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Pulmonale Hypertonie

Von

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jan 2019| Inhalt zuletzt geändert Jan 2019
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Quellen zum Thema

Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch.

  • Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen.

  • Die Betroffenen fühlen sich in der Regel bereits bei leichter Belastung kurzatmig und müde, manche sogar schwindlig oder erschöpft.

  • Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektrokardiogramme (EKG) und Echokardiographien liefern Hinweise für die Diagnose, wobei zur Bestätigung eine Messung des Blutdrucks in der rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie benötigt wird.

  • Nützlich ist, wenn die Ursache behandelt wird, während Medikamente zur besseren Durchblutung der Lunge eingesetzt werden.

Das Blut wandert von der rechten Seite des Herzens durch die Lungenarterien in die kleinen Blutgefäße der Lunge (die Kapillaren), wo dem Blut Kohlendioxid entzogen und Sauerstoff zugeführt wird. Normalerweise ist der Druck in den Pulmonalarterien gering und die rechte Herzseite folglich weniger muskulös als die linke (da relativ wenig Muskelkraft nötig ist, um das Blut über die Pulmonalarterien durch die Lunge zu pumpen). Im Gegensatz dazu ist die Muskulatur auf der linken Herzseite viel ausgeprägter, weil sie das Blut mit viel höherem Druck durch den ganzen Körper pumpen muss.

Wenn der Blutdruck in den Pulmonalarterien auf einen ausreichend hohen Wert steigt, spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. Bei einer pulmonalen Hypertonie muss sich die rechte Herzseite stärker anstrengen, um das Blut durch die Pulmonalarterien zu befördern. Im Laufe der Zeit verdickt und vergrößert sich die rechte Herzseite und es entwickelt sich ein Cor pulmonale, was letztendlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt.

Ursachen

Die pulmonale Hypertonie wird heute nach Ursache der Krankheit in die folgenden fünf Gruppen unterteilt:

  • Pulmonale arterielle Hypertonie

  • Linksherzinsuffizienz

  • Lungenerkrankungen oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut

  • Chronische Erkrankungen, die Blutgerinnsel verursachen

  • Sonstige Mechanismen

Die pulmonale arterielle Hypertonie kann durch viele verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden. Manchmal tritt sie ohne ersichtlichen Grund auf (idiopathisch). Frauen sind von idiopathischer pulmonaler Hypertonie doppelt so häufig wie Männer betroffen, und das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt ca. 35 Jahre. Vor Kurzem wurden bei Familien mit dieser Erkrankung (vererbbar) eine Reihe von Genmutationen identifiziert. Der tatsächliche Mechanismus, durch den diese vererbten Genmutationen eine pulmonale Hypertonie auslösen, ist noch nicht bekannt. Als Risikofaktoren für die pulmonale arterielle Hypertonie wurde eine Reihe von Medikamenten und Giftstoffen identifiziert, dazu gehören unter anderem Fenfluramin (und andere verwandte Medikamente zur Gewichtsreduktion), Amphetamine, Kokain und selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs). Wenn SSRIs von schwangeren Frauen nach 20 Schwangerschaftswochen eingenommen werden, ist das Risiko einer pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen höher als normal. Die pulmonale arterielle Hypertonie kann sich auch bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen wie portaler Hypertonie, HIV-Infektion, angeborenen Herzerkrankungen, Schistosomiasis und systemischer Sklerose (Sklerodermie) entwickeln.

Die Linksherzinsuffizienz ist eine der häufigsten Ursachen für pulmonale Hypertonie. Sie kann bei lange vorbestehendem Bluthochdruck oder koronarer Herzkrankheit auftreten. Wenn die linke Herzseite das Blut nicht normal in den Körper pumpen kann, staut sich das Blut in der Lunge und der Blutdruck in der Lunge steigt. Die Unfähigkeit des Herzens, sich richtig zu entspannen, kann auch dazu führen, dass das Blut in die Lunge zurückfließt, was zur pulmonalen Hypertonie beiträgt.

Auch Lungenkrankheiten oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut können zu pulmonaler Hypertonie führen. Wenn die Lungenfunktion beeinträchtigt ist, erfordert es höhere Anstrengungen, um das Blut durch sie hindurch zu pumpen. Eine der häufigsten Störungen ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Eine COPD zerstört mit der Zeit die Lungenbläschen (Alveolen) zusammen mit den kleinen Blutgefäßen (Kapillaren) in der Lunge. Die wichtigste Ursache einer pulmonalen Hypertonie bei COPD ist die Verengung (Konstriktion) der Lungenarterien, die als Folge von niedrigen Sauerstoffkonzentrationen im Blut auftritt. Andere Erkrankungen, die den Sauerstoffgehalt im Blut vermindern, wie Schlafapnoe oder längere Aufenthalte in großer Höhe, können ebenfalls eine pulmonale Hypertonie verursachen. Weitere Lungenerkrankungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können, sind u. a. Lungenfibrose, Mukoviszidose, Sarkoidose, Langerhanszell-Histiozytose (Granulomatose) und ein zu großer Verlust von Lungengewebe durch eine Operation oder Verletzung.

Bestimmte chronische Erkrankungen können wiederholt (chronisch) zu Blutgerinnseln führen. Typischerweise handelt es sich dabei um Blutgerinnsel in den tiefen Beinvenen (die sog. Tiefe Beinvenenthrombose). Die Blutgerinnsel im Bein können sich lösen und durch das Venensystem und die rechte Seite des Herzens wandern, um sich in den Lungenarterien oder den kleineren Verästelungen dieser Arterien in der Lunge festzusetzen, was eine Lungenembolie verursacht. Wenn diese Blutgerinnsel sich nicht wieder richtig auflösen, können die Lungenarterien immer enger und steifer werden. Dies kann zu einer Art der pulmonalen Hypertonie führen, die als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie bezeichnet wird.

Zu den Erkrankungen, die eine pulmonale Hypertonie durch andere Mechanismen verursachen, gehören u. a. Bluterkrankungen (z. B. chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen und Splenektomie), systemische Erkrankungen (wie Sarkoidose, pulmonale Histiozytose und Lymphangioleiomyomatose) und einige andere Störungen.

Symptome

Kurzatmigkeit während körperlicher Belastung ist das häufigste Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie; sie stellt sich bei praktisch allen Patienten mit dieser Störung ein. Einige Betroffene fühlen sich während der Belastung schwindlig oder erschöpft. Sie fühlen sich wahrscheinlich schwach, weil das Körpergewebe zu wenig Sauerstoff bekommt. Andere Symptome wie Husten (selten Aushusten von Blut) und Keuchatmung rühren in der Regel von der zugrunde liegenden Lungenerkrankung her. Schwellungen (Ödeme) können vor allem in den Beinen auftreten, wenn Flüssigkeit aus den Blutgefäßen ins Gewebe austritt. Dies ist in der Regel ein Zeichen dafür, dass sich eine Rechtsherzinsuffizienz entwickelt hat. In seltenen Fällen werden Menschen mit pulmonaler Hypertonie heiser.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiographie und Elektrokardiographie

  • Herzkatheterisierung

Insbesondere bei Menschen mit einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung oder einer anderen bekannten Ursache der pulmonalen Hypertonie lenken die Symptome häufig den Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie Zu den Tests, die durchgeführt werden, gehören u. a. eine Röntgenaufnahme, Echokardiographie des Brustkorbs sowie eine Elektrokardiographie. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann dann die vergrößerten Pulmonalarterien aufzeigen. Im Elektrokardiogramm (EKG) und der Echokardiographie lassen sich gewisse Probleme der rechten Herzseite schon erkennen, bevor sich ein Cor pulmonale entwickelt. So lässt sich auf einem Echokardiogramm beispielsweise eine Verdickung der rechten Herzkammer oder ein teilweiser Rückfluss des Bluts aus der rechten Herzkammer durch die Trikuspidalklappe in den rechten Vorhof erkennen. Eine Lungenfunktionsprüfung kann Aufschluss über das Ausmaß der Lungenschädigung geben. In einer Blutprobe aus einer Armarterie kann der Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen werden.

Für eine zuverlässige Diagnose von pulmonaler Hypertonie ist es in der Regel nötig, einen Katheter durch die Vene eines Armes oder Beines bis in die rechte Herzseite vorzuschieben, um den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in der Pulmonalarterie zu messen (Rechtsherzkatheter).

Mit anderen Tests sollen die Ursache und der Schweregrad der pulmonalen Hypertonie bestimmt werden. Diese Tests können beispielsweise eine hochauflösende Computertomographie (CT) des Brustkorbs (für detaillierte Informationen zu Lungenerkrankungen), Bluttests zur Bestimmung von Autoimmunerkrankungen und eine CT-Angiographie zur Suche nach Blutgerinnseln in der Lunge umfassen.

Behandlung

  • Behandlung der Ursache der pulmonalen Hypertonie

  • Häufige Behandlungen zur Symptomlinderung sind z. B. Medikamente zur Weitung der Blutgefäße sowie zusätzlicher Sauerstoff

  • Manchmal erfolgt eine Therapie zur Prävention oder Behandlung der Komplikationen, wie Antikoagulanzien und Lungentransplantation

Die Therapie einer pulmonalen Hypertonie richtet sich am besten an der Ursache aus, sofern diese bestimmt werden kann.

Vasodilatatoren (Medikamente zur Weitung der Blutgefäße) wirken, indem der Blutdruck in den Lungenarterien gesenkt wird. Vasodilatatoren können die Lebensqualität verbessern und das Überleben sowie die Zeit, bis eine Lungentransplantation in Betracht gezogen wird, verlängern. Unter Umständen werden die Vasodilatatoren vor ihrer Verabreichung auf ihre Wirksamkeit getestet während der Patient im Herzkatheterlabor ist, da diese Medikamente für manche Menschen gefährlich sein können. Bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung haben sich Vasodilatatoren als nicht wirksam erwiesen. Im Gegensatz dazu haben sich Vasodilatatoren bei solchen Menschen mit pulmonaler Hypertonie als wirksam erwiesen, deren Erkrankung auf folgende Grunderkrankung zurückzuführen ist:

  • Idiopathische oder angeborene pulmonale Hypertonie

  • Autoimmunerkrankungen

  • Chronische Lebererkrankung

  • HIV-Infektion

  • Einige angeborene Herzerkrankungen

  • Durch Medikamente oder Giftstoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie

  • Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

Zu den Vasodilatatoren gehören mit Prostazyklin verwandte Medikamente (die die Pulmonalarterie erweitern), wie intravenös verabreichtes Epoprostenol, inhaliertes Iloprost oder Treprostinil als Injektion unter die Haut, oder oral verabreichtes Selexipag. Vasodilatatoren gibt es auch zum Einnehmen, darunter Phosphodiesterase-5-Hemmer (zum Beispiel Sildenafil und Tadalafil), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan und Macitentan) sowie ein Stimulator der Guanylatzyklase (Riociguat). Endothelin ist eine Substanz im Blut, die zu einer Verengung der Blutgefäße führt. Phosphodiesterasehemmer und der Stimulator der Guanylatzyklase erhöhen die Fähigkeit von Stickstoffdioxid, einer Substanz, die normalerweise im Körper vorhanden ist, die Pulmonalarterie zu weiten.

Bei Patienten mit geringer Sauerstoffsättigung im Blut (pulmonaler Hypertonie) kann eine Dauerbeatmung mit Sauerstoff über eine Nasenkanüle oder eine Sauerstoffmaske den Blutdruck in den Pulmonalarterien senken und die Kurzatmigkeit lindern. Ein Diuretikum wird in der Regel verabreicht, um das Volumen der rechten Herzkammer und damit den Herzschlag normal zu halten und die Schwellungen in den Beinen zurückgehen zu lassen. Gerinnungshemmer können ebenfalls verabreicht werden, um das Risiko von Blutgerinnseln und einer anschließenden Lungenembolie zu verringern.

Lungentransplantationen haben einen festen Platz in der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Eine Lungentransplantation kommt aber nur bei schwer erkrankten Patienten infrage, deren Gesundheitszustand die möglichen Folgen und Komplikationen eines solchen Eingriffs aushalten kann.

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