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Idiopathische Lungenfibrose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonien.

  • Die idiopathische Lungenfibrose betrifft hauptsächlich Menschen über 50, vor allem ehemalige Raucher.

  • Die Betroffenen können Husten, Atembeschwerden und Müdigkeit aufweisen.

  • Zu den Behandlungen zählen pulmonale Rehabilitation, Lungentransplantation und Medikamente wie Pirfenidon und Nintedanib.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose vernarbt die Lunge aus unbekannten Gründen immer weiter. Es scheint eine genetische Komponente zu geben, da in manchen Familien mehr als eine Person von der Erkrankung betroffen ist. Bei manchen Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose wurden spezifische Genmutationen festgestellt.

Symptome

Die Symptome hängen vom Ausmaß der Lungenschädigung, von der Geschwindigkeit, mit der die Erkrankung fortschreitet, und von etwaigen Komplikationen wie Lungeninfektionen oder rechtsseitiger Herzinsuffizienz (Cor pulmonale) ab.

Die Hauptprobleme beginnen eher schleichend als Kurzatmigkeit bei Belastung, Husten und eingeschränkte Widerstandskraft. Bei den meisten Betroffenen verschlechtern sich die Symptome über einen Zeitraum von ca. 6 Monaten bis zu mehreren Jahren.

Mit fortschreitender Erkrankung nimmt der Sauerstoffgehalt des Blutes ab, die Haut kann einen bläulichen Ton annehmen (Zyanose), und die Fingerspitzen können sich verbreitern (siehe Abbildung Erkennen von Trommelschlägelfingern). Durch die Überanstrengung kann sich die rechte Herzkammer vergrößern, was mit der Zeit zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt. Im Stethoskop sind oft Rasselgeräusche in der Lunge zu hören.

Diagnose

  • Computertomographie des Brustkorbs

  • Mitunter Lungenbiopsie

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann Lungenschädigungen zeigen, meist in den unteren Teilen beider Lungenflügel. Eine Computertomographie (CT) zeigt üblicherweise die Schädigung sowie die Vernarbungen genauer. Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge unter dem Normalwert. Die Analyse einer Blutprobe (siehe Arterielle Blutgasanalyse) oder der Einsatz eines Oximeters ergibt schon bei geringer Belastung (Gehen mit normaler Geschwindigkeit) einen verringerten Sauerstoffgehalt, der später bei fortgeschrittener Erkrankung sogar im Ruhezustand auftritt.

Zur Bestätigung der Diagnose führt der Arzt eine Lungenbiopsie mithilfe eines Thorakoskops durch.

Blutuntersuchungen können die Diagnose nicht bestätigen, sind aber nützlich bei der Suche nach anderen Krankheiten, die ähnliche Entzündungen und Vernarbungen verursachen können. So nehmen Ärzte auch Bluttests vor, um nach gewissen Autoimmunerkrankungen zu forschen.

Behandlung

  • Pirfenidon oder Nintedanib

  • Rehabilitation bei Lungenerkrankungen

  • Behandlung der Symptome

Bei den meisten Patienten verschlimmert sich die Krankheit. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach der Diagnose beträgt etwa 3 Jahre. Wenige Patienten überleben länger als 5 Jahre nach der Diagnose. Einige sterben gar innerhalb weniger Monate.

Pirfenidon und Nintedanib scheinen die Abnahme der Lungenfunktion zu verlangsamen. Weitere Behandlungen werden derzeit untersucht.

Andere Behandlungsmöglichkeiten zielen darauf ab, die Symptome zu lindern:

  • Pulmonale Rehabilitation zur Verbesserung der Fähigkeit, den alltäglichen Aktivitäten nachzukommen

  • Sauerstofftherapie gegen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut

  • Bei Infektion: Antibiotika

  • Medikamente für eine durch Cor pulmonale verursachte Herzinsuffizienz

Bei einigen Patienten mit schwerer idiopathischer Lungenfibrose ist eine Lungentransplantation (manchmal nur eines Lungenflügels) erfolgreich.

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