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Pulmonale Hypertonie

Von

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Quellen zum Thema

Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch.

  • Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen.

  • Die Betroffenen fühlen sich in der Regel bereits bei leichter Belastung kurzatmig und müde, manche sogar schwindlig oder erschöpft.

  • Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektrokardiogramme (EKG) und Echokardiographien liefern Hinweise für die Diagnose, wobei zur Bestätigung eine Messung des Blutdrucks in der rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie benötigt wird.

  • Nützlich ist, wenn die Ursache behandelt wird, während Medikamente zur besseren Durchblutung der Lunge eingesetzt werden.

Das Blut wandert von der rechten Seite des Herzens durch die Lungenarterien in die kleinen Blutgefäße der Lunge (die Kapillaren), wo dem Blut Kohlendioxid entzogen und Sauerstoff zugeführt wird. Normalerweise ist der Druck in den Pulmonalarterien gering und die rechte Herzseite folglich weniger muskulös als die linke (da relativ wenig Muskelkraft nötig ist, um das Blut über die Pulmonalarterien durch die Lunge zu pumpen). Im Gegensatz dazu ist die Muskulatur auf der linken Herzseite viel ausgeprägter, weil sie das Blut mit viel höherem Druck durch den ganzen Körper pumpen muss.

Wenn der Blutdruck in den Pulmonalarterien auf einen ausreichend hohen Wert steigt, spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. Bei einer pulmonalen Hypertonie muss sich die rechte Herzseite stärker anstrengen, um das Blut durch die Pulmonalarterien zu befördern. Im Laufe der Zeit verdickt und vergrößert sich die rechte Herzseite und es entwickelt sich ein Cor pulmonale Cor pulmonale Cor pulmonale beschreibt eine Vergrößerung und Verdickung des rechten Herzventrikels aufgrund einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung, die eine pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Lungen)... Erfahren Sie mehr , was letztendlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch. Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen... Erfahren Sie mehr führt.

Ursachen für eine pulmonale Hypertonie

Die pulmonale Hypertonie wird heute nach Ursache der Krankheit in die folgenden fünf Gruppen unterteilt:

  • Pulmonale arterielle Hypertonie

  • Linksherzinsuffizienz

  • Lungenerkrankungen oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut

  • Chronische Erkrankungen, die Blutgerinnsel verursachen

  • Sonstige Mechanismen

Die pulmonale arterielle Hypertonie kann durch viele verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden. Manchmal tritt sie ohne ersichtlichen Grund auf (idiopathisch). Frauen sind von idiopathischer pulmonaler Hypertonie doppelt so häufig wie Männer betroffen, und das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt ca. 35 Jahre. Bei Familien mit dieser Erkrankung wurden eine Reihe von Genmutationen identifiziert (erblich). Der tatsächliche Mechanismus, durch den diese vererbten Genmutationen eine pulmonale Hypertonie auslösen, ist noch nicht bekannt. Als Risikofaktoren für die pulmonale arterielle Hypertonie wurde eine Reihe von Medikamenten und Giftstoffen identifiziert, dazu gehören unter anderem Fenfluramin (und andere verwandte Medikamente zur Gewichtsreduktion), Amphetamine, Kokain und selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs). Wenn SSRIs von schwangeren Frauen nach 20 Schwangerschaftswochen eingenommen werden, ist das Risiko einer pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen höher als normal. Die pulmonale arterielle Hypertonie kann sich auch bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen wie portaler Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr , HIV-Infektion Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ist eine Virusinfektion, die schrittweise bestimmte weiße Blutkörperchen zerstört und das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) auslöst... Erfahren Sie mehr Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) , angeborenen Herzerkrankungen Angeborene Fehlbildungen des Herzens Erfahren Sie mehr , Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosomiasis ist eine Infektion, die von bestimmten Plattwürmern (Saugwürmern) ausgelöst wird, die Schistosomen (Pärchenegel) genannt werden. Menschen ziehen sich Schistosomiasis beim Schwimmen... Erfahren Sie mehr und systemischer Sklerose Systemische Sklerodermie Sklerodermie ist eine seltene, chronisch verlaufende rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben und die Blutgefäße sich... Erfahren Sie mehr Systemische Sklerodermie (Sklerodermie) entwickeln.

Auch Lungenkrankheiten oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut können zu pulmonaler Hypertonie führen. Wenn die Lungenfunktion beeinträchtigt ist, erfordert es höhere Anstrengungen, um das Blut durch sie hindurch zu pumpen. Eine der häufigsten Störungen ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) Erfahren Sie mehr ). Eine COPD zerstört mit der Zeit die Lungenbläschen (Alveolen) zusammen mit den kleinen Blutgefäßen (Kapillaren) in der Lunge. Die wichtigste Ursache einer pulmonalen Hypertonie bei COPD ist die Verengung (Konstriktion) der Lungenarterien, die als Folge von niedrigen Sauerstoffkonzentrationen im Blut auftritt. Andere Erkrankungen, die den Sauerstoffgehalt im Blut vermindern, wie Schlafapnoe Schlafapnoe Schlafapnoe ist eine ernste Schlafstörung, bei der die Atmung mehrmals so lange aussetzt, dass der Schlaf gestört wird, wobei der Sauerstoffgehalt im Blut vorübergehend abnimmt und der Kohlendioxidgehalt... Erfahren Sie mehr Schlafapnoe oder längere Aufenthalte in großer Höhe, können ebenfalls eine pulmonale Hypertonie verursachen. Weitere Lungenerkrankungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können, sind u. a. Lungenfibrose Idiopathische Lungenfibrose Idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonien. Die idiopathische Lungenfibrose betrifft hauptsächlich Menschen über 50, vor allem ehemalige... Erfahren Sie mehr , Mukoviszidose Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine erbliche Krankheit, bei der bestimmte Körperdrüsen veränderte Sekrete produzieren; durch diese werden verschiedene Gewebe und Organe, vor allem die... Erfahren Sie mehr , Sarkoidose Sarkoidose Bei der Sarkoidose bilden sich in vielen Organen im Körper krankhafte Ansammlungen von Entzündungszellen (Granulome). Sarkoidose kommt gewöhnlich bei 20- bis 40-Jährigen vor, am meisten betroffen... Erfahren Sie mehr Sarkoidose , Langerhanszell-Histiozytose Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der sich Zellen wie Histiozyten und Eosinophile (Arten weißer Blutkörperchen) in der Lunge vermehren, wobei sich oft Narbengewebe... Erfahren Sie mehr (Granulomatose) und ein zu großer Verlust von Lungengewebe durch eine Operation oder Verletzung.

Bestimmte chronische Erkrankungen können wiederholt (chronisch) zu Blutgerinnseln führen. Typischerweise handelt es sich dabei um Blutgerinnsel in den tiefen Beinvenen (die sog. Tiefe Beinvenenthrombose Tiefe Venenthrombose (TVT) Bei einer tiefen Venenthrombose haben sich in den tiefen Venen, in der Regel in den Beinen, Blutgerinnsel (Thromben) gebildet. Blutgerinnsel können in einer Vene entstehen, wenn diese verletzt... Erfahren Sie mehr Tiefe Venenthrombose (TVT) ). Die Blutgerinnsel im Bein können sich lösen und durch das Venensystem und die rechte Seite des Herzens wandern, um sich in den Lungenarterien oder den kleineren Verästelungen dieser Arterien in der Lunge festzusetzen, was eine Lungenembolie Lungenembolie (LE) Bei einer Lungenembolie wird eine Lungenarterie (Pulmonalarterie) durch eine mit dem Blutfluss eingeschwemmte Ansammlung von Feststoffen (Embolus) verschlossen – in der Regel handelt es sich... Erfahren Sie mehr verursacht. Wenn diese Blutgerinnsel sich nicht wieder richtig auflösen, können die Lungenarterien immer enger und steifer werden. Dies kann zu einer Art der pulmonalen Hypertonie führen, die als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie bezeichnet wird.

Symptome einer pulmonalen Hypertonie

Kurzatmigkeit während körperlicher Belastung ist das häufigste Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie; sie stellt sich bei praktisch allen Patienten mit dieser Störung ein. Einige Betroffene fühlen sich während der Belastung schwindlig oder erschöpft. Sie fühlen sich wahrscheinlich schwach, weil das Körpergewebe zu wenig Sauerstoff bekommt. Andere Symptome wie Husten (selten Aushusten von Blut) und Keuchatmung rühren in der Regel von der zugrunde liegenden Lungenerkrankung her. Schwellungen (Ödeme) können vor allem in den Beinen auftreten, wenn Flüssigkeit aus den Blutgefäßen ins Gewebe austritt. Dies ist in der Regel ein Zeichen dafür, dass sich eine Rechtsherzinsuffizienz entwickelt hat. In seltenen Fällen werden Menschen mit pulmonaler Hypertonie heiser.

Diagnose einer pulmonalen Hypertonie

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiographie und Elektrokardiographie

  • Herzkatheterisierung

Insbesondere bei Menschen mit einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung oder einer anderen bekannten Ursache der pulmonalen Hypertonie lenken die Symptome häufig den Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie Zu den Tests, die durchgeführt werden, gehören u. a. eine Röntgenaufnahme Röntgenaufnahmen des Brustkorbs Bei Verdacht auf eine Herzkrankheit wird der Brustraum von vorne und von der Seite geröntgt. Der Patient steht dabei in der Regel aufrecht; eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann jedoch auch... Erfahren Sie mehr Röntgenaufnahmen des Brustkorbs , Echokardiographie Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei derUltrasonographie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen des Brustkorbs sowie eine Elektrokardiographie Elektrokardiographie Bei der Elektrokardiographie (EKG) handelt es sich um eine schnelle, einfache und schmerzfreie Untersuchung, bei der die elektrisch verstärkten Impulse des Herzens gemessen und aufgezeichnet... Erfahren Sie mehr Elektrokardiographie . Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann dann die vergrößerten Pulmonalarterien aufzeigen. Im Elektrokardiogramm (EKG) und der Echokardiographie lassen sich gewisse Probleme der rechten Herzseite schon erkennen, bevor sich ein Cor pulmonale entwickelt. So lässt sich auf einem Echokardiogramm beispielsweise eine Verdickung der rechten Herzkammer oder ein teilweiser Rückfluss des Bluts aus der rechten Herzkammer durch die Trikuspidalklappe in den rechten Vorhof erkennen.

Eine Lungenfunktionsprüfung kann Aufschluss über das Ausmaß der Lungenschädigung geben. In einer Blutprobe aus einer Armarterie kann der Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen werden.

Für eine zuverlässige Diagnose von pulmonaler Hypertonie ist es in der Regel nötig, einen Katheter durch die Vene eines Armes oder Beines bis in die rechte Herzseite vorzuschieben, um den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in der Pulmonalarterie zu messen (Rechtsherzkatheter Herzkatheterisierung und Koronarangiographie Eine Herzkatheterisierung und eine koronare Angiographie sind minimalinvasive Methoden zur Untersuchung des Herzens und der Blutgefäße, die das Herz versorgen (Koronararterien), ohne operieren... Erfahren Sie mehr Herzkatheterisierung und Koronarangiographie ).

Mit anderen Tests sollen die Ursache und der Schweregrad der pulmonalen Hypertonie bestimmt werden. Diese Tests können beispielsweise eine hochauflösende Computertomographie (CT) des Brustkorbs (für detaillierte Informationen zu Lungenerkrankungen), Bluttests zur Bestimmung von Autoimmunerkrankungen und eine CT-Angiographie zur Suche nach Blutgerinnseln in der Lunge umfassen. Um nach Ursachen für eine erbliche pulmonale Hypertonie zu suchen können Tests auf Genmutationen durchgeführt werden.

Behandlung einer pulmonalen Hypertonie

  • Behandlung der Ursache der pulmonalen Hypertonie

  • Häufige Behandlungen zur Symptomlinderung sind z. B. Medikamente zur Weitung der Blutgefäße sowie zusätzlicher Sauerstoff

  • Manchmal erfolgt eine Therapie zur Prävention oder Behandlung der Komplikationen, wie Antikoagulanzien und Lungentransplantation

Die Therapie einer pulmonalen Hypertonie richtet sich am besten an der Ursache aus, sofern diese bestimmt werden kann.

Vasodilatatoren (Medikamente zur Weitung der Blutgefäße) wirken, indem der Blutdruck in den Lungenarterien gesenkt wird. Vasodilatatoren können die Lebensqualität verbessern und das Überleben sowie die Zeit, bis eine Lungentransplantation in Betracht gezogen wird, verlängern. Unter Umständen werden die Vasodilatatoren vor ihrer Verabreichung auf ihre Wirksamkeit getestet, während der Patient im Herzkatheterlabor ist, da diese Medikamente für manche Menschen gefährlich sein können. Bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung haben sich Vasodilatatoren als nicht wirksam erwiesen. Im Gegensatz dazu haben sich Vasodilatatoren bei solchen Menschen mit pulmonaler Hypertonie als wirksam erwiesen, deren Erkrankung auf folgende Grunderkrankung zurückzuführen ist:

  • Idiopathische oder angeborene pulmonale Hypertonie

  • Autoimmunerkrankungen

  • Chronische Lebererkrankung

  • HIV-Infektion

  • Einige angeborene Herzerkrankungen

  • Durch Medikamente oder Giftstoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie

  • Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

Zu den Vasodilatatoren gehören mit Prostazyklin verwandte Medikamente (die die Pulmonalarterie erweitern), wie intravenös verabreichtes Epoprostenol, inhaliertes Iloprost oder Treprostinil als Injektion unter die Haut, oder oral verabreichtes Selexipag. Vasodilatatoren gibt es auch zum Einnehmen, darunter Phosphodiesterase-5-Hemmer (zum Beispiel Sildenafil und Tadalafil), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan und Macitentan) sowie ein Stimulator der Guanylatzyklase (Riociguat). Endothelin ist eine Substanz im Blut, die zu einer Verengung der Blutgefäße führt. Phosphodiesterasehemmer und der Stimulator der Guanylatzyklase erhöhen die Fähigkeit von Stickstoffdioxid, einer Substanz, die normalerweise im Körper vorhanden ist, die Pulmonalarterie zu weiten.

Bei Patienten mit geringer Sauerstoffsättigung im Blut (pulmonaler Hypertonie) kann eine Dauerbeatmung mit Sauerstoff über eine Nasenkanüle oder eine Sauerstoffmaske den Blutdruck in den Pulmonalarterien senken und die Kurzatmigkeit lindern. Ein Diuretikum wird in der Regel verabreicht, um das Volumen der rechten Herzkammer und damit den Herzschlag normal zu halten und die Schwellungen in den Beinen zurückgehen zu lassen. Gerinnungshemmer können ebenfalls verabreicht werden, um das Risiko von Blutgerinnseln und einer anschließenden Lungenembolie Lungenembolie (LE) Bei einer Lungenembolie wird eine Lungenarterie (Pulmonalarterie) durch eine mit dem Blutfluss eingeschwemmte Ansammlung von Feststoffen (Embolus) verschlossen – in der Regel handelt es sich... Erfahren Sie mehr zu verringern.

Lungentransplantationen Herz-Lungen-Transplantation Unter einer Lungentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Lunge oder eines Teils der Lunge einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser bzw. eines... Erfahren Sie mehr haben einen festen Platz in der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Eine Lungentransplantation kommt aber nur bei schwer erkrankten Patienten in Frage, deren Gesundheitszustand die möglichen Folgen und Komplikationen eines solchen Eingriffs aushalten kann.

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