رتق القناة الصفراوية هي عيب ولادي تتضيق فيه الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودةً بعد الولادة، مما يحول دُون وصول الصفراء إلى الأمعاء.
يُؤدِّي هذا العيبُ إلى تجمُّع الصفراء في الكبد، ويمكن أن يؤدي إلى ضرر في الكبد لا يمكن إصلاحه.
تنطوي الأعراض النموذجيَّة على تغير لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر (اليرقان)، والبول الداكن والبراز الباهت اللون وتضخم الكبد.
يستند التَّشخيصُ إلى اختبارات الدم، والتصوير بالأمواج فوق الصوتية، والتصوير بالنوكليدات المشعة، وفحص الكبد والأقنية الصفراوية في أثناء الجراحة.
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،
تنقُل الصفراء، وهي سائل هضمي يفرزه الكبد، فضلاتَ الكبد وتُساعد على هضم الدهون في المِعَى الدقيق،تنقل القنوات الصفراوية الصفراء من الكبد إلى الأمعاء.
يبدأ رتق القناة الصفراوية بعد عدة أسابيع إلى أشهر من الولادة.في هذا العيب، تضيق الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودة.وهكذا، لا يمكن أن تصل الصفراء إلى الأمعاءِ؛وتتراكم في نهاية المطاف في الكبد ثم تنتقل إلى الدم، وتُسبب تغيرًا في لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر (اليرقان).يُسمَّى التندّب التدريجي غير القابل للإصلاح في الكبد تشمُّع الكبد، ويمكن أن يتطور في وقت مبكر اعتبارًا من عمر شهرين فأكثر ويتفاقم إذا لم تجرِ مُعالجة العيب.
لا يعلم الأطباء السبب في حدوث رتق القناة الصفراوية، ولكن قد تُمارِسُ بعض المكروبات المُسببة للعَدوى والعيوب الجينيَّة دورًا في الحالة.يكُون لدى العديد من الرضَّع المصابين برتق القناة الصفراوية عيوب خلقية أخرى.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في السبيل الهضميّ).
أعراض رتق القناة الصفراوية
تظهر عند الرُّضَّع المصابين برتق القناة الصفراوية إصابةٌ باليرقان، وغالبًا ما يكون لديهم بول داكن، وبراز شاحب، وكبد وطحال كبيران.ينبغي تقييم اليرقان الذي يظهر عند الرضيع السليم بعد أسبوعين من الولادة من قبل اختصاصي رعاية صحية.
عند بلوغ الرضّع غير المعالجين عمر شهرين إلى ثلاثة أشهر، قد لا يكونوا قد حققوا الزيادة المتوقعة في الوزن والنمو.قد يُعانون من الحكة والتهيج، وتكون أوردتهم كبيرة ومرئية على البطن، بالإضافة إلى تضخم الطحال.
تشخيص رتق القناة الصفراوية
اختبارات الدم
التصوير بالنوكليدات المُشعَّة
التصوير بالأمواج فوق الصوتية
خزعة الكبد وتصوير القنوات الصفراوية
لتشخيص رتق القناة الصفراوية، يُجري الأطباء سلسلة من فحوصات الدم.
قد يُجري الأطباء أيضًا اختبار تصوير يسمى التصوير الكبدي الصفراوي (نوع من التصوير بالنوكليدات المشعة).في هذا الاختبار، تُحقن قائفة مُشِعَّة في ذراع الرضيع، ويتتبع ماسح ضوئي خاص تدفق القائِفَة من الكبد إلى المرارة والمِعَى الدقيق.
كما قد يقوم الأطباء بإجراء تصوير بالأمواج فوق الصوتية للبطن لتقييم الكبد والمرارة بشكل أكبر.
ولتأكيد التَّشخيص، يُجري الأطباءُ خزعة للكبد وتصويرًا للأقنية الصفراوية.لإجراء الخزعة، يستأصل الأطباء جراحياً عينة من نسيج الكبد لفحصها واختبارها.لتصوير القنوات الصفراوية، يحقن الأطباء عامل تباين مباشرة في القنوات الصفراوية في أثناء الجراحة، مما يبرز القنوات على الأشعة السينية.يسمح هذا للأطباء بالكشف عن الانسدادات أو التشوهات الأخرى.
علاج رتق القناة الصفراوية
الجراحة
زرع الكبد في كثير من الأحيان
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،تُعرَف هذه العملية بالمفاغرة البابية الصائمية (portojejunostomy)، أو إجراء كازاي (Kasai procedure).في المفاغرة البابية الصائمية، يتم تشكيل المسار من خلال خياطة حلقة من المِعَى مع الكبد، حيث تخرج القناة الصفراوية.ينبغي إجراء هذه العملية في الشهر الأول بعد الولادة، قبل أن يصبح الكبد متندبًا (تشمُّع الكبد).
بعد الجراحة، غالبًا ما يُعطى الرضع المضادَّات الحيوية لمدة عام للوقاية من التهاب القنَوات الصفراوية،كما قَد يُعطَون أيضًا دواءً يُسمَّى أورسُوديول.يزيد أورسوديول من تدفُّق الصفراء، ممَّا يساعد على إبقاء مسار تصريف الصفراء مفتوحًا.نظرًا إلى أنَّ التغذية الجيِّدة مهمَّة، يَجرِي إعطاء الرضع مكمِّلات من الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (الفيتامينات A، وD، وE، وK) أيضًا.
إذا لم تتدفق الصفراء عند الرضيع بشكل صحيح بعد 3 أشهر أو أكثر من العملية (أو إذا لم يتمكن الرضيع من إجراء العملية)، فقد يحتاج الرضيع إلى زراعة كبد.
مآل رتق القناة الصفراوية
قد يتفاقم رتق القناة الصفاروية تدريجيًاإذا لم تجرِ مُعالجته، يُسبِّبُ تندُّبًا غير عكوس في الكبد (تشمُّع الكبد) مع بلوغ الرضيع عدة أشهر من العمر، ثم فشلًا في الكبد، والوفاة بعمر سنة واحدة.
تفشل عملية رتق القناة الصفراوية بشكل مطلق عند بعض الرضع وتخفف الأعراض فقط لدى معظم الرضع.بعد العملية، يحتاج 30% من الأشخاص إلى زراعة كبد عند بلوغ عمر 6 سنوات تقريبًا، بينما يحتاج ما يصل إلى 80% من الأشخاص إلى زراعة كبد عند بلوغ عمر 20 عاماً.يتمكن حوالي 80% تقريبًا من الأشخاص من النجاة لفترة طويلة بعد عملية زراعة الكبد.
