Рабдомиолиз

Нормальная функция скелетных мышц зависит от надлежащего обмена электролитов, адекватного метаболизма аденозин трифосфата (АТФ) и интактной плазматической мембраны миоцитов. При рабдомиолизе эти процессы нарушаются, что приводит к разрушению скелетных мышц (1). Разрушение ткани скелетных мышц приводит к высвобождению внутриклеточных компонентов миоцитов в плазму, включая креатинкиназу (КK), миоглобин и различные электролиты. Миоглобинурия и электролитные нарушения вызывают поражения органов-мишеней, включая острую почечную недостаточность.

Теоретически любая форма повреждения мышц может привести к рабдомиолизу. К наиболее частым причинам относятся следующие (1):

• Механическая травма или мышечная ишемия (например, травма с размозжением тканей, поражение электрическим током, судорожные припадки или синдром длительного сжатия)

• Лекарства, запрещенные наркотики и токсины (например, статины, антибиотики, анксиолитики, нейролептики, кокаин, амфетамины, алкоголь)

• Инфекция (например, грипп А и В, вирус Коксаки, Staphylococcus aureus)

Менее распространенные причины включают следующее:

• Электролитные нарушения (например, гипокалиемия, гипофосфатемия)

• Эндокринные расстройства (например, диабетический кетоацидоз и некетотическая гипергликемия)

• Генетические нарушения (например, дистрофия Дюшенна, мышечная дистрофия Беккера)

• Чрезмерная физическая нагрузка или длительная иммобилизация

• Экстремальная температура тела (например, гипотермия, гипертермия при злокачественном нейролептическом синдроме или злокачественная гипертермия, а также тепловой удар)

Классическая триада симптомов при рабдомиолизе – это мышечная боль, слабость и красновато-коричневая моча. Однако эта триада симптомов присутствует менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом (1). 

Клинические проявления варьируют, и многие пациенты не сообщают ни о каких мышечных жалобах. При наличии мышечной боли она обычно локализуется в проксимальных мышечных группах – в области плеч, бёдер, поясницы и икроножных мышц, либо в поражённых мышцах при травме или ишемии. При высокой концентрации, миоглобин, выделяемый с мочой, меняет её цвет на красный или коричневый и может быть обнаружен с помощью положительного результата на кровь (по причине миоглобинурии) с применением тест-полосок. Однако, из-за быстрой экскреции миоглобина, рабдомиолиз не может быть исключен при отсутствии миоглобинурии или изменения цвета мочи. 

Другие признаки и симптомы варьируются в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, и наличия осложнений (например, у пациентов с инфекцией повышается температура, а интоксикация может вызвать нарушение психического статуса). 

Частота острого повреждения почек при рабдомиолизе составляет от 15 до 55% (2) и выше у пациентов с сопутствующей дегидратацией, сепсисом и уровнем креатинкиназы более 15 000 МЕ/л (250 мккат/л).

• Уровень сывороточной креатинкиназы (КК) более чем в 5 раза превышает верхний предел нормы

Подозрение на рабдомиолиз основывается на анамнезе, клинических признаках и симптомах. Подтверждение осуществляется при помощи лабораторного оценивания повышенной КК. Несмотря на отсутствие чётко установленного порогового значения, для диагностики, как правило, требуется уровень креатинкиназы в > 5 раз выше верхней границы нормы (например, > 1000 МЕ/л [16,7 мккат/л]).

Другие подтверждающие лабораторные исследования включают присутствие миоглобина в моче, особенно, если микроскопическое исследование мочи не показывает наличие эритроцитов. Миоглобинурия обнаруживается, когда уровень миоглобина в моче превышает 250 мкг/мл. Другие лабораторные признаки включают быстро растущий уровень сывороточного креатинина, гиперкалиемию, гиперурикемию, гипокальциемию или гиперкальциемию, гиперфосфатемию, лактоацидоз и тромбоцитопению.

Также необходимо исключить альтернативные причины повышения уровня креатинкиназы. Дифференциальный диагноз варьирует в зависимости от дополнительных клинических проявлений и включает воспалительные миопатии (например, дерматомиозит), лекарственно-индуцированную миопатию (особенно связанную со статинами), метаболические миопатии, мышечные дистрофии, гипотиреоз, нейролептический злокачественный синдром, серотониновый синдром и злокачественную гипертермию.

• Поддерживающая терапия

• Лечение основного заболевания 

• Лечение осложнений

В целом, лечение является поддерживающим, наряду с этиологическим лечением и коррекцией любых возникающих осложнений.

Поддерживающее лечение включает увеличение внутрисоссудистого объёма, с помощью внутривенных инфузий жидкости, для предотвращения острой почечной недостаточности, а также другие поддерживающие методы лечения (например, искусственную вентиляцию легких в случае острой дыхательной недостаточности).

Если провоцирующее событие связано с синдромом длительного сжатия, в дополнение к поддерживающей терапии проводится предварительная фасциотомия. Инфекционные заболевания следует лечить с помощью надлежащих антибактериальных средств. Любые потенциально провоцирующие препараты (например, статины) отмененяются. Электролитный дисбаланс скорректирован.

Осложнения, такие как острая почечная недостаточность, лечат инфузионной терапией, а иногда проводится гемодиализ. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание лечится свежезамороженной плазмой.

• Классическая триада симптомов (миалгии; мышечная слабость; и тёмная моча цвета чая) присутствует в < 10% случаев.

• Обычно для диагностики требуется уровень креатинкиназы > 5 раз выше верхнего предела нормы.

• Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.