الرُّكود الصَّفراوِيّ عند حديث الولادة

يمكن أن ينجم الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة عن:

رَتَقُ القَناةِ الصَّفراوِيَّة biliary atresia رتقُ القناة الصفراوية رتق القناة الصفراوية هي عيب ولادي تتضيق فيه الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودةً بعد الولادة، مما يحول دُون وصول الصفراء إلى الأمعاء. يُؤدِّي هذا العيبُ إلى تجمُّع الصفراء في الكبد، ويمكن... قراءة المزيد هو انسدادٌ في القنوات الصفراويَّة يبدأ في الجنين قرب نهاية الحمل أو في الأسابيع الأولى من الحياة.ويكون أكثر شُيُوعًا بين الرُّضَّع الذين أتمُّوا فترة حملهم مقارنة بالرُّضَّع المولودين باكرًا.يحدث اليرقان عند الرُّضَّع المُصابين برتق القناة الصَّفراويَّة خلال الأسابيع الأولى من الحياة عادةً.

الكيسات الصفراويَّة أو أكياس القناة الصفراويَّة هي تضخُّم أجزاء من الأقنية الصفراويَّة.تنجم هذه الكيسات النادرة عادةً عن عيب خلقي في المنطقة التي تلتقي فيها القناة الصفراوية والقناة البنكرياسية (انظر الشكل صورة ترسمية للكبد منظر الكبد ). تكون الكيسات الصفراوية أكثر شيوعًا بين الأطفال الرضع الذين يعانون من داءُ الكُلَى متعددة الكيسات داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات PKD داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات هو اضطرابٌ وراثيٌّ تتشكَّل فيه الكثير من الأكياس المملوءة بالسائل (كيسات) في كِلا الكليتين.تنمو الكُلى بشكلٍ أكبر مع احتوائها على أنسجةٍ أقلُّ فعاليَّة.... قراءة المزيد PKD. داء الكلى المتعددة الكيسات polycystic kidney disease هو اضطراب وراثي يُسبب تشكُّل كيسات في الكُلى.

قد تؤدي حالات العدوى إلى حدوث ركودٍ صفراويٍّ عند حديثي الولادة؛حيث يمكن للكائنات التالية أن تُسبِّبَ العدوى:

داءُ الكبد المَنيع للمُستَضِدِّ الخَيفِي الحَملِي Gestational alloimmune liver disease هو اضطرابٌ يبدأ قبل الولادة.في هذا الداء، تعبر الأضداد مشيمة الأمِّ، وتهاجم كبدَ الجنين.

يوجد الكثير من الاضطرابات الاستقلابيَّة لمحةٌ عامةٌ حول الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثية الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثيَّة هي حالات جينية موروثة تُسبِّبُ مشاكل في الاستقلاب، والوراثة هي تمرير الجينات من جيلٍ إلى آخر،ويرث الأطفال جينات الآباء.تحدث الاضطرابات الاستقلابية الوراثية... قراءة المزيد التي تُسبِّبُ الرُّكود الصَّفراوي مثل عَوَز ألفا 1-أنتي تريبسين عوزُ ألفا 1-أنتي تريبسين Alpha-1 Antitrypsin Deficiency نقص ألفا-1 أنتي تريبسين هو اضطرابٌ وراثي يؤدي فيه عوز أو انخفاض مستوى الإنزيم ألفا-1 أنتيتريبسين antitrypsin alpha-1 إلى إلحاق الضرر بالرئتين والكبد. ينجم نقص ألفا-1 أنتي تريبسين عن طفرة جينيَّة... قراءة المزيد و وُجود الغالاكتوزِ في الدَّم الغالاكتوزيميَّة الغالاكتوزيمية galactosemia (ارتفاع مستوى الغالاكتوز في الدَّم) هِيَ اضطراب في استقلاب الكربوهيدرات ينجم عن عوز أحد الإنزيمات الضرورية لاستقلاب الغالاكتوزِ، وهو أحد أشكال السكر يكون جزءًا من... قراءة المزيد و فَرطُ تيروزينِ الدَّم فَرطُ تيروزينِ الدَّم فَرط تيروزينِ الدَّم tyrosinemia هُو اضطراب في استقلاب الحمضي الأميني ينجُم عن عوز إنزيمٍ يحتاجُ الجسم إليه لاستقلاب التِّيروزين،ويُؤثِّر الشكل الأكثر شُيُوعًا لهذا الاضطراب في الكبد والكلى... قراءة المزيد وعيوب الحمض الصفراوي و اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية اضطرابات أكسدة الحمض الدهنيّ اضطراباتُ أكسدة الحمض الدهنيّ هِيَ اضطرابات في استقلاب الشحوم تنجُم عن نقص أو عوز في الإنزيمات التي يحتاج الجسم إليها لتفكيك الدهون، ممّا يؤدي إلى تأخر النماء الذهني والبدنيّ.تحدث اضطرابات أكسدة... قراءة المزيد . تحدث هذه الاضطرابات عندما يفتقد الوليد الإنزيم المطلوب لتفكيك مادة مُعيَّنة، ممَّا يؤدي إلى تراكم مواد سامة وإلحاق الضَّرر بالكبد.

يمكن للعيوب الوراثيَّة مثل مُتلازمة ألاجيل alagille syndrome و التَّليُّف الكيسي cystic fibrosis التليُّف الكيسي التليُّف الكيسي مرضٌ وراثي يسبِّب قيام بعض الغدد بإنتاج مُفرَزات سميكة غير طبيعية، ممَّا يؤدِّي إلى ضَرَر الأنسجة والأعضاء، وخاصَّة في الرئتين والجهاز الهضمي. ينجم التليُّفُ الكيسي عن تحورات... قراءة المزيد أن تُسبِّبَ الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة.يمكن للعيوب الوراثيَّة والطفرات الجينية الأخرى أن تُعطِّل الإنتاج والطَّرح الطبيعي للصفراء، ممَّا يُسبِّب الرُّكود الصفراوي.

تشتمل الأَسبَاب السمّيّة على استعمال التغذية الوريدية التغذية الوريدية تُستَخدمُ التغذية الوريديَّة عندما يعجز السبيل الهضمي عن امتصاص كميَّة كافية من المُغذِّيات، كما يحدث عند الإصابة باضطرابات سوء الامتصاص الشديدة.كما أنّها تستخدم عندَ الاضطرار إلى تفريغ السبيل... قراءة المزيد عند الأطفال شديدي الخداجة أو الرُّضَّع المُصابين بمتلازمة المعي القصير مُتَلاَزِمَةُ الأمعاءِ القَصيرَة مُتلازمة الأمعاء القصيرة short bowel syndrome هي اضطرابٌ يُسبِّبُ الإسهال وسوء امتصاص المُغذِّيات ( سوء الامتصاص)، والتي تحدث غالبًا بعد الاستئصال الجراحي لجزءٍ كبيرٍ من المعى الدَّقيق. يحدث... قراءة المزيد . بدأت المراكز في السنوات الأخيرة باستعمال نوعٍ مختلفٍ من الدهون في التركيبات المخصصة للتغذية الوريديَّة التركيبات أو المستحضرات تُستَخدمُ التغذية الوريديَّة عندما يعجز السبيل الهضمي عن امتصاص كميَّة كافية من المُغذِّيات، كما يحدث عند الإصابة باضطرابات سوء الامتصاص الشديدة.كما أنّها تستخدم عندَ الاضطرار إلى تفريغ السبيل... قراءة المزيد ، والتي يبدو أنها حدَّت من خطر الإصابة بالركود الصفراوي.

مُتلازمة التِهابِ الكَبِدِ الوَليدِيّ neonatal hepatitis syndrom هو المصطلح المستخدم لوصف التهاب كبد الوليد الذي لا يوجد سببٌ مُعيَّن لحدوثه.تراجعت معدلات تشخيص هذه الحالة نتيجة التقدم في الاختبارات التي يمكنها تحديد السبب الدقيق.

تظهر أعراض الركود الصفراوي عادةً خلال أول أسبوعين من حياة المولود.تظهر عند الرُّضَّع المصابين بالرُّكود الصَّفراوي إصابةٌ باليرقان، ويُعانون غالبًا من تحوُّل لون بولهم إلى اللون الدَّاكن أو لون برازهم إلى اللون الفاتح أو يحدث تضخُّمٌ في الكبد.يمكن أن يسبب البِيلِيرُوبِين حِكَّةً في الجلد، ممَّا يؤدِّي إلى تهيُّج الرُّضَّع.قد لا ينمو الرُّضَّع المُصابون بالرُّكود الصفراوي بشكلٍ جيِّدٍ نتيجة عدم حدوث امتصاصٍ صحيحٍ للدُّهون والفيتامينات.

يمكن أن تحدثَ مشاكل أخرى مع تقدُّم داء الكبد، مثل التَّورُّم البطني الناجم عن السوائل في البطن (استِسقَاء استسقاء البطن استسقاء البطن هو تجمُّع السوائل المحتوية على البروتين (استسقائي) داخل البطن. يمكن أن تتسبَّب الكثير من الاضطرابات في حدوث استسقاء البطن، ولكنَّ أكثرها شُيُوعًا هو ارتفاع ضغط الدَّم في الأوردة... قراءة المزيد ) والنزف في الجزء العلوي من السبيل الهضمي الناجم عن تضخُّم الأوردة في المريء (دوالي مريئيَّة دوالي مريئيَّة دوالي المريء (الأوردة المُتضخِّمة في المريء) يُؤدِّي تشمُّع الكبد إلى تشكُّل الضغط في الأوعية الدموية في الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي)، لا يسبب دوالي المريء أيَّة أعراض عادةً ، ولكنَّه يمكن... قراءة المزيد ).

تكون مستويات البيليروبين عند جميع الأطفال حديثي الولادة أعلى في الأسبوع الأول من الحياة مقارنةً مع مستوياتها لاحقًا (فَرط بِيِلِيروبين الدَّم hyperbilirubinemia).يشفى هذا اليَرَقان الاعتيادي (اليَرَقان الفيزيولوجيّ physiologic jaundice) في غضون أسبوعٍ أو أسبوعين، وتعود مستويات البيليروبين إلى القيم الطبيعية.بالنسبة للرضع الذين يستمر اليرقان لديهم حتى الأسبوع الثاني من العمر، يقوم الأطباء بالتحقق ما إذا كان البيليروبين المرتفع هو من النوع المقترن أو غير المقترن.يُشير ارتفاع مستوى البيليروبين المقترن إلى وجود خلل وظيفي في الكبد واحتمال حدوث ركود صفراوي.لا ينجم ارتفاع مستوى البيليروبين غير المقترن عن خلل في وظيفة الكبد.إذا أشار هذا الاختبار إلى وجود ركود صفراوي، فسيخضع الأطفال لفحوصات دم إضافية لتحديد ما إذا كان الكبد ملتهبًا أو لا يعمل بشكل طبيعي (انظر الاختبارات الدموية الاختبارات الدموية للكبد اختبارات الكبد هي اختبارات دمويَّة تُمثِّلُ طريقة غَيرُ باضِعَة للتحرِّي عن وجود داء الكبد (مثل التهاب الكبد في الدَّم المُتَبرع به)، ولقياس شدَّة واستفحال داء الكبد وكذلك الاستجابة للمُعالَجة... قراءة المزيد ). يقوم الأطباء بإجراء اختباراتٍ أخرى لتحديد سبب الرُّكود الصَّفراوي.

يُجري الأطباء تصويرًا للبطن بتَخطيط الصَّدَى تَخطيط الصَّدى تنطوي الفُحوصات التصويرية للكبد والمرارة والسبيل الصفراويّ على تخطيط الصَّدى والتصوير بالنوكليدات المُشعَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) وتصوير البنكرياس... قراءة المزيد لتقييم حجم الكبد ومشاهدة المرارة والقناة الصفراويَّة الرئيسيَّة.في نوعٍ آخر من اختبارات التصوير يُسمَّى وَمَضان الجِهازِ الصَّفراوِي cholescintigraphy التصوير بالنوكليدات المُشعَّة (تَصوير أو مسح وَمَضانِيّ كبدي صفراوي)، يقوم الأطباء بحقن مادة مُشعَّة في وريد الرَّضيع.ثم يَتبَعون حركة المادة المشعة لأنَّها تُطرحُ من الكبد، وتمرُّ في المرارة ومن خلال القنوات الصفراويَّة إلى الاثناعشري.

يقوم الأطبَّاء عند عجزهم عن تشخيص السبب باستئصال عَيِّنَةٍ من كبد الرضيع من أجل القيام بالمزيد من التقييم (خزعة خزعَة الكبد يستطيعُ الأطباء أخذ عيَّنةٍ من نسيجِ الكبد في أثناء الجراحة الاستقصائيَّة، ولكنهم في معظم الأحيان يأخذون العينة عن طريق إدخال إبرة مجوَّفة عبر جلد المريض إلى الكبد،ويُسمى هذا النوع من الخزعة... قراءة المزيد ). يمكن القيام بالاختزاع بالتَّزامن مع تَصوير الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّة الجِراحِيّ تصوير القنوات الصفراوية أثناء الجراحة تنطوي الفُحوصات التصويرية للكبد والمرارة والسبيل الصفراويّ على تخطيط الصَّدى والتصوير بالنوكليدات المُشعَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) وتصوير البنكرياس... قراءة المزيد أو بمعزلٍ عنه، حيث ينطوي التَّصوير على حقن مادةٍ يمكن رؤيتها في صورة الأشعَّة السِّينية في المرارة مباشرةً، وذلك حتى يمكن التَّعرُّف بشكلٍ أفضل إلى سلامة القنوات الصفراويَّة.

يكون المآل متفاوتًا بشكلٍ كبير؛فوفقًا لسبب الإصابة، يمكن أن يتعافى الرُّضع بشكلٍ كاملٍ أو يحدث عندهم فشلٌ الفشل الكبدي فشل الكبد هو تدهور شديد في وظائف الكبد. ينجم فشل الكبد عن وجود اضطراب أو مادة تُلحق الضَّرر بالكبد. يشعر معظم الأشخاص المصابين باليرقان (اصفرار لون الجلد والعينين) بالتَّعب والضَّعف ونقص الشهيَّة... قراءة المزيد أو تَشمُّع في الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد (تَنَدُّب الكبد).

يمكن أن يتسبَّبَ رتق القناة الصفراويَّة رتقُ القناة الصفراوية رتق القناة الصفراوية هي عيب ولادي تتضيق فيه الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودةً بعد الولادة، مما يحول دُون وصول الصفراء إلى الأمعاء. يُؤدِّي هذا العيبُ إلى تجمُّع الصفراء في الكبد، ويمكن... قراءة المزيد في داء كبدي متفاقم بشكلٍ تدريجي حتى لو لم يجرِ تشخيصه ومعالجته بشكلٍ مناسب.يتوفَّى الرُّضَّع الذين لا يُعالجون بسبب فشل الكبد عادة وهم بعمر سنة.

يُصحَّحُ الرُّكود الصفراوي الناجم عن التَّغذية الوريديَّة من تلقاء نفسه إذا تمَّ إيقاف هذه التغذية قبل أن يُصاب الرضيع بمرضٍ كبديٍّ شديد.إذا تعذَّر إيقاف التغذية الوريديَّة، يمكن عندئذٍ استخدام تركيبة مختلفة تحتوي على زيت السمك لتخفيف الركود الصفراوي.

يكون مآل داء الكبد المنيع للمُستضد الخيفي الحملي الذي لم يُعالَج باكرًا سيئًا عادةً.