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Lymphangioleiomyomatose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) bezeichnet ein langsam fortschreitendes Wachstum der glatten Muskelzellen der Lunge.

Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist selten. Sie tritt nur bei Frauen, gewöhnlich im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

Betroffene Frauen leiden normalerweise an Kurzatmigkeit. Manchmal kommt es auch zu Husten, Brustschmerzen und Hochhusten von Blut (Hämoptyse). Die Symptome können sich während einer Schwangerschaft verschlimmern. Manchmal ist das erste Anzeichen der Erkrankung eine kollabierte Lunge (Pneumothorax) ohne ersichtlichen Grund. Manchmal sammelt sich auch Flüssigkeit im Beutel an, der die Lunge umgibt (Pleura).

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, letztendlich kommt es jedoch zu einer respiratorischen Insuffizienz. Das Fortschreiten der Erkrankung erfolgt unterschiedlich schnell, kann aber während einer Schwangerschaft beschleunigt sein.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme und Computertomographie des Brustkorbs

  • Bluttests

Für die Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose sind normalerweise Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und eine Computertomographie (CT) erforderlich.

Oft wird ein Bluttest durchgeführt, der den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor D (VEGF-D) misst. Der VEGF-D-Spiegel ist bei Frauen mit LAM erhöht.

Wenn die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren und Bluttests nicht eindeutig sind, können kleine Proben des Lungengewebes zur mikroskopischen Untersuchung entnommen werden (Lungenbiopsie).

Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge gewöhnlich unter dem Normalwert.

Behandlung

  • Sirolimus

  • Lungentransplantation

Sirolimus ist ein Medikament, das normalerweise zur Unterdrückung des Immunsystems nach einer Nierentransplantation eingesetzt wird. Es scheint bei Patienten mit LAM die Abnahme der Lungenfunktion zu verlangsamen.

Die Erkrankung kann mit einer Lungentransplantation behandelt werden. Manchmal tritt die LAM in der transplantierten Lunge aber auch erneut auf.

Weitere Informationen

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