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Übersicht über Vaskulitis

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Bei dieser Erkrankung sind die Blutgefäße entzündet (Vaskulitis).

  • Auslöser können bestimmte Infektionen oder Medikamente sein. Gelegentlich ist die Ursache unbekannt.

  • Es können allgemeine Symptome auftreten, wie Fieber oder Erschöpfung, gefolgt von anderen Symptomen, je nachdem, welches Organ betroffen ist.

  • Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ entnommen, um eine Entzündung der Blutgefäße zu erkennen.

  • Häufig werden Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva eingesetzt, um die Entzündung zu bekämpfen und die Symptome zu lindern.

Vaskulitis kann in jedem Alter auftreten, einige Arten kommen in bestimmten Altersgruppen jedoch häufiger vor.

Vaskulitis kann Arterien (große, mittlere und kleine) sowie Kapillaren und Venen betreffen. Ein Blutgefäß kann vollständig oder teilweise betroffen sein. Die Erkrankung kann Blutgefäße befallen, die einen Körperteil wie Kopf, Nerven oder Haut versorgen, oder Blutgefäße, die viele unterschiedliche Organe versorgen (systemische Vaskulitis). Jedes Organsystem kann betroffen sein. In einigen Fällen ist nur die Haut befallen, jedoch kein inneres Organ (kutane Vaskulitis).

Ursachen

In der Regel ist die Ursache der Erkrankung unbekannt. In diesen Fällen wird die Vaskulitis als primäre Vaskulitis bezeichnet. Wird die Erkrankung jedoch durch Infektionen, Toxine, bestimmte Viren, insbesondere Hepatitisviren und Medikamente ausgelöst, wird sie als sekundäre Vaskulitis bezeichnet.

Eine Ursache kann auch eine Krebserkrankung oder eine andere entzündliche Erkrankung sein. Vermutlich wird die Entzündung ausgelöst, wenn das Immunsystem ein Blutgefäß oder einen Teil davon für einen Fremdkörper hält und angreift. Die Zellen des Immunsystems, die eine Entzündung auslösen, umgeben die betroffenen Gefäße und zerstören sie. Das beschädigte Blutgefäß kann undicht werden, sich verengen oder verstopfen. Dadurch wird das Gewebe nicht mehr durchblutet (ischämische Bereiche) und kann dauerhaft geschädigt werden oder absterben.

Wussten Sie ...?

  • Blutgefäße können sich entzünden.

Tabelle
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Erkrankungen mit Gefäßentzündungen

Erkrankung

Definition

Symptome*

Wiederkehrende Geschwüre im Mund und an den Genitalien aufgrund einer chronischen Entzündung sowie Blutgerinnsel in Arterien und Venen

Wiederholt Geschwüre im Mund

Geschwüre an den Geschlechtsorganen

Gerötete, schmerzende Augen

Ausschläge

Geschwollene schmerzhafte Gelenke

Gelegentlich Blutgerinnsel in Arterien und Venen

Asthma oder andere allergische Störungen (wie chronische Nebenhöhlenentzündungen) in Verbindung mit einer Entzündung der Blutgefäße, die Haut, Nerven, Lunge und Nieren zerstört

Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ

Husten, manchmal mit blutigem Auswurf

Gesichtsschmerzen

Kurzatmigkeit

Ausschläge

Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße

Gelenk- und Muskelschmerzen

Bauchschmerzen

Entzündung großer und mittlerer Arterien im Kopf (einschließlich der Schläfen), im Nacken, Oberkörper und zu den Augen.

Kopfschmerzen

Schmerzende Kopfhaut

Schmerzen im Kiefer oder in der Zunge beim Kauen

Doppeltes oder verschwommenes Sehen

Unbehandelt möglicherweise irreversibler Sehverlust

Entzündung der oberen Atemwege (z. B. der Nase und der Nebenhöhlen), der Lunge und der Nieren aufgrund einer Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße.

Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ

Nasenbluten

Flüssigkeit im Ohr

Chronische Nebenhöhlenentzündung

Husten, manchmal mit blutigem Auswurf

Kurzatmigkeit

Schmerzen im Brustkorb

Gelenk- und Muskelschmerzen

Ausschläge

Entzündung kleiner Blutgefäße in der Haut, im Darm und in den Nieren

Normalerweise bei Kindern

Harte, violette Hautstellen oder -flecken an den Unterschenkeln

Gelenkschmerzen

Übelkeit

Bauchschmerzen

Blut in Stuhl oder Urin

Entzündung kleiner Blutgefäße, in der Regel zuerst in der Lunge und den Nieren

Kurzatmigkeit

Schwellung in den Beinen

Violette Beulen oder Flecken auf der Haut

Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße

Entzündung der mittleren Arterien

Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust

Muskel- und Gelenkschmerzen

Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ

Bauchschmerzen

Bluthochdruck

Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße

Entzündung der Gelenkinnenhaut

In Nacken, Rücken, den Schultern und Hüften kommt es zu Schmerzen und Steifheit

Manchmal Symptome einer Riesenzellen-Arteriitis, die zur Erblindung führen kann

Manchmal leichte Arthritis

Entzündung der Aorta, der davon abzweigenden Arterien und der Lungenarterien

Tritt in der Regel bei jungen Frauen auf

Schmerzen und Schwächegefühl in den Armen oder Beinen bei Belastung

Schwindel

Schlaganfälle

Bluthochdruck

*Viele dieser Erkrankungen können auch von allgemeinen Symptomen begleitet werden, wie Fieber, Erschöpfung, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Symptome

Die Symptome der Vaskulitis können direkt von den beschädigten Blutgefäßen, aber auch indirekt von der Gewebeschädigung (z. B. der Nerven oder Organe) aufgrund einer Durchblutungsstörung (Ischämie) herrühren.

Die Symptome variieren je nach Größe und Position der betroffenen Blutgefäße und der Schwere der Organschädigung. Es kann z. B. Folgendes auftreten:

  • Haut: Ein Hautausschlag mit bläulich violetten Stellen (Einblutungen) oder Flecken (Purpura), Nesselausschlag, kleine Knoten (Noduli), kleine Flecken (Petechien), fleckige Verfärbungen durch erweiterte oberflächennahe Gefäße (Livedo reticularis) oder Geschwüre (Ulkus) an den Unterschenkeln

  • Periphere Nerven: Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in der betroffenen Gliedmaße

  • Gehirn: Verwirrung und Schlaganfälle

  • Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Blut im Stuhl

  • Herz: Angina und Herzinfarkte

  • Nieren: Bluthochdruck, Flüssigkeitsstaus (Ödeme) und Nierenfunktionsstörungen

  • Gelenke: Gelenkschmerzen oder -schwellungen

Die Entzündung kann auch allgemeine Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Erschöpfung, Muskelschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust hervorrufen.

Einige ernsthafte Komplikationen der Vaskulitis müssen unverzüglich behandelt werden. Eine Schädigung der Blutgefäße in Lunge, Gehirn oder anderen Organen kann z. B. zu Blutungen (Hämorrhagien) führen. Die Schädigung der Nieren kann rasch voranschreiten, bis hin zu Nierenversagen. Augenprobleme können zur Erblindung führen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Blut- und Urintests

  • Gewebebiopsie (zur Bestätigung der Diagnose)

  • Manchmal bildgebende Diagnostikverfahren

Es tritt oft kein Verdacht auf Vaskulitis auf, wenn sich erste Symptome bemerkbar machen, da die Erkrankung selten ist und die meisten Symptome weitaus häufiger durch andere Störungen verursacht werden. Dennoch lassen bestimmte gemischte oder anhaltende Symptome letztlich auf eine Vaskulitis schließen.

Die folgenden Blut- und Urintests werden in der Regel durchgeführt:

  • Großes Blutbild: Störungen wie zu wenig rote Blutkörperchen (Anämie), zu viele Blutplättchen, zu viele weiße Blutkörperchen oder ein hoher Anteil bestimmter weißer Blutkörperchen können ein Anzeichen für eine Vaskulitis, aber auch für viele andere Erkrankungen sein. Bei einer Vaskulitis kann es aufgrund einer geringeren Produktion an roten Blutkörperchen oder durch innere Blutungen zu einer Anämie kommen.

  • Umfassendes Stoffwechselprofil: Bei diesem Bluttest wird nach Substanzen gesucht, deren abweichende Werte auf schwere Nieren- oder Leberschäden hinweisen können. Nieren und Leber sind von vielen Erkrankungen betroffen, die eine Vaskulitis auslösen.

  • Antikörpertests: Je nach vermuteter Erkrankung wird das Blut auf bestimmte Antikörper (z. B. anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper) und Komplementproteine untersucht. Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper sind z. B. bei Personen mit Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopischer Polyangiitis anzutreffen.

  • Tests auf Infektionen: Anhand von Bluttests lassen sich auch Infektionen (z. B. Hepatitis B und Hepatitis C) erkennen, die Ursache einer Vaskulitis sein können.

  • Tests auf Entzündungen: Die Schwere der durch die Vaskulitis hervorgerufenen Entzündung wird ebenfalls durch Bluttests bestimmt. Es wird z. B. gemessen, wie schnell rote Blutkörperchen (Erythrozyten) auf den Boden eines Reagenzglases absinken (Erythrozyten-Sedimentationsrate oder ESR). Eine schnelle Rate lässt auf eine Entzündung schließen. Auch ein hoher Anteil an C-reaktivem Protein, das von der Leber als Reaktion auf eine Entzündung produziert wird, kann auf eine Entzündung hinweisen. Für Entzündungen gibt es aber auch andere Ursachen als eine Vaskulitis.

  • Urintest: Eine Urinprobe wird auf rote Blutkörperchen und Eiweiß untersucht. Anhand des Ergebnisses lässt sich feststellen, ob die Nieren betroffen sind. Dies ist wichtig, da eine Nierenentzündung zu schweren Schäden führen kann, noch bevor Symptome auftreten.

Blut- und Urintests können die Diagnose erleichtern, sind aber nicht immer aufschlussreich. Zur Bestätigung wird in der Regel eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnommen und unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Vaskulitis untersucht (Biopsie). Der Bereich wird betäubt (lokale Anästhesie) und die Biopsie kann häufig ambulant erfolgen.

Gelegentlich kann anstatt einer Biopsie eine Aufnahme der Blutgefäße (z. B. eine Arteriographie, Computertomographie [CT] oder Magnetresonanzangiographie) gemacht werden. Unter Umständen sind weitere bildgebende Untersuchungen erforderlich. Wenn z. B. die Lunge scheinbar angegriffen ist, wird der Brustkorb geröntgt, und zusätzlich kann ein CT-Scan gemacht werden.

Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können durch einige Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Prognose

Die Prognose hängt von Art und Schwere der Vaskulitis und den betroffenen Organen ab. Wenn Nieren oder Herz betroffen sind, ist die Diagnose normalerweise schlechter.

Behandlung

  • Behandlung der offensichtlichen Ursache der Vaskulitis (einschließlich Absetzen bestimmter Medikamente)

  • Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Sobald eine Ursache erkannt wurde, wird sie behandelt. Wenn die Vaskulitis z. B. durch eine Infektion hervorgerufen wird, kann sie durch Behandlung dieser Infektion ebenfalls behandelt werden. Vaskulitis-verursachende Medikamente werden abgesetzt. Weitere Behandlungen hängen von Art und Schwere der Vaskulitis und den betroffenen Organen ab. Typischerweise soll eine solche Behandlung das Immunsystem daran hindern, die Blutgefäße weiter anzugreifen.

Wenn lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Gehirn oder Nieren betroffen sind, ist häufig eine sofortige stationäre Behandlung erforderlich. In einigen Fällen muss die Behandlung durch ein Spezialistenteam (Fachärzte z. B. für Entzündungen, Lungen- oder Nierenerkrankungen) erfolgen. Typische Behandlungsmaßnahmen umfassen hohe Dosen an Kortikosteroiden, andere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva, z. B. Cyclophosphamid), und Rituximab.

Eine leichte Vaskulitis, z. B. nur in der Haut, erfordert häufig keine Behandlung. Möglicherweise reicht eine Überwachung oder Behandlung der Symptome aus.

Kortikosteroide

Bei den meisten Vaskulitisformen werden zuerst Kortikosteroide (normalerweise Prednison) verordnet, um die Entzündung einzudämmen. Gelegentlich wird das Kortikosteroid zusammen mit einem anderen Immunsuppressivum wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat oder Rituximab verabreicht. Medikamente gegen Vaskulitis können Nebenwirkungen haben. Deshalb wird die Dosis nach Abklingen der Entzündung langsam reduziert, das Kortikosteroid kann abgesetzt werden, und weniger starke Immunsuppressiva werden eingesetzt. Es wird die geringste wirksame Dosis verabreicht.

Nachdem die Entzündung unter Kontrolle ist (Remission), können möglicherweise alle Medikamente abgesetzt werden. Einige Patienten bleiben dauerhaft in der Remission. Bei anderen können die Symptome zum Teil mehrmals wieder auftreten (Rückfall/Rezidiv). Bei häufigen Rückfällen muss möglicherweise dauerhaft ein Immunsuppressivum eingenommen werden. Einige Betroffene müssen über lange Zeit Kortikosteroide nehmen.

Bei längerer Einnahme von Kortikosteroiden kommt es häufig zu Nebenwirkungen wie geringere Knochendichte (Osteoporose), erhöhtes Infektionsrisiko, Grauer Star, Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Diabetes. Um der Abnahme der Knochendichte entgegenzuwirken, wird empfohlen, Vitamin D-Präparate zu nehmen. Häufig wird auch ein Bisphosphonat verabreicht, wie Alendronat, Risedronat oder Ibandronat, um die Knochendichte zu erhöhen. Die Knochendichte wird regelmäßig gemessen.

Andere Immunsuppressiva

Da Immunsuppressiva das Immunsystem schwächen, kommt es schneller zu schweren Entzündungen. Cyclophosphamid, ein starkes Immunsuppressivum, kann Blasenreizungen, Blut im Urin und bei langfristiger Einnahme sogar Blasenkrebs verursachen. Bei einer intravenösen Gabe von Cyclophosphamid wird zusätzlich das Medikament Mesna gegeben, das den toxischen Auswirkungen von Cyclophosphamid auf die Blase entgegenwirkt. Bei Patienten, die starke Immunsuppressiva nehmen, wird regelmäßig ein großes Blutbild gemacht, in manchen Fällen einmal wöchentlich. Immunsuppressiva können die Anzahl der weißen Blutkörperchen senken.

Alle Patienten, die mit diesen Immunsuppressiva behandelt werden, sollten auf opportunistische und andere Infektionen überwacht werden. Auch sollten Tests auf eine frühere Infektion mit Tuberkulose (TB) und Hepatitis B in Erwägung gezogen werden, da beide Erkrankungen durch Immunsuppressiva wieder zum Vorschein kommen können. Regelmäßige Impfungen (z. B. gegen Grippe und Lungenentzündung) sind bei Einnahme von Immunsuppressiva dringend anzuraten.

Die Betroffenen sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren, um ihrem Arzt die wichtigsten Symptome unverzüglich mitteilen zu können. Außerdem sollten sie die Nebenwirkungen der verordneten Medikamente kennen. Auch in der Remissionsphase sollten die Patienten Kontakt zu ihrem Arzt halten, da die Dauer der Remission nicht vorhersehbar ist.

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