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Sarkoidose

Von

Michael C. Iannuzzi

, MD, MBA, Northwell School of Medicine;


Birendra P. Sah

, MD, Upstate Medical University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Bei der Sarkoidose bilden sich in vielen Organen im Körper krankhafte Ansammlungen von Entzündungszellen (Granulome).

  • Sarkoidose kommt gewöhnlich bei 20- bis 40-Jährigen vor, am meisten betroffen sind Nordeuropäer und Afroamerikaner.

  • Sie kann zahlreiche Organe angreifen, betrifft aber meistens die Lunge.

  • Es kommt für gewöhnlich zu Husten und Atembeschwerden, wobei die Symptome je nach den betroffenen Organen unterschiedlich ausfallen können.

  • Zur Diagnose sind Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs, in der Regel eine Computertomographie, und die Analyse einer Gewebeprobe, meist aus der Lunge (Biopsie), erforderlich.

  • Die Symptome gehen mit der Zeit auch ohne Behandlung bei den meisten Betroffenen zurück.

  • Wenn eine Behandlung nötig ist, wird mit Kortikosteroiden begonnen.

Die Ursache für Sarkoidose ist unbekannt. Sie kann durch eine Infektion oder eine gestörte Reaktion des Immunsystems auf eine Substanz in der Umwelt, wie Schimmelpilze oder Mehltau, entstehen. Vererbte Faktoren scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Sarkoidose entwickelt sich typischerweise im Alter von 20 bis 40 Jahren. Am häufigsten betroffen sind Nordeuropäer und Afroamerikaner, die Erkrankung kann aber alle Menschen treffen.

Charakteristisch für Sarkoidose sind Ansammlungen von Entzündungszellen (Granulome). Hauptsächlich sind die Lunge und die Lymphknoten von dieser Krankheit betroffen, aber die Granulome können sich auch in jedem anderen Organ, wie Leber, Augen, Haut und seltener in der Milz, in Knochen, Gelenken, Nasennebenhöhlen, Skelettmuskeln, Nieren, im Herz, in den Geschlechtsorganen, den Speicheldrüsen und im Nervensystem bilden. Die Granulome können mit der Zeit wieder verschwinden oder werden zu Narbengewebe umgebildet.

Eine Sarkoidose kann sich in bestimmten Krankheitsbildern (Syndromen) zeigen.

Löfgren-Syndrom

Das Löfgren-Syndrom tritt in Form dreier spezifischer Symptome auf: akute Entzündung mehrerer Gelenke (Arthritis), druckempfindliche rote Beulen unter der Haut (Erythema nodosum) und Vergrößerung der Lymphknoten in dem Bereich, in dem die Lunge mit dem Herzen und der Luftröhre verbunden ist. Es führt häufig zu Fieber und Unwohlsein, einer Entzündung der Augenschleimhaut (Uveitis) und manchmal zu einer Entzündung der Ohrspeicheldrüsen. Die Erkrankung tritt häufig bei Frauen skandinavischer und irischer Abstammung auf.

Das Löfgren-Syndrom heilt häufig von selbst. Zur Linderung der Symptome und der Entzündung können nichtsteroidale Antirheumatika verabreicht werden.

Heerfordt-Syndrom

Das Heerfordt-Syndrom (auch Febris uveoparotidea genannt) äußert sich durch eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse (aufgrund der Sarkoid-Einwanderung), Entzündung des Auges (Uveitis), durch chronisches Fieber und seltener auch durch Schwäche oder Lähmung des Gesichtsnervs. Das Heerfordt-Syndrom kann von selbst wieder abklingen. Die Behandlung ist identisch mit der für Sarkoidose und umfasst die Verabreichung von nichtsteroidalen Entzündungshemmern, unter anderem Kortikosteroide.

Blau-Syndrom

Beim Blau-Syndrom handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte, Sarkoidose-ähnliche Erkrankung. Die Symptome des Blau-Syndroms, Arthritis, Ausschlag und Uveitis, entwickeln sich vor dem vierten Lebensjahr. Zu den Symptomen zählen in der Regel Arthritis, Ausschlag und Uveitis.

Symptome

Die Sarkoidose tritt meist im Winter oder zu Beginn des Frühjahrs auf. Viele Menschen mit Sarkoidose weisen keine Symptome auf, und die Krankheit wird zufällig bei einer Röntgenuntersuchung der Brust entdeckt, die aus anderen Gründen erfolgt. Die meisten Betroffenen haben geringfügige Symptome, die sich nicht verschlimmern.

Die Symptome der Sarkoidose variieren stark, je nach Ort und Ausmaß der Erkrankung sowie Alter und Geschlecht der betroffenen Person.

Allgemein

Fieber, Müdigkeit, unbestimmte Brustschmerzen, Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen können bei etwa einem Drittel der Betroffenen die ersten Anzeichen sein. Vergrößerte Lymphknoten sind zwar häufig zu beobachten, verursachen aber selten Beschwerden. Fieber und nächtliche Schweißausbrüche können während des gesamten Krankheitsverlaufs auftreten.

Lungen

Das am häufigsten von Sarkoidose betroffene Organ ist die Lunge. Vergrößerte Lymphknoten in dem Bereich, wo Lunge und Herz zusammentreffen, oder rechts neben der Luftröhre (Trachea) können auf dem Röntgenbild der Brust zu sehen sein. Durch die Sarkoidose entsteht eine Lungenentzündung, die allmählich zu Vernarbungen und Zystenbildung führen kann. Glücklicherweise sind solche fortschreitenden Vernarbungen selten. Manchmal können sich in Lungenzysten Kolonien von Aspergillus-Pilzen bilden, die Blutungen hervorrufen können. Das Atmen kann schwierig werden. Wenn die Lunge von der Sarkoidose schwer betroffen ist, kann sich dies mit der Zeit auf die rechte Herzkammer auswirken und eine rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale) auslösen.

Haut

Die Haut ist häufig durch die Sarkoidose betroffen. Bei Menschen mit skandinavischer Abstammung äußert sich die Erkrankung oft zuerst durch einen Ausschlag mit erhobenen und druckempfindlichen roten Beulen, meist an den Schienbeinen (Erythema nodosum oder Knotenrose), oft begleitet von Fieber und Gelenkschmerzen. Dieser Ausschlag klingt oft innerhalb von ein oder zwei Monaten ab und tritt bei Afroamerikanern seltener auf. Eine länger andauernde Sarkoidose kann zur Bildung von flachen Flecken, erhobenen Flecken (Plaques) oder Plaques führen, die Nase, Wangen, Lippen und Ohren verfärben (Lupus pernio). Von Lupus pernio sind Afroamerikaner und Menschen puerto-ricanischer Abstammung am stärksten betroffen. Bei Patienten mit Lupus pernio können sich auch im Nasengang Granulome bilden. Diese verursachen dann Symptome, ähnlich einer Nebenhöhlenentzündung.

Leber und Milz

Bis zu 75 Prozent der Menschen mit Sarkoidose haben Granulome in der Leber. Diese Granulome verursachen oft keine Beschwerden, und die Leber scheint normal zu funktionieren. Durch Bluttests kann allerdings eine Beteiligung der Leber auch ohne Symptome nachgewiesen werden. Bei weniger als 10 Prozent der an Sarkoidose Erkrankten ist die Leber vergrößert. Selten kommt es zu einer Gelbfärbung von Haut und Augenweiß (Gelbsucht), was durch eine Fehlfunktion der Leber hervorgerufen wird.

Auch die Milz ist bei manchen Betroffenen vergrößert. Ist die Milz vergrößert, kann es zu Schmerzen im Oberbauch kommen.

Augen

Die Augen sind bei 25 Prozent der Sarkoidose-Patienten betroffen, insbesondere bei Afroamerikanern und Menschen japanischer Abstammung. Bei einer Uveitis werden die Augen rot und schmerzen, und die Sehkraft ist beeinträchtigt. Eine länger anhaltende Entzündung kann den Abfluss des Kammerwassers aus den Augen behindern und zu einem Glaukom bis hin zur Erblindung führen. Granulome können sich in der Schleimhaut bilden, die den Augapfel und die Innenseite der Augenlider überzieht (Bindehaut). Diese Granulome verursachen oft keine Symptome, da aber die Bindehaut leicht zugänglich ist, können dort Gewebeproben zur Untersuchung entnommen werden. Manche Patienten mit Sarkoidose klagen über trockene, schmerzende und rote Augen, was wahrscheinlich an den Tränendrüsen liegt, die krankheitsbedingt nicht mehr genügend Tränenflüssigkeit produzieren, um die Augen feucht zu halten.

Herz

Granulome, die sich im Herzen bilden, können Palpitationen, Schwindelgefühl oder eine Herzinsuffizienz hervorrufen. Es kann auch zu einem Versagen der rechten Herzkammer (als Cor pulmonale bezeichnet) kommen, wenn die Lunge von der Sarkoidose stark betroffen ist. Dadurch entsteht ein hoher Druck in den Arterien, die das Blut vom Herzen in die Lunge transportieren (pulmonale Hypertonie). Wenn sie sich in der Nähe des elektrischen Reizleitungssystems des Herzens bilden, kann dies zu tödlichen Herzrhythmusstörungen führen.

Gelenke, Muskeln und Knochen

Entzündungen können umfassende Gelenkschmerzen hervorrufen. Meist sind die Handgelenke, Ellenbogen, Knie und Knöchel betroffen. In den Knochen bilden sich Zysten, wodurch nahe gelegene Gelenke anschwellen und druckempfindlich werden. Manchmal können die Patienten auch Muskelschwäche entwickeln.

Nervensystem

Die Sarkoidose kann die Hirnnerven schädigen, was zu Doppeltsehen, Gehörverlust und der Lähmung einer Gesichtshälfte führen kann. Wenn die Hypophyse oder die umliegenden Knochen betroffen sind, kann ein Zentraler Diabetes insipidus eintreten. Beim Diabetes insipidus produziert die Hypophyse dann kein Vasopressin mehr, ein von den Nieren benötigtes Hormon zur Konzentration des Urins, was zu einer übermäßigen Urinproduktion führt.

Hohe Kalziumspiegel

Die Sarkoidose kann den Kalziumspiegel in Blut und Urin erhöhen. Dies geschieht, weil durch Sarkoidose bedingte Granulome die Produktion von aktiviertem Vitamin D anregen, das die Kalziumaufnahme aus dem Darm erhöht. Ein hoher Kalziumspiegel bewirkt Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durst und übermäßige Urinproduktion. Wenn der Zustand lange anhält, kann der hohe Kalziumspiegel im Blut zu Nierensteinen oder Kalziumablagerungen in den Nieren und mit der Zeit zu einer chronischen Nierenerkrankung führen.

Diagnose

  • Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs

  • Biopsie

Ärzte vermuten eine Sarkoidose häufig bei charakteristischen Veränderungen des Brustkorbs auf Röntgen- oder CT-Aufnahmen (Computertomographie), etwa bei vergrößerten Lymphknoten.

Hier sind weitere Tests nötig. Typischerweise wird die Diagnose durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) bestätigt, bei der die Entzündung und Granulome zu sehen sind. Eine Bronchoskopie mit einer unter Ultraschallkontrolle durchgeführten Nadelbiopsie ist zu 90 Prozent zuverlässig und das beste Verfahren bei Patienten, deren Lunge betroffen ist. Auch den Hautveränderungen, den vergrößerten Lymphknoten unter der Haut und den Granulomen auf der Bindehaut können Gewebeproben entnommen werden. Normalerweise wird keine Leberbiopsie durchgeführt, da die Lebergranulome durch andere Erkrankungen entstanden sein könnten und die Biopsie demnach keine definitive Diagnose zulassen würde. Bei Patienten mit Symptomen in diesen Organsystemen können eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens, Gehirn- oder Wirbelsäulentomographie, Knochenszintigraphien und Elektromyographie durchgeführt werden.

Eine Tuberkulose kann ähnliche Veränderungen bewirken wie die Sarkoidose. Aus diesem Grund wird auch ein Tuberkulin-Hauttest (sowie manchmal eine Lungenbiopsie) durchgeführt, um zu bestimmen, ob es sich um eine Tuberkulose oder Sarkoidose handelt.

Andere Möglichkeiten, eine Sarkoidose zu diagnostizieren und ihren Schweregrad zu bestimmen, sind die Spülung der Lunge (Bronchoalveoläre Lavage) und die Untersuchung der Flüssigkeit. Die Flüssigkeit aus einer Lungenspülung enthält bei einer akuten Sarkoidose viele Lymphozyten. Das trifft jedoch nicht nur auf die Sarkoidose zu. Eine weitere Untersuchung, die gelegentlich durchgeführt wird, ist die Positronen-Emissions-Tomographie (PET), mit der selbst kleine Sarkoidosebereiche feststellbar sind, die andere Körperteile als die Lunge betreffen.

Bei Patienten mit Vernarbungen in der Lunge zeigen Lungenfunktionsprüfungen womöglich, dass das Luftvolumen der Lunge unter dem Normalwert liegt. Blutuntersuchungen können einen Mangel an weißen oder roten Blutkörperchen oder, in seltenen Fällen, an Blutplättchen ergeben. Der Immunglobulinspiegel ist oft erhöht, vor allem bei dunkelhäutigen Menschen. Auch die Kalziumwerte im Blut oder Urin können erhöht sein. Leberenzyme, speziell die alkalische Phosphatase, können erhöht sein, wenn die Leber betroffen ist.

Prognose

Bei nahezu zwei Dritteln der von einer Lungensarkoidose Betroffenen bessert sich die Erkrankung oder heilt spontan. Sogar vergrößerte Lymphknoten in der Brust und ausgedehnte Lungenentzündungen können innerhalb von ein paar Monaten oder Jahren verschwinden. Bei bis zu 30 Prozent der Betroffenen wird die Krankheit jedoch chronisch oder verschlimmert sich. Ernsthafte Beeinträchtigungen außerhalb der Lunge (z. B. Herz, Nervensystem, Augen und Leber) kommen zu Beginn der Krankheit bei 4 bis 7 Prozent der Betroffenen vor.

Die Prognose ist sehr gut, wenn nur die Lymphknoten in der Brust vergrößert sind, aber keine Anzeichen für eine Lungenerkrankung vorliegen. Patienten mit Löfgren-Syndrom haben meist die beste Prognose. Bei etwa 50 Prozent der Patienten mit Sarkoidose kommt es zu Rückfällen.

Rund 10 bis 20 Prozent ziehen aus den Verletzungen von Augen, Atemsystem oder sonstigen Organen eine schwere Behinderung davon. In 1 bis 5 Prozent der Fälle verläuft die Sarkoidose tödlich. Vernarbungen in der Lunge, die zu respiratorischer Insuffizienz und Cor pulmonale führen, sind die häufigste Todesursache vor Blutungen infolge einer Lungeninfektion durch Aspergillus.

Behandlung

  • Nichtsteroidale Antirheumatika

  • Kortikosteroide

Die meisten Menschen mit Sarkoidose brauchen keine Behandlung.

Zur Linderung der Symptome, wie Schmerzen oder Fieber, können nichtsteroidale Antirheumatika verabreicht werden.

Durch Kortikosteroide werden schwere Symptome der Sarkoidose wie Kurzatmigkeit, Gelenk- oder Brustschmerzen und Fieber unterdrückt. Diese Medikamente werden auch in folgenden Fällen angewendet:

  • Wenn durch Tests ein hoher Kalziumspiegel im Blut nachgewiesen wurde, auch wenn nur leichte Symptome vorliegen.

  • Wenn die Funktion des Herzens, der Leber oder des Nervensystems beeinträchtigt ist.

  • Wenn die Sarkoidose entstellende Hautverletzungen oder Augenerkrankungen verursacht, die durch Augentropfen mit Kortikosteroiden nicht geheilt werden können.

  • Wenn sich die Lungenerkrankung verschlimmert.

Vorübergehend können durch Kortikosteroide die durch Sarkoidose verursachte Gewebeschädigung verlangsamt und die Symptome kontrolliert werden. Allerdings kann eine Lungenvernarbung im Laufe der Jahre nicht verhindert werden. Kortikosteroide können auch bei hohen Kalziumspiegeln im Blut oder Urin helfen. Rund 10 Prozent der Betroffenen, die behandelt werden müssen, sprechen auf Kortikosteroide allein nicht an und erhalten dazu auch Methotrexat, das wirksam sein kann.

Wenn Kortikosteroide nicht wirken oder zu schweren Nebenwirkungen führen, können manchmal auch andere Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verabreicht werden. Dazu zählen Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid, Hydroxychloroquin, Leflunomid und Infliximab.

Hydroxychloroquin hilft manchmal bei der Behandlung entstellender Hautverletzungen, hoher Kalziumspiegel im Blut und bei manchen vergrößerten, unangenehmen oder entstellenden Lymphknoten.

Manche Patienten, insbesondere diejenigen mit Lupus pernio oder bei denen das Nervensystem betroffen ist, werden mit Infliximab behandelt.

Ist das Herz betroffen, sind möglicherweise ein implantierbarer Defibrillator und ein Schrittmacher erforderlich.

Hat die Sarkoidose besonders schwere Auswirkungen auf Lunge, Herz oder Leber, ist manchmal eine Transplantation des jeweiligen Organs notwendig. Doch auch bei einem transplantierten Organ kann die Sarkoidose erneut auftreten.

Der Behandlungserfolg kann mittels Röntgenaufnahmen der Brust, CT und Lungenfunktionsprüfungen und Messungen des Kalziums im Blut überwacht werden. Diese Verfahren werden regelmäßig wiederholt, um Rückfälle nach Behandlungsende frühzeitig zu entdecken.

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