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Gelbsucht beim Neugeborenen

(Hyperbilirubinämie)

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut und/oder Augen und entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin im Blut befindet. Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus von alten oder beschädigten roten Blutkörperchen gebildet und ist ein Zwischenprodukt beim Abbau von Hämoglobin (dem Sauerstoff bindenden Teil der roten Blutkörperchen). Bilirubin wird im Blut zur Leber transportiert und verarbeitet, sodass es von der Leber als Teil des Gallenfluss abgegeben werden kann (eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber synthetisiert wird). Die Gallenflüssigkeit gelangt durch die Gallengänge in den ersten Teil des Dünndarms (Zwölffingerdarm). Wenn Bilirubin nicht rasch genug über Leber und Gallengänge ausgeschieden werden kann, reichert es sich im Blut an. Mit steigender Bilirubinkonzentration im Blut wird erst das Weiß der Augen gelb, danach folgt die Haut. Die Mehrheit aller voll ausgetragenen Neugeborenen entwickelt in den ersten Lebenswochen eine Gelbsucht, die innerhalb von einer oder zwei Wochen verschwindet (physiologische Gelbsucht). Bei unreifen Neugeborenen kommt die Gelbsucht sogar noch häufiger vor.

(Siehe dazu auch Gelbsucht bei Erwachsenen.)

Komplikationen von Gelbsucht

Ob von der Gelbsucht eine Gefahr ausgeht, hängt davon ab, wodurch sie hervorgerufen wurde, und wie hoch die Bilirubinkonzentration ist. Manche Störungen, die eine Gelbsucht hervorrufen, sind gefährlich, unabhängig davon, wie hoch die Bilirubinkonzentration ist. Eine extrem hohe Bilirubinkonzentration ist gefährlich, unabhängig davon, wodurch sie hervorgerufen wird.

Die schwerste Folge einer hohen Bilirubinkonzentration ist

  • Kernikterus

Kernikterus ist eine Form der Hirnschädigung, die durch Bilirubinablagerungen im Gehirn hervorgerufen wird. Das Risiko für diese Störung ist für jene Neugeborenen höher, die unreif und schwer krank sind oder die bestimmte Medikamente erhalten. Unbehandelt kann der Kernikterus zu einer schweren Hirnschädigung und damit zu Entwicklungsstörungen, Zerebralparese, Hörschaden, Krampfanfällen bis hin zum Tod führen. Obwohl der Kernikterus heutzutage selten ist, kommt er dennoch vor, kann aber fast immer aufgrund der frühen Diagnose und Behandlung der Hyperbilirubinämie verhindert werden. Ein Hirnschaden kann mit keiner Behandlung rückgängig gemacht werden.

Ursachen

Häufige Gründe für eine Gelbsucht

Die häufigsten Gründe für eine Gelbsucht bei Neugeborenen sind:

  • Physiologische Gelbsucht (am häufigsten)

  • Stillen

  • Vermehrter Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse)

Physiologische Gelbsucht tritt aus zwei Gründen auf. Der erste Grund ist der vermehrte Abbau roter Blutkörperchen bei Neugeborenen, als bei älteren Säuglingen, was zu einer erhöhten Bilirubin-Produktion führt. Der zweite Grund ist die Unreife der Leber von Neugeborenen, die Bilirubin nicht so gut wie bei älteren Säuglingen verarbeiten und aus dem Körper ausscheiden kann. Physiologische Gelbsucht tritt bei den meisten Neugeborenen auf. Sie tritt typischerweise 2 bis 3 Tage nach der Geburt auf (Gelbsucht, die in den ersten 24 Stunden nach der Geburt auftritt, wurde normalerweise durch eine schwere Störung hervorgerufen). Die physiologische Gelbsucht verursacht normalerweise keine anderen Symptome und verschwindet nach 1 Woche wieder. Wenn der Säugling nach 2 Lebenswochen weiterhin Gelbsucht hat, untersuchen die Ärzte den Säugling auf andere Ursachen der Hyperbilirubinämie, außer der physiologischen Gelbsucht.

Stillen kann Gelbsucht auf zwei Arten hervorrufen:

  • Gelbsucht in der Stillzeit (kommt häufiger vor)

  • Gelbsucht durch Muttermilch

Gelbsucht in der Stillzeit kommt normalerweise in den ersten Lebenstagen vor und klingt normalerweise in der ersten Woche ab. Sie tritt bei Neugeborenen auf, die nicht ausreichend mit Muttermilch versorgt werden, zum Beispiel weil die Muttermilch noch nicht ausreichend eingeschossen ist. Diese Neugeborenen haben weniger Stuhlgang und können daher nur weniger Bilirubin entfernen. Wenn das Neugeborene nach und nach mehr Muttermilch trinkt, verschwindet die Gelbsucht von selbst.

Gelbsucht durch Muttermilch unterscheidet sich von der Gelbsucht in der Stillzeit hinsichtlich des Zeitpunkts des Auftretens gegen Ende der ersten Lebenswoche und kann nach 2 Lebenswochen abheilen oder für mehrere Monate anhalten. Gelbsucht durch Muttermilch kann durch Substanzen in der Muttermilch hervorgerufen werden, die die Leber bei dem Ausscheiden des Bilirubins aus dem Körper beeinträchtigen.

Durch den übermäßigen Abbau großer Mengen roter Blutkörperchen (Hämolyse) kann die Leber des Neugeborenen mit mehr Bilirubin überflutet werden, als sie verarbeiten kann. Die Ursachen für Hämolyse sind danach kategorisiert, wodurch sie hervorgerufen werden:

  • Immunstörung

  • Nicht-immune Störungen

Immunstörungen rufen Hämolyse hervor, wenn ein Antikörper im Blut des Säuglings die roten Blutkörperchen im Blutkreislauf angreift und zerstört. Diese Zerstörung kann auftreten, wenn das Blut des Neugeborenen nicht mit der Blutgruppe der Mutter kompatibel ist oder in selteneren Fällen aufgrund einer Rh-Inkompatibilität (siehe auch Hämolytische Krankheit bei Neugeborenen).

Zu den nicht-immunen Ursachen für einen übermäßigen Abbau von roten Blutkörperchen gehört der angeborene Defekt des roten Blutkörperchenenzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) sowie angeborene Erkrankungen der roten Blutkörperchen, wie z. B. eine Thalassämie. Bei manchen Neugeborenen, die sich während der Geburt verletzen, kommt es manchmal zu einer Ansammlung von Blut (Hämatom) unter ihrer Haut. Der Abbau von Blut aus großen Hämatomen kann eine Gelbsucht verursachen. Wenn die Nabelschnur nicht rasch genug abgeklemmt wird, kann das Neugeborene zusätzliches Blut von der Plazenta bekommen. Der Abbau dieses Blutes kann auch eine Gelbsucht verursachen. Der Zerfall der transfundierten Blutkörperchen kann den Bilirubinwert erhöhen.

Seltenere Gründe für eine Gelbsucht

Zu den selteneren Gründen für eine Gelbsucht gehören:

  • Schwere Infektionen

  • Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)

  • Eine unteraktive Hypophyse (Hypopituitarismus)

  • Bestimmte vererbbare Störungen

  • Verschluss des Gallengangs von der Leber

Die meisten dieser Erkrankungen umfassen eine Cholestase, die eine Verringerung des Gallenflusses ist.

Eine während der Geburt oder kurz danach erworbene, übermäßige bakterielle Infektion (Sepsis) kann eine Gelbsucht verursachen. Manchmal sind Infektionen der Auslöser, die sich der Fötus im Mutterleib zugezogen hat. Zu diesen Infektionen gehören Toxoplasmosen und Infektionen mit dem Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus oder dem Rubella-Virus.

Zu den vererbbaren Leberstörungen, die eine Gelbsucht verursachen können, gehören Mukoviszidose, das Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom und das Gilbert-Syndrom.

Durch einen Geburtsfehler an den Gallengängen kann der Gallenfluss reduziert oder verstopft sein, wie z. B. bei einer Gallengangsatresie. Es kann aber auch an einer Krankheit wie der Mukoviszidose liegen, wodurch die Leber geschädigt wurde.

Beurteilung

Solange die Neugeborenen im Krankenhaus sind, überprüfen die Ärzte sie regelmäßig auf Gelbsucht. Manchmal ist die Gelbsucht offensichtlich anhand der Farbe des Augenweißes oder der Haut des Neugeborenen zu erkennen. Die meisten Ärzte messen aber vor der Entlassung aus dem Krankenhaus nochmals den Bilirubinspiegel. Wenn das Neugeborene an Gelbsucht leidet, konzentrieren sich die Ärzte darauf, herauszufinden, ob sie physiologisch ist und wenn nicht, welcher Grund dafür vorliegt, sodass gefährliche Ursachen behandelt werden können. Diese Untersuchung der Säuglinge auf schwere Störungen ist insbesondere dann wichtig, wenn die Gelbsucht nach der zweiten Lebenswoche weiterhin anhält.

Warnsignale

Bei Neugeborenen mit Gelbsucht stellen die folgenden Symptome einen Grund zur Besorgnis dar:

  • Gelbsucht, die am ersten Lebenstag auftritt

  • Gelbsucht bei Neugeborenen, die über 2 Wochen alt sind

  • Teilnahmslosigkeit, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit und Atemschwierigkeiten

  • Fieber

Die Ärzte sind außerdem besorgt, wenn die Bilirubinkonzentration sehr hoch ist oder rapide steigt und die Blutuntersuchungen darauf schließen lassen, dass der Gallenfluss reduziert oder blockiert ist.

Wann ein Arzt zu konsultieren ist:

Neugeborene mit Warnzeichen sollten sofort von einem Arzt begutachtet werden. Wenn das Neugeborene am Tag nach seiner Geburt aus dem Krankenhaus entlassen wird, sollte ein Vorsorgetermin zur Messung des Bilirubinspiegels innerhalb von 2 Tagen nach der Entlassung vereinbart werden.

Wenn das Neugeborene zuhause ist und die Eltern bemerken, dass Haut oder Augen ihres Neugeborenen sich gelblich verfärben, sollten sie sofort ihren Arzt kontaktieren. Der Arzt kann aufgrund von eventuell aufgetretenen Symptomen oder Risikofaktoren, z. B. Frühgeburt, entscheiden, wie dringend das Neugeborene untersucht werden muss.

Was der Arzt unternimmt:

Die Ärzte fragen zunächst nach den Symptomen und der Krankengeschichte des Neugeborenen. Anschließend führen sie eine körperliche Untersuchung durch. Die Ergebnisse der Krankengeschichte und der ärztlichen Untersuchung deuten oft auf eine Ursache hin und geben Anhaltspunkte für durchzuführende Tests.

Die Ärzte fragen, wann die Gelbsucht angefangen hat, wie lange sie besteht und ob das Neugeborene andere Symptome, wie z. B. Teilnahmslosigkeit und Appetitlosigkeit, gezeigt hat. Die Ärzte fragen, was, wie viel und wie häufig das Neugeborene gefüttert wird. Sie fragen, wie gut das Neugeborene die Brust oder den Sauger der Flasche nimmt, ob die Mutter der Meinung ist, dass die Milch schon eingeschossen sei und ob das Neugeborene während des Fütterns schluckt und nach dem Füttern zufrieden erscheint. Der Arzt stellt auch Fragen zur Stuhlfarbe. Informationen darüber, wie viel Urin und Stuhl das Neugeborene produziert, können den Ärzten helfen zu beurteilen, ob das Neugeborene ausreichend gefüttert wird. Ein blasser Stuhlgang, der nicht die übliche goldgelbe Farbe hat, deutet auf Cholestase hin.

Die Ärzte fragen die Mutter, ob sie an Infektionen oder Störungen (zum Beispiel Diabetes) gelitten hat, die bei dem Neugeborenen eine Gelbsucht hervorrufen können, welche Blutgruppe sie hat und welche Medikamente sie eingenommen hat. Sie fragen auch, ob Familienmitglieder eine Erbkrankheit hatten, die eine Gelbsucht auslösen könnte.

Bei der körperlichen Untersuchung überprüfen die Ärzte die Haut des Neugeborenen, um festzustellen, wie weit sich die Gelbsucht ausgedehnt hat. Sie achten außerdem auf andere Anzeichen, die auf eine Ursache hindeuten könnten, insbesondere auf Anzeichen einer Infektion, Verletzung, Schilddrüsenerkrankung oder Probleme mit der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).

Tests

Um die Diagnose der Gelbsucht zu bestätigen und den Schweregrad zu bestimmen, wird der Bilirubinspiegel gemessen. Der Spiegel kann durch eine Blutprobe oder durch einen auf der Haut aufgesetzten Sensor bestimmt werden.

Wenn der Bilirubinspiegel hoch ausfällt, werden andere Blutuntersuchungen durchgeführt. Zu den typischen Tests zählen:

  • Hämatokrit (prozentualer Anteil roter Blutkörperchen im Blut)

  • Mikroskopische Untersuchung einer Blutprobe zur Beurteilung, ob Anzeichen einer übermäßigen Zerstörung von roten Blutkörperchen vorliegen

  • Retikulozytenzahl (Anzahl der neu produzierten roten Blutkörperchen)

  • Direkter Coombs-Test (dabei wird nach bestimmten Antikörpern gesucht, die an den roten Blutkörperchen angedockt sind)

  • Messung von verschiedenen Arten des Bilirubins

  • Blutgruppe und Rhesusfaktor (positiv oder negativ) beim Neugeborenen und der Mutter

Unter Umständen werden andere Untersuchungen durchgeführt. Das hängt von den Ergebnissen der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung sowie dem Bilirubinspiegel des Neugeborenen ab. Möglicherweise werden Kulturen von Proben (Blut, Urin, Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) angelegt, um nach Sepsis zu suchen und um die Konzentration der roten Blutkörperchenenzyme dahingehend zu überprüfen, ob ungewöhnliche Gründe für den Abbau roter Blutkörperchen vorliegen, Bluttests bezüglich der Schilddrüsen- und Hypophysenfunktion und Untersuchungen auf Lebererkrankung.

Behandlung

Wird eine Erkrankung diagnostiziert, wird sie nach Möglichkeit behandelt. Ein hoher Bilirubinspiegel an sich kann schon eine Behandlung erfordern.

Physiologische Gelbsucht muss in der Regel nicht behandelt werden und verschwindet innerhalb von 1 Woche. Bei mit Säuglingsnahrung gefütterten Neugeborenen können häufige Fütterungen Gelbsucht oder dessen Schwere vorbeugen. Häufigeres Füttern führt zu häufigeren Stuhlgängen, wodurch mehr Bilirubin über den Stuhl ausgeschieden werden kann. Die Sorte der Säuglingsnahrung scheint dabei keine Rolle zu spielen.

Gelbsucht in der Stillzeit kann auch dadurch verhindert oder verringert werden, indem die Häufigkeit der Fütterungen erhöht wird. Wenn der Bilirubinspiegel weiterhin steigt, kann in seltenen Fällen eine unterstützende Fütterung mit Säuglingsnahrung helfen.

Bei Gelbsucht durch Muttermilch können Mütter angewiesen werden, das Stillen für 1 oder 2 Tage zu unterlassen und während dieser Stillpause die Milch regelmäßig abzupumpen, um die Milchzufuhr aufrecht zu erhalten. Sobald der Bilirubinspiegel zu sinken beginnt, können sie weiter stillen. Beim Stillen wird Müttern normalerweise geraten, dem Neugeborenen kein Wasser oder zuckerhaltiges Wasser zu geben, weil dies die Menge an Muttermilch reduzieren kann, die der Säugling trinkt, und die Muttermilchproduktion stört. Säuglinge, die trotz Anstrengungen, die Stillmenge zu erhöhen, dehydriert sind, können zusätzliche Flüssigkeit benötigen.

Ein hoher Bilirubinspiegel kann behandelt werden durch:

  • Einsatz von Licht (Phototherapie)

  • Austauschtransfusion

Phototherapie oder „Bilirubin-Leuchten“

Diese Behandlung wird am häufigsten eingesetzt, ist aber nicht unbedingt bei allen Arten von Hyperbilirubinämie wirksam. Zum Beispiel wird Phototherapie nicht bei Säuglingen mit Cholestase eingesetzt. Bei der Phototherapie wird helles Licht eingesetzt, um Bilirubin in Produkte aufzuspalten, die rasch ausgeschieden werden können. Blaues Licht ist dabei am effektivsten. Die meisten Ärzte verwenden spezielle Phototherapiegeräte. Die Neugeborenen werden unter die Lampe gelegt und ausgezogen, um so viel Haut wie möglich zu bestrahlen. Sie werden häufig gedreht und bleiben für unterschiedlich lange Zeiträume unter dem Licht (typischerweise ungefähr 2 Tage bis zu einer Woche), abhängig davon, wie sehr der Bilirubinspiegel im Blut gesenkt werden muss. Eine Phototherapie kann Kernikterus verhindern. Um zu bestimmen, wie gut die Therapie anschlägt, messen die Ärzte regelmäßig den Bilirubinspiegel im Blut. Die Hautfarbe stellt keinen verlässlichen Anhaltspunkt dar.

Austauschtransfusion

Diese Behandlung wird angewendet, wenn der Bilirubinspiegel sehr hoch ist und die Phototherapie nicht ausreichend wirksam ist. Durch eine Austauschtransfusion kann Bilirubin rasch aus dem Blut entfernt werden. In regelmäßigen Abständen wird dem Neugeborenen eine kleine Menge Blut abgenommen (jeweils eine Spritze) und mit der gleichen Menge an Spenderblut ersetzt. Das Verfahren dauert etwa 2 Stunden.

Wenn der Bilirubinspiegel weiter hoch ist, muss die Austauschtransfusion unter Umständen wiederholt werden. Bei dem Verfahren gibt es auch Risiken und Komplikationen, wie z. B. Herz- und Atemprobleme, Blutgerinnsel sowie Elektrolytungleichgewicht im Blut.

Die Notwendigkeit für eine Austauschtransfusion hat sich verringert, seitdem die Phototherapie so wirksam wurde und Ärzte Problemen in Zusammenhang mit inkompatiblen Blutgruppen besser entgegenwirken können.

Wichtigste Punkte

  • Bei vielen Neugeborenen entwickelt sich die Gelbsucht 2 oder 3 Tage nach der Geburt und verschwindet von selbst innerhalb von einer Woche.

  • Ob eine Gelbsucht Grund zur Besorgnis gibt, hängt davon ab, wodurch sie hervorgerufen wurde und wie hoch die Bilirubinkonzentration ist.

  • Gelbsucht kann durch schwere Störungen, z. B. Inkompatibilität der Blutgruppen des Neugeborenen und der Mutter, übermäßigen Zerfall roter Blutkörperchen oder eine schwere Infektion, hervorgerufen werden.

  • Wenn ein Neugeborenes zuhause eine Gelbsucht entwickelt, sollten die Eltern sofort ihren Arzt kontaktieren.

  • Wenn die Gelbsucht durch eine spezifische Krankheit verursacht wurde, wird diese therapiert.

  • Wenn ein hoher Bilirubinspiegel behandelt werden muss, wird normalerweise eine Phototherapie eingeleitet, manchmal wird eine Austauschtransfusion angewendet.

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