Hội chứng phổi - thận

Hội chứng phổi-thận hầu hết là một biểu hiện của một rối loạn tự miễn. Hội chứng Goodpasture là nguyên nhân nguyên mẫu, nhưng hội chứng phổi-thận cũng có thể do bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh u hạt có viêm đa mạch, viêm đa mạch vi thể và ít gặp hơn do các bệnh viêm mạch khác, rối loạn thấp khớp hệ thống và bệnh viêm mạch do thuốc (xem bảng Nguyên nhân gây hội chứng phổi-thận).

Hội chứng phổi-thận ít phổ biến hơn là rối loạn chức năng globulin miễn dịch (IgA), chẳng hạn như bệnh thận IgA hoặc viêm mạch máu liên quan đến IgA, và viêm cầu thận do lắng đọng phức hợp miễn dịch, chẳng hạn như cryoglobulin huyết. Hiếm hơn, viêm cầu thận tiến triển nhanh đơn độc có thể gây ra hội chứng phổi-thận thông qua một cơ chế liên quan đến suy thận,quá tải thể tích tuần hoàn và phù phổi có huyết động.

Triệu chứng và dấu hiệu thường bao gồm

• Ho

• Khó thở

• Sốt

• Đái máu

• Ho ra máu

• phù ngoại biên

Bệnh nhân cũng có thể có những dấu hiệu khác bệnh thận cầu thận. Các biểu hiện ở phổi và thận có thể xảy ra hàng tuần hoặc hàng tháng.

Đôi khi bệnh có những đợt bùng phát đột ngột.

• Xét nghiệm huyết thanh học

• Đôi khi cần sinh thiết phổi và thận

Hội chứng phổi-thận bị nghi ngờ ở những bệnh nhân ho máu không rõ nguyên nhân do các nguyên nhân khác (như viêm phổiung thư,, giãn phế quản), đặc biệt khi xuất huyết kèm theo thâm nhiễm nhu mô lan tỏa và các bằng chứng gợi ý bệnh thận.

Xét nghiệm ban đầu bao gồm phân tích nước tiểu để tìm bằng chứng tiểu máu và trụ hồng cầu (gợi ý viêm cầu thận), creatinine huyết thanh để đánh giá chức năng thận và công thức máu để tìm bằng chứng thiếu máu. Chụp X-quang ngực được thực hiện nếu chưa làm.

Chẩn đoán xác định cần phải có sinh thiết phổi, với các dấu hiệu viêm mạch máu nhỏ, hoặc sinh thiết thận, với các dấu hiệu viêm cầu thận có hoặc không có lắng đọng kháng thể.

Các xét nghiệm chức năng phổi và rửa phế quản phế nang không chẩn đoán được nhưng có thể được sử dụng để giúp xác định chảy máu phế nang ở bệnh nhân viêm thận cầu thận và thâm nhiễm phổi nhưng không có ho máu. Dịch rửa gợi ý chảy máu sau khi lấy mẫu liên tục tạo ra xuất huyết phế nang, đặc biệt là khi giảm Hematocrit.

Xét nghiệm kháng thể huyết thanh có thể giúp phân biệt một số nguyên nhân, như sau:

• Kháng thể kháng màng đáy cầu thận: Hội chứng Goodpasture

• Các kháng thể kháng chuỗi kép DNA và mức bổ thể huyết thanh giảm: Lupus ban đỏ toàn thân

• Các kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính (ANCA) đến proteinase-3 (PR3-ANCA hoặc ANCA cytoplasmic [c-ANCA]): Viêm đa mạch u hạt

• ACNA (kháng thể chống tế bào chất bạch cầu trung tính) với myeloperoxidase (MPO-ANCA, hoặc ANCA quanh hạt nhân [p-ANCA]): Viêm đa vi mạch

• Corticosteroid

• Đôi khi cyclophosphamide

• Trao đổi plasma

Thuốc ức chế miễn dịch là nền tảng của điều trị hội chứng phổi - thận. Phác đồ điều trị tấn công-thuyên giảm tiêu chuẩn bao gồm methylprednisolone tiêm tĩnh mạch (ví dụ: 500 đến 1000 mg đường tĩnh mạch một lần/ngày trong 3 ngày đến 5 ngày). Khi các triệu chứng đe dọa tính mạng giảm bớt, có thể giảm liều corticosteroid; ví dụ: dùng 1 mg/kg prednisone (hoặc tương đương) uống một lần/ngày trong tháng đầu tiên, sau đó giảm dần trong 3 tháng đến 4 tháng tiếp theo.

Cyclophosphamide cần phải được thêm vào liệu pháp corticosteroid ở những bệnh nhân nặng có bệnh toàn thân. Cyclophosphamide, ở mức liều 0,5 đến 1 g/m² đường tĩnh mạch, được tiêm mạch mỗi tháng một lần hoặc bằng đường uống (1 đến 2 mg/kg một lần/ngày). Tùy thuộc vào loại hội chứng phổi-thận tiềm ẩn, rituximab có thể được sử dụng thay vì cyclophosphamide; thuốc này không thua kém hơn và gây ra ít tác dụng bất lợi hơn.

Thay huyết tương cũng thường được sử dụng, đặc biệt là trong Hội chứng Goodpasture và viêm mạch.

Việc chuyển sang điều trị duy trì có thể xảy ra từ 6 đến 12 tháng sau khi bắt đầu liệu pháp điều trị cảm ứng hoặc sau khi lâm sàng thuyên giảm. Liệu pháp duy trì bao gồm corticosteroid liều thấp kết hợp với các tác nhân gây độc tế bào. Tuy nhiên, tái phát có thể xảy ra mặc dù đang được điều trị liên tục.