الرُّكود الصَّفراوِيّ عند حديث الولادة

يمكن أن ينجم الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة عن:

• رَتَق القَناةِ الصَّفراوِيَّة (انسداد القنوات الصَّفراوِيَّة)

• الكيسات الصفراويَّة

• العدوى

• اضطراب المناعة

• اضطرابات استِقلابِيَّة

• العُيوبُ الجِينِيَّة

• الأسباب السمّية

رَتَقُ القَناةِ الصَّفراوِيَّة biliary atresia هو انسدادٌ في القنوات الصفراويَّة يبدأ في الجنين قرب نهاية الحمل أو في الأسابيع الأولى من الحياة.ويكون أكثر شُيُوعًا بين الرُّضَّع الذين أتمُّوا فترة حملهم مقارنة بالرُّضَّع المولودين باكرًا.يحدث اليرقان عند الرُّضَّع المُصابين برتق القناة الصَّفراويَّة خلال الأسابيع الأولى من الحياة عادةً.

الكيسات الصفراويَّة أو أكياس القناة الصفراويَّة هي تضخُّم أجزاء من الأقنية الصفراويَّة.تنجم هذه الكيسات النادرة عادةً عن عيب خلقي في المنطقة التي تلتقي فيها القناة الصفراوية والقناة البنكرياسية (انظر الشكل صورة ترسمية للكبد). تكون الكيسات الصفراوية أكثر شيوعًا بين الأطفال الرضع الذين يعانون من داءُ الكُلَى متعددة الكيسات (PKD).تكون الكيسات الصفراوية أكثر شيوعًا عند الرضع المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات (PKD).داء الكلى متعددة الكيسات (PKD) هي اضطراب وراثي يُسبب تشكل كيسات في الكلى.

قد تؤدي حالات العدوى إلى حدوث ركودٍ صفراويٍّ عند حديثي الولادة؛حيث يمكن للكائنات التالية أن تُسبِّبَ العدوى:

• الفيروسات: بما في ذلك الفَيروسُ المُضَخِّم للخَلاَيا وفيروس الهِربِس البَسيط والحَصبَة الأَلمانِيَّة

• البكتيريا: غالبًا عدوى المجاري البولية و/أو عدوى مجرى الدَّم (الإِنتان) الناجم عن الإِشريكِيَّةُ القولونِيَّة أو المجموعة B من العقديات

• الطفيليات: بما في ذلك داء المُقَوَّسَات

داءُ الكبد المَنيع للمُستَضِدِّ الخَيفِي الحَملِي Gestational alloimmune liver disease هو اضطرابٌ يبدأ قبل الولادة.في هذا الداء، تعبر الأضداد مشيمة الأمِّ، وتهاجم كبدَ الجنين.

يوجد الكثير من الاضطرابات الاستقلابيَّة التي تُسبِّبُ الرُّكود الصَّفراوي مثل عَوَز ألفا 1-أنتي تريبسين ووُجود الغالاكتوزِ في الدَّم وفَرطُ تيروزينِ الدَّم وعيوب الحمض الصفراوي واضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية.تحدث هذه الاضطرابات عندما يفتقد الوليد الإنزيم المطلوب لتفكيك مادة مُعيَّنة، ممَّا يؤدي إلى تراكم مواد سامة وإلحاق الضَّرر بالكبد.

يمكن للعيوب الوراثيَّة مثل مُتلازمة ألاجيل alagille syndrome والتَّليُّف الكيسي cystic fibrosis أن تُسبِّبَ الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة.يمكن للعيوب الوراثيَّة والطفرات الجينية الأخرى أن تُعطِّل الإنتاج والطَّرح الطبيعي للصفراء، ممَّا يُسبِّب الرُّكود الصفراوي.

تشتمل الأَسبَاب السمّيّة على استعمال التغذية الوريدية عند الأطفال شديدي الخداجة أو الرُّضَّع المُصابين بمتلازمة المعي القصير.بدأت المراكز في السنوات الأخيرة باستعمال نوعٍ مختلفٍ من الدهون في التركيبات المخصصة للتغذية الوريديَّة، والتي يبدو أنها حدَّت من خطر الإصابة بالركود الصفراوي.

مُتلازمة التِهابِ الكَبِدِ الوَليدِيّ neonatal hepatitis syndrom هو المصطلح المستخدم لوصف التهاب كبد الوليد الذي لا يوجد سببٌ مُعيَّن لحدوثه.تراجعت معدلات تشخيص هذه الحالة نتيجة التقدم في الاختبارات التي يمكنها تحديد السبب الدقيق.

تظهر أعراض الركود الصفراوي عادةً خلال أول أسبوعين من حياة المولود.تظهر عند الرُّضَّع المصابين بالرُّكود الصَّفراوي إصابةٌ باليرقان، ويُعانون غالبًا من تحوُّل لون بولهم إلى اللون الدَّاكن أو لون برازهم إلى اللون الفاتح أو يحدث تضخُّمٌ في الكبد.يمكن أن يسبب البِيلِيرُوبِين حِكَّةً في الجلد، ممَّا يؤدِّي إلى تهيُّج الرُّضَّع.قد لا ينمو الرُّضَّع المُصابون بالرُّكود الصفراوي بشكلٍ جيِّدٍ نتيجة عدم حدوث امتصاصٍ صحيحٍ للدُّهون والفيتامينات.

يمكن أن تحدثَ مشاكل أخرى مع تقدُّم داء الكبد، مثل التَّورُّم البطني الناجم عن السوائل في البطن (استِسقَاء) والنزف في الجزء العلوي من السبيل الهضمي الناجم عن تضخُّم الأوردة في المريء (دوالي مريئيَّة).

• الاختبارات الدموية

• اختبارات التصوير

• اختزاع الكبد في بعض الأحيان

تكون مستويات البيليروبين عند جميع الأطفال حديثي الولادة أعلى في الأسبوع الأول من الحياة مقارنةً مع مستوياتها لاحقًا (فَرط بِيِلِيروبين الدَّم hyperbilirubinemia).يشفى هذا اليَرَقان الاعتيادي (اليَرَقان الفيزيولوجيّ physiologic jaundice) في غضون أسبوعٍ أو أسبوعين، وتعود مستويات البيليروبين إلى القيم الطبيعية.بالنسبة للرضع الذين يستمر اليرقان لديهم حتى الأسبوع الثاني من العمر، يقوم الأطباء بالتحقق ما إذا كان البيليروبين المرتفع هو من النوع المقترن أو غير المقترن.يُشير ارتفاع مستوى البيليروبين المقترن إلى وجود خلل وظيفي في الكبد واحتمال حدوث ركود صفراوي.لا ينجم ارتفاع مستوى البيليروبين غير المقترن عن خلل في وظيفة الكبد.إذا أشار هذا الاختبار إلى وجود ركود صفراوي، فسيخضع الأطفال لفحوصات دم إضافية لتحديد ما إذا كان الكبد ملتهبًا أو لا يعمل بشكل طبيعي (انظر الاختبارات الدموية).يُجري الأطباء اختبارات أخرى لتحديد سبب الركود الصفراوي.

يُجري الأطباء تصويرًا للبطن بتَخطيط الصَّدَى لتقييم حجم الكبد ومشاهدة المرارة والقناة الصفراويَّة الرئيسيَّة.في نوعٍ آخر من اختبارات التصوير يُسمَّى وَمَضان الجِهازِ الصَّفراوِي cholescintigraphy (تَصوير أو مسح وَمَضانِيّ كبدي صفراوي)، يقوم الأطباء بحقن مادة مُشعَّة في وريد الرَّضيع.ثم يَتبَعون حركة المادة المشعة لأنَّها تُطرحُ من الكبد، وتمرُّ في المرارة ومن خلال القنوات الصفراويَّة إلى الاثناعشري.

إذا لم يتمكن الأطباء من تشخيص السبب، فسوف يأخذون عينة من كبد الرضيع للمزيد من التقييم (خزعة).يمكن القيام بالاختزاع بالتَّزامن مع تَصوير الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّة الجِراحِيّ أو بمعزلٍ عنه، حيث ينطوي التَّصوير على حقن مادةٍ يمكن رؤيتها في صورة الأشعَّة السِّينية في المرارة مباشرةً، وذلك حتى يمكن التَّعرُّف بشكلٍ أفضل إلى سلامة القنوات الصفراويَّة.

يكون المآل متفاوتًا بشكلٍ كبير؛فوفقًا لسبب الإصابة، يمكن أن يتعافى الرُّضع بشكلٍ كاملٍ أو يحدث عندهم فشلٌ أو تَشمُّع في الكبد (تَنَدُّب الكبد).

يمكن أن يتسبَّبَ رتق القناة الصفراويَّة في داء كبدي متفاقم بشكلٍ تدريجي حتى لو لم يجرِ تشخيصه ومعالجته بشكلٍ مناسب.يتوفَّى الرُّضَّع الذين لا يُعالجون بسبب فشل الكبد عادة وهم بعمر سنة.

يُصحَّحُ الرُّكود الصفراوي الناجم عن التَّغذية الوريديَّة من تلقاء نفسه إذا تمَّ إيقاف هذه التغذية قبل أن يُصاب الرضيع بمرضٍ كبديٍّ شديد.إذا تعذَّر إيقاف التغذية الوريديَّة، يمكن عندئذٍ استخدام تركيبة مختلفة تحتوي على زيت السمك لتخفيف الركود الصفراوي.

يكون مآل داء الكبد المنيع للمُستضد الخيفي الحملي الذي لم يُعالَج باكرًا سيئًا عادةً.

• معالجة السبب المُحدَّد

• الرِّعاية الدَّاعِمة، بما في ذلك التَّغذية الجيدة