger ererbter Ichthyosen). Einige kommen ohne weitere Merkmale vor und sind nicht Teil eines Syndroms (z. B. Ichthyosis vulgaris, X-chromosomal-rezessive Ichthyosis, lamelläre Ichthyosis, kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie [epidermolytische Hyperkeratose]). Andere Ichthyosen treten im Rahmen eines Syndroms auf, das zahlreiche Organe involviert. So sind bei der Refsum-Krankheit und dem Sjögren-Larsson-Syndrom (hereditäre mentale Retardierung und spastische Paralyse verursacht durch einen Defekt der Fettaldehyd-Dehydrogenase), die autosomal-rezessiv vererbt werden, Haut und extrakutane Organe betroffen. Für Diagnostik und Behandlung sollte ein Dermatologe hinzugezogen werden sowie zwecks genetischer Beratung ein Arzt für Humangenetik.

Tabelle
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Klinische und genetische Merkmale einiger ererbter Ichthyosen

Störung

Vererbungsmuster/Prävalenz

Ausbruch

Art der Schuppen

Verteilung

Assoziierte klinische Befunde

Ichthyosis vulgaris

1:300

Kindheit

Fein

Gewöhnlich Rücken und Streckseiten, aber nicht auf intertriginösen Oberflächen

Normalerweise viele Krankheitszeichen auf Handflächen und Fußsohlen

Atopie

X-chromosomale Ichthyose

1:6000 (Männer)

Geburt oder Säuglingsalter

Groß, dunkel (können fein sein)

Prominent auf Hals und Torso

Normale Handflächen und Fußsohlen

Hornhauttrübungen

Lamelläre Ichthyose (eine autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose)

1:300.000

Geburt

Groß, grob, manchmal fein

Variable Handflächen- und Fußsohlenveränderungen

Mehrheit des Körpers

Hypohidrose mit Wärmeintoleranz

*Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (eine autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose)

Autosomal-dominant (Mutationen in etwa 50% der Fälle spontan)

1:300.000

Geburt

Dick, warzig

Bei Geburt: Rötung und Blasen

Im Erwachsenenalter: Skalierung

Mehrheit des Körpers

Besonders warzig in Beugefalten

Bullae, häufige Hautinfektionen

*Diese Störung wird auch bullöse ichthyosiforme Erythrodermie oder epidermolytische Hyperkeratose genannt.

Erworbene Ichthyose

Ichthyosis kann eine frühe Manifestation einiger systemischer Störungen sein (z.B. Lepra [Hansen-Krankheit], Hypothyreose, Lyphom, AIDS). Auch einige Arzneimittel verursachen eine Ichthyose (z. B. Nikotinsäure, Triparanol, Butyrophenon). Meist sind die feinen, trockenen Schuppen auf Torso und Beine beschränkt. Manchmal liegen aber dickere Schuppen vor, die größere Bereiche betreffen.

Die Biopsie der ichthyotischen Haut führt meist nicht zur Diagnose der Systemerkrankung. Allerdings gibt es Ausnahmen, v. a. die Sarkoidose, bei der an den Beinen dicke Schuppen auftreten können. Hier zeigen sich in der Biopsie für gewöhnlich die typischen Granulome.

Behandlung

  • Minimierung von verschlimmernden Faktoren

  • Befeuchtung und Keratolytika

  • Manchmal Infektionsprophylaxe

Wenn Ichthyose durch eine systemische Störung verursacht wird, muss die zugrunde liegende Störung behandelt werden, damit die Ichthyose gelindert wird. Andere Behandlungen von Ichthyosis umfassen Emollienzien, Keratolytika und die Vermeidung der Austrocknung.

Befeuchtung und Keratolytika

Bei jeder Ichthyose ist die epidermale Barrierefunktion beeinträchtigt und Feuchtigkeitscremes sollten sofort nach dem Baden angewendet werden. Substanzen, die auf die Haut aufgetragen werden, können erhöhte Absorption aufweisen. Z. B. sollten Hexachlorophen-Produkte aufgrund der vermehrten Absorption und Toxizität gemieden werden.

2-mal täglich sollte ein Emolliens – am besten reine Vaseline, Mineralöl oder Lotionen mit Urea oder α-Hydroxysäuren (wie Milchsäure, Glykolsäure und Brenztraubensäure) – aufgetragen werden, v. a. nach dem Baden, wenn die Haut noch nass ist. Durch Abtupfen mit einem Handtuch wird zu viel Aufgetragenes entfernt.

Ichthyose reagiert in der Regel gut auf das topische Keratolytikum Propylenglykol. Um Schuppen zu entfernen (z. B. wenn die Ichthyose schwerwiegend ist), können die Patienten ein Präparat, das 40 bis 60% Propylenglykol in Wasser enthält, unter Okklusion (z. B. einer dünnen Plastikfolie oder -tüte) jeden Abend nach Hydratisierung der Haut (z. B. durch Baden oder Duschen) auftragen und über Nacht wirken lassen. Bei Kindern sollte das Präparat 2-mal täglich ohne Okklusion angewendet werden. Sobald die Schuppen sich verringern, kann die Applikationshäufigkeit reduziert werden. Weitere nützliche, topische Substanzen sind Cremes auf Ceramid-Basis, 6%iges Salicylsäure-Gel, hydrophile Vaseline und Wasser (zu gleichen Teilen) sowie α-Hydroxysäuren auf unterschiedlicher Basis. Auch topische Calcipotriolcreme wurde erfolgreich eingesetzt, wobei dieses Vitamin-D-Derivat bei großflächiger Anwendung und v. a. bei Kleinkindern eine Hyperkalzämie verursachen kann.

Retinoide sind wirksam bei der Behandlung von ererbter Ichthyose. Bei den meisten Ichthyosen sind orale synthetische Retinoide wirksam. Acitretin ( Andere systemische Therapien) ist wirksam bei der Behandlung der meisten Formen von ererbter Ichthyose. Bei der lamellären Ichthyose sind oft 0,1% Tretinoincreme oder orales Isotretinoin wirksam. Es sollte die niedrigste wirksame Dosis verwendet werden. Manche Patienten entwickeln unter Langzeitbehandlung (1 Jahr) mit oralem Isotretinoin knöcherne Exostosen, zudem sind weitere Langzeitnebenwirkungen möglich.

Tipps und Risiken

  • Orale Retinoide sind in der Schwangerschaft wegen ihrer teratogenen Wirkung kontraindiziert. Acitretin sollte bei Frauen im gebärfähigen Alter wegen seiner Teratogenität und langen Wirkdauer vermieden werden.

Infektionsprophylaxe

Solange dicke intertriginöse Schuppen vorhanden sind, ist bei Patienten mit epidermolytischer Hyperkeratose oft eine Langzeitbehandlung mit 3- bis 4-mal täglich 250 mg Cloxacillin (orale Einnahme) oder 3- bis 4-mal täglich 250 mg Erythromycin (orale Einnahme) erforderlich, um bakterielle Superinfektionen zu verhindern, die zu schmerzhaften, übelriechenden Pusteln führen. Durch die regelmäßige Anwendung von chlorhexidinhaltiger Seife lässt sich die Bakteriendichte ebenfalls reduzieren, allerdings trocknet die Haut dadurch auch aus.

Wichtige Punkte

  • Ichthyose kann als isolierte Störung oder als Teil eines Syndroms erworben oder ererbt werden.

  • Bei Patienten mit schrittweise einsetzender Ichthyose muss eine Evaluation hinsichtlich einer zugrunde liegenden systemischen Erkrankung durchgeführt werden.

  • Emollienzien, die die Häutung beschleunigen (Keratolytika), sind bei der Behandlung von Ichthyose wirksam.

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