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Essenzielle Thrombozythämie

(Primäre Thrombozythämie)

Von

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Kurzinformationen

Bei der essenziellen Thrombozythämie handelt es sich um eine myeloproliferative Neoplasie Überblick über myeloproliferative Neoplasien Bei myeloproliferativen Neoplasien (myelo = Knochenmark, proliferativ = wuchernd, Neoplasie = krankhafte Gewebeneubildung) wachsen und vermehren sich die blutbildenden Zellen im Knochenmark... Erfahren Sie mehr , bei der ein Überschuss an Blutplättchen gebildet wird, der zu einer ungewöhnlichen Blutgerinnung oder ungewöhnlichen Blutungen führt.

  • Die Hände und Füße können brennen, rot werden und kribbeln, und die Fingerspitzen können kalt sein.

  • Bluttests verhelfen in der Regel zu einer Diagnose, manchmal ist jedoch eine Knochenmarkbiopsie erforderlich.

  • Es wird eine Behandlung verabreicht, welche die Symptome unterdrückt und die Bildung der Blutplättchen verringert.

Blutplättchen Blutplättchen Die Hauptbestandteile des Blutes sind Plasma Rote Blutkörperchen Weiße Blutkörperchen Blutplättchen Erfahren Sie mehr Blutplättchen (Thrombozyten) sind zellenartige Partikel im Blut, die bei der Bildung von Blutgerinnseln helfen. Die Blutplättchen werden normalerweise im Knochenmark von den sogenannten Megakaryozyten gebildet. Bei einer Thrombozythämie produzieren die Megakaryozyten zu viele Blutplättchen. Eine Thrombozythämie kann auf folgende Weise eingeteilt werden:

In der Regel tritt eine essenzielle Thrombozythämie bei Betroffenen ab einem Alter von 50 Jahren auf. Manchmal sind auch jüngere Frauen betroffen.

Eine essenzielle Thrombozythämie wird als myeloproliferative Neoplasie erachtet, bei der bestimmte blutbildende Zellen Die Bildung von Blutkörperchen Die roten Blutkörperchen, die meisten weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen werden im Knochenmark, einem weichen Fettgewebe in den Knochenhöhlen, gebildet. Zwei Arten weißer Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr im Knochenmark krankhaft wachsen und sich vermehren. Die Ursache ist in der Regel eine Genmutation in den Genen der Januskinase 2 (JAK2), des Thrombopoetin-Rezeptors (MPL) oder des Calreticulins (CALR). Die Genmutation in JAK2 führt zu einer erhöhten Aktivität des JAK2-Enzyms, einem Protein, das zu einer übermäßigen Zellproduktion führt. Die MPL- und CALR-Mutation steigern ebenfalls die Aktivität des JAK2-Enzyms, was zu einer erhöhten Produktion von Blutkörperchen führt.

Komplikationen

Schwere Komplikationen sind selten, können aber lebensbedrohlich sein.

In fast jedem Blutgefäß bilden sich Blutgerinnsel. In großen Gefäßen können sich diese auf die Beine (tiefe Beinvenenthrombose), das Gehirn (Schlaganfall), das Herz (Herzinfarkt) oder die Lungen (Lungenembolie) auswirken. In kleinen Blutgefäßen können sich die Gerinnsel auf Augen, Gehirn und Haut auswirken.

Zudem kann es zu übermäßigen Blutungen kommen. Obwohl man vielleicht denkt, dass eine erhöhte Anzahl der Blutplättchen immer eine übermäßige Blutgerinnung verursacht, kann eine sehr hohe Anzahl an Blutplättchen zu Blutungen führen, indem sie sich auf andere Teile des Blutgerinnungssystems auswirkt.

Symptome der essenziellen Thrombozythämie

Eine primäre Thrombozythämie kann Symptome verursachen oder auch nicht. Wenn Symptome auftreten, sind diese auf die Blockierung der Blutgefäße durch Blutgerinnsel zurückzuführen und umfassen:

  • Rötungen und Wärme der Hände und Füße, oft in Verbindung mit brennenden Schmerzen (Erythromelalgie)

  • Kribbeln und andere Empfindungsstörungen in den Fingerspitzen, Händen und Füßen

  • Schmerzen im Brustkorb

  • Verlust des Sehvermögens oder Sehen von Flecken

  • Kopfschmerzen

  • Schwäche

  • Schwindel

  • Blutungen, die gewöhnlich leicht sind (wie Nasenbluten, Neigung zu blauen Flecken, leichtes Zahnfleischbluten und Blutungen im Verdauungstrakt)

Die Milz kann sich vergrößern. Dies ist jedoch zum Zeitpunkt der Diagnose selten und tritt häufiger bei Frauen auf.

Diagnose der essenziellen Thrombozythämie

  • Bluttests

  • Genetische Untersuchung

  • Manchmal Knochenmarkbiopsie

Ärzte diagnostizieren eine primäre Thrombozythämie auf der Grundlage der Symptome und nach dem Befund einer erhöhten Anzahl von Blutplättchen im Blutbild. Es werden auch andere Bluttests, einschließlich Gentests auf die JAK2-, CALR- oder MPL-Mutation, durchgeführt. Unter dem Mikroskop zeigen sich außerdem in der Blutprobe ungewöhnlich große Blutplättchen sowie Zusammenballungen von Plättchen und Fragmente von Megakaryozyten.

Behandlung der essenziellen Thrombozythämie

  • Aspirin zur Linderung der Symptome

  • Medikamente zur Verringerung der Anzahl der Blutplättchen

Aspirin, das die Blutplättchen weniger zäh macht und die Blutgerinnung hemmt, kann in geringen Dosen verabreicht werden, um bei der Linderung leichter Symptome wie Rötung und Wärme der Hände und Füße sowie Kopfschmerzen zu helfen. Patienten mit starken Blutungen sollten Aspirin jedoch nicht anwenden.

Die Thrombozythämie kann zudem mit Medikamenten behandelt werden, die die Produktion der Plättchen hemmen. Dazu gehören Hydroxyharnstoff, Anagrelid, Interferon-alpha und Ruxolitinib.

Die Behandlung mit einem dieser Medikamente wird normalerweise begonnen, wenn es zu Gerinnungs- oder Blutungskomplikationen kommt. Die Anwendung basiert nicht nur auf der Anzahl der Blutplättchen.

Falls die medikamentöse Behandlung die Bildung zu vieler Blutplättchen nicht schnell genug verlangsamt, kann die Behandlung mit einer Thrombozytapherese Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr kombiniert oder durch diese ersetzt werden. Dabei handelt es sich um eine Maßnahme, die für Notfälle reserviert ist. Bei diesem Verfahren wird Blut entnommen, die Blutplättchen werden daraus entfernt, und das Blut wird zurückgegeben. Die Thrombozytapherese ist jedoch nicht wirksam und stellt lediglich eine vorübergehende Lösung dar.

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • MPN Research Foundation: Unterstützt die Forschung sowie die Vertretung und Aufklärung von Patienten mit myeloproliferativen Neoplasmen.

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