Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор демиелинизирующих заболеваний (Overview of Demyelinating Disorders)

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Проверено/пересмотрено май 2023
Вид
Ресурсы по теме

Миелиновая оболочка покрывает большое число нервных волокон в центральной и периферической нервной системе; благодаря ей передача нервных импульсов по аксону происходит с высокой скоростью. При заболеваниях, сопровождающихся поражением миелиновой оболочки, нарушается проведение возбуждения по нервному волокну; симптомы могут отражать дефицит любого отдела нервной системы.

Миелин, образующийся в олигодендроглии центральной нервной системы (ЦНС), по иммунохимическим свойствам отличается от тоого, который образуется в периферической нервной системе шванновскими клетками. Таким образом, некоторые демиелинизирующие заболевания (например, синдром Гийена–Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся... Прочитайте дополнительные сведения , хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения , некоторые другие полинейропатии Полинейропатия Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов, которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными... Прочитайте дополнительные сведения периферических нервов) имеют тенденцию к первичному периферическому поражению, при других преобладает патология ЦНС (см. таблицу ). Причем в последнем случае наиболее часто вовлекаются в патологический процесс такие структуры, как головной, спинной мозг и зрительные нервы.

Демиелинизация часто развивается вторично по отношению к инфекционным, ишемическим, метаболическим или наследственным нарушениям или интоксикации (например, алкоголь, этамбутол). При первичных демиелинизирующих процессах причина поражения не установлена, однако, поскольку болезнь нередко развивается после вирусной инфекции или вакцинации, есть основания предполагать роль аутоиммунных механизмов.

Демиелинизирующее поражение обычно носит сегментарный или мозаичный характер, одновременно или последовательно вовлекая в процесс несколько областей. Нередко развивается ремиелинизация, сопровождающаяся восстановлением, регенерацией миелиновой оболочки и полным разрешением неврологического дефицита. Необходимо, однако, отметить, что при потере значительной доли миелина происходит аксональная дегенерация, а вслед за этим – дегенерация тела нейрона; и то и другое может быть необратимым.

Демиелинизирующее заболевание следует подозревать у любого пациента с развитием необъяснимого неврологического дефицита. Исключать первичный демиелинизирующий процесс необходимо при наличии следующего:

  • Неврологическая симптоматика, указывающая на диффузное или многоочаговое поражение

  • Внезапное или подострое начало, особенно у молодых людей

  • Развитие симптоматики в течение нескольких недель после перенесенного инфекционного заболевания или вакцинации

  • Дефициты, которые нарастают и убывают

  • Симптоматика, характерная для специфического демиелинизирующего заболевания (например, неврит зрительного нерва или межъядерная офтальмоплегия, которые могут свидетельствовать о наличии рассеянного склероза)

Диагностика и лечение зависят от конкретной патологии.

Таблица

Справочные материалы

  • 1. Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al: Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events. JAMA Neurol 77 (8):937–946, 2020. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162

  • 2. Oliveira MCB, de Brito MH, Simabukuro, MM: Central nervous system demyelination associated with immune checkpoint inhibitors: Review of the literature. Front Neurol 11:538695, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.538695 eCollection 2020.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ