Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общие сведения о пороках сердца

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последний полный пересмотр/исправление мар 2019| Последнее изменение содержания мар 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из сердца.

  • Выявляемые симптомы включают проблемы с кормлением, затрудненное дыхание, синюшность кожных покровов, задержку роста, непереносимость физических нагрузок, учащенное сердцебиение, обмороки, а также, по мере взросления, боль в груди при физической нагрузке.

  • При осмотре врач может выявить шумы или другие аномальные звуки в сердце, учащенное сердцебиение, учащенное или затрудненное дыхание, слабый пульс и/или увеличение размеров печени.

  • Почти все пороки сердца можно выявить с помощью эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца).

  • Лечение включает операции на открытом сердце по поводу тяжелых дефектов, использование катетера с баллоном на конце, чтобы открыть или расширить клапаны или кровеносные сосуды, использование устройств, размещаемых с помощью катетера, для закрытия некоторых отверстий или лишних сосудов и назначение лекарственных препаратов.

Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Аортальный клапан — это клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всему организму. Нормальный аортальный клапан имеет три створки или лепестка. Когда клапан двустворчатый, вместо трех створок он имеет только две. Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в младенчестве или детстве, поэтому может не диагностироваться до тех пор, пока ребенок не станет взрослым. Наиболее распространенными пороками сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца).

Did You Know...

  • Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца.

Нормальное кровообращение плода

Кровообращение плода отличается от кровообращения у детей и взрослых.

У детей и взрослых вся кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (синяя венозная кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь поглощает кислород из воздухоносных мешочков (альвеол) и высвобождает углекислый газ (см. Обмен кислородом и углекислым газом). Затем эта кровь алого цвета, обогащенная кислородом, возвращается из легких в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда она перекачивается от сердца ко всему организму через большую артерию, которая называется аортой и затем через артерии более мелкого калибра.

Плод находится в матке, где отсутствует воздух для дыхания. Вместо этого плод через пуповину получает обогащенную кислородом кровь из материнской плаценты, при этом его легкие заполнены жидкостью. Поскольку плод не дышит воздухом, то только небольшое количество крови должно проходить через легкие, поэтому у плода отличается путь, по которому кровь циркулирует через сердце и легкие.

До рождения большая часть крови из вен (венозной крови), поступающей в правые отделы сердца, минует заполненные жидкостью легкие и попадает в организм плода по двум кратчайшим путям. Эти кратчайшие пути:

  • Овальное окно — отверстие между двумя верхними камерами сердца, правым и левым предсердиями

  • Боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту

Благодаря этим коротким путям венозная кровь смешивается с кровью, которая уже прошла через легкие. Поскольку кровь у плода, поступающая в сердце, уже получила кислород из плаценты, то и венозная, и артериальная кровь содержит кислород, поэтому смешение артериальной и венозной крови не влияет на то, сколько кислорода перекачивается в организм. Сразу же после рождения происходят кардинальные изменения. Во время движения по родовому каналу жидкость выдавливается из легких новорожденного. С первым вдохом его легкие наполняются воздухом, который содержит кислород. После перерезания пуповины плацента (и, следовательно, система кровообращения матери) больше не связана с кровообращением новорожденного, и теперь весь кислород ребенок получает через свои легкие. Необходимость в овальном окне и боталловом протоке теперь отсутствует, и в течение нескольких первых дней или недель жизни они обычно закрываются, после чего система кровообращения новорожденного приобретает такой же вид, как у взрослого человека. Иногда овальное окно не закрывается (так называемое «открытое овальное окно»), однако открытое овальное окно, как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем.

Normal Circulation in a Fetus

Кровообращение через сердце у плода отличается от кровообращения у детей и взрослых. У детей и взрослых кровь поглощает кислород в легких. А у плода кровь, которая поступает в сердце, уже содержит кислород, поставляемый от матери через плаценту. Только небольшое количество крови проходит через легкие (которые не содержат воздуха). Остальная кровь идет в обход легких по двум путям:

  • через овальное отверстие, которое находится между правым и левым предсердиями;

  • через боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту.

Как правило, эти две структуры закрываются вскоре после рождения.

Normal Circulation in a Fetus

Типы пороков сердца

Аномально сформировавшееся сердце изменяет нормальный кровоток к легким и ко всему организму посредством:

  • сброса крови по обходным путям;

  • перенаправления потока крови;

  • блокировки потока крови, как, например, в случае порока развития сердечного клапана или кровеносного сосуда.

Сброс крови

Сброс бывает следующих типов:

  • справа налево

  • слева направо

Сброс справа налево подразумевает смешивание бедной кислородом крови из правой части сердца с обогащенной кислородом кровью, которая поступает в ткани организма. Чем больше крови, бедной кислородом (синего цвета), течет по организму, тем более синим выглядит тело, особенно губы, язык, кожа и ногти. Многие пороки сердца характеризуются синюшным оттенком кожи (так называемый цианоз). Цианоз указывает на то, что недостаточное количество крови, богатой кислородом, достигает тканей, где она нужна. Врожденный порок сердца, частой приводящий к цианозу, называется тетрада Фалло.

Сброс слева направо представляет собой смешивание богатой кислородом крови, которая перекачивается под высоким давлением из левых отделов сердца, с бедной кислородом кровью, которая перекачивается через легочную артерию в легкие. Сброс слева направо снижает эффективность кровообращения и увеличивает объем крови, направляемой к легким, что иногда также приводит к повышению давления в легочной артерии. Со временем сильный поток крови и высокое давление могут привести к повреждению кровеносных сосудов легких и перегрузке правых отделов сердца, вызывая тем самым сердечную недостаточность (см. рисунок Сердечная недостаточность: нарушения сократительной и наполняющей способности). Примерами нарушений, при которых имеет место сброс слева направо, являются дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты межпредсердной перегородки, незаращение боталлова протока и дефекты предсердно-желудочковой перегородки.

Перенаправление потока крови

Транспозиция магистральных артерий представляет собой обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем. Аорта, снабжающая кровью организм, соединяется с правым желудочком, а легочная артерия, которая снабжает кровью легкие, соединяется с левым желудочком. Как следствие, бедная кислородом кровь направляется в организм, а обогащенная кислородом кровь циркулирует между легкими и сердцем, не поступая в остальные органы и ткани. Организм не получает достаточного количества кислорода, и в течение нескольких часов после рождения развивается цианоз.

Блокировка потока крови

Блокада может развиться в клапанах сердца или кровеносных сосудах, ведущих от сердца. Кровь может не поступать:

  • в легкие из-за сужения клапана легочной артерии (стеноз клапана легочной артерии) или сужения самой легочной артерии (стеноз легочной артерии);

  • через аорту ко всему организму из-за сужения аортального клапана (стеноз аортального клапана) или блокады внутри самой аорты (коарктация аорты);

  • в сердце по причине сужения просвета трехстворчатого (между правыми отделами сердца) или двустворчатого (между левыми отделами сердца) клапана.

Блокировка потока крови может приводить к развитию сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность не означает, что сердце перестало биться, и это не то же самое, что инфаркт миокарда. Под сердечной недостаточностью подразумевается неспособность сердца нормально перекачивать кровь. Как следствие, кровь может поступать обратно в легкие. Сердечная недостаточность также может развиваться, если сердце перекачивает кровь слишком слабо (например, когда ребенок рождается со слабостью сердечной мышцы).

Причины

Развитию врожденных пороков сердца способствуют как факторы окружающей среды, так и генетические факторы.

К факторам окружающей среды относятся определенные заболевания, которые присутствуют или развиваются у матери, и некоторые лекарственные препараты, которые она принимала. Заболевания, которые могут увеличивать риск рождения младенца с врожденным пороком сердца, включают сахарный диабет, краснуху и системную красную волчанку. Риск также повышают некоторые лекарственные препараты, включая литий, изотретиноин и противосудорожные препараты.

Генетические факторы, которые тесно связаны с врожденными пороками сердца, включают определенные хромосомные аномалии, особенно синдром Дауна, трисомию 13, трисомию 18, и синдром Тернера. Другие генетические заболевания, такие как синдром Ди Джорджи, синдром Марфана и синдром Нунан, могут становиться причиной врожденных пороков, которые поражают несколько органов, включая сердце. Женщины старше 35 лет подвержены повышенному риску развития хромосомных аномалий у плода. Даже без хромосомных аномалий более зрелый возраст матери, по-видимому, является отдельным фактором риска развития врожденных пороков сердца. Более зрелый возраст отцов также может способствовать развитию врожденных пороков сердца.

Если в семье есть один ребенок с пороком сердца, риск появления врожденного порока сердца при последующей беременности зависит от типа порока сердца и наличия специфической хромосомной аномалии. Многие дети с заболеваниями сердца доживают до взрослого возраста. Если они решают родить ребенка, важно, чтобы они прошли обследование для выявления хромосомных аномалий и проконсультировались со специалистом по генетике, чтобы помочь им определить риск рождения ребенка с пороком сердца.

Симптомы

Иногда пороки сердца имеют мало симптомов, или симптомы полностью отсутствуют и не обнаруживаются даже во время медицинского осмотра ребенка. Некоторые дефекты легкой степени вызывают симптомы только позже в жизни. К счастью, большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом.

Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста, развития и деятельности, у новорожденных и детей с пороками сердца может быть нарушен рост или набор веса. У них могут быть затруднения при кормлении, либо они могут быстро уставать при физических нагрузках. В более тяжелых случаях может быть затруднено дыхание или может развиться цианоз. Дети с пороками сердца более старшего возраста могут отставать от ровесников при выполнении физических упражнений, для них характерны одышка, обмороки и боль в груди, особенно при физических нагрузках.

Неправильный ток крови через сердце обычно вызывает возникновение аномальных звуков (сердечный шум), которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, не обусловлены пороками сердца и не свидетельствуют о наличии каких-либо проблем.

Сердечная недостаточность заставляет сердце учащенно биться и часто приводит к накоплению жидкости в легких или печени. Накопление жидкости может приводить к затрудненному дыханию во время кормления, учащенному дыханию, кряхтению при дыхании, влажным хрипам в легких и увеличению печени.

Некоторые пороки сердца (например, отверстие в предсердии) увеличивают риск того, что может сформироваться кровяной сгусток, который заблокирует артерию в головном мозге, что приведет к инсульту. Однако в детском возрасте такие сгустки образуются редко.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера представляет собой осложнение сброса крови слева направо, который может возникать, если некоторые пороки сердца не устраняются.

Сброс слева направо представляет собой смешивание богатой кислородом крови, которая перекачивается из левых отделов сердца, с бедной кислородом кровью, которая перекачивается через легочную артерию в легкие. Сброс слева направо снижает эффективность кровообращения и увеличивает объем крови, направляемой к легким. Со временем этот дополнительный кровоток повреждает кровеносные сосуды легких, вызывая аномальное утолщение стенок кровеносных сосудов. Это может происходить медленно, в течение многих десятилетий, как, например, при дефекте межпредсердной перегородки, или быстро, как это случается при общем артериальном стволе. В конечном итоге, давление в поврежденных и утолщенных легочных артериях может становиться настолько высоким, что возникает обратный ток крови из правого отдела сердца в левый. Такой обратный ток крови называется синдромом Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера может перегружать правые отделы сердца, вызывая сердечную недостаточность.

Заболевания, которые могут привести к синдрому Эйзенменгера, включают:

Поскольку врожденные пороки сердца обычно диагностируются и быстро устраняются, синдром Эйзенменгера в Соединенных Штатах Америки становится все менее распространенным.

Симптомы включают синюшность кожи (цианоз), обморок, одышку во время физической нагрузки, утомляемость и боль в груди. Могут развиваться другие симптомы, в зависимости от того, какой врожденный порок вызывает синдром Эйзенменгера.

Если врач подозревает наличие синдрома Эйзенменгера, проводится электрокардиография, эхокардиография и катетеризация сердца, чтобы получить дополнительную информацию о функционировании сердца. Врачи также проводят лабораторные исследования для выявления отклонений, вызванных недостатком кислорода.

Поскольку единственным методом лечения синдрома Эйзенменгера является трансплантация сердца и легких, важно, чтобы пороки развития сердца выявлялись и корректировались как можно скорее.

Диагностика

  • Электрокардиография

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

  • Эхокардиография

  • Катетеризация сердца

Многие пороки сердца могут быть диагностированы еще до рождения ребенка с помощью эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца). Если акушер диагностирует или подозревает наличие у плода порока сердца, мать зачастую направляют на специальное ультразвуковое обследование, которое называется «эхокардиография плода». С его помощью можно в деталях исследовать сердце плода. В случае подтверждения серьезного порока сердца может быть составлен оптимальный план лечения новорожденного сразу после родов. В Соединенных Штатах Америки и во многих других странах новорожденные проходят скрининг на наличие пороков сердца в возрасте одного или двух дней. Скрининг проводится с помощью пульсоксиметра (безболезненный тест, который проверяет уровень кислорода в крови с помощью датчика, который прикладывается к коже). Наличие пороков сердца, не выявленных до или сразу после рождения, подозревается у новорожденных и детей младшего возраста при развитии симптомов, в случае выявления аномальных сердечных шумов при прослушивании сердца врачом с помощью стетоскопа, либо при выявлении других признаков заболеваний сердца.

Для диагностики пороков сердца у детей используются те же диагностические методы, которые применяются для диагностики проблем с сердцем у взрослых. Часто врачи могут заподозрить наличие порока, задавая вопросы, касающиеся семьи, и анализируя результаты физикального обследования. Затем они обычно выполняют эхокардиографию, электрокардиографию (ЭКГ) и рентгенологическое обследование органов грудной клетки.

С помощью эхокардиографии можно диагностировать практически все специфические пороки. Детально исследовать аномалию, а также лечить некоторые пороки сердца можно посредством катетеризации сердца.

Лечение

  • Операция на открытом сердце

  • Процедуры катетеризации сердца

  • Лекарственные препараты

  • Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) и вспомогательная желудочковая система (ВЖС)

  • В редких случаях пересадка сердца

Неотложная медицинская помощь

Сердечная недостаточность или цианоз, развивающиеся в течение первой недели жизни, являются неотложными медицинскими состояниями. Для упрощения и ускорения процедур введения лекарственных препаратов врачи зачастую вставляют новорожденному в вену пуповины тонкую трубочку (катетер). Такие препараты, как простагландин, вводятся через вену в целях снижения нагрузки на сердце. Новорожденные могут также нуждаться в аппарате ИВЛ для поддержания дыхания. При некоторых пороках им также дают кислород.

Операция на открытом сердце

Многие серьезные пороки сердца эффективно устраняются операцией на открытом сердце. Сроки выполнения операции зависят от конкретного порока, его симптомов и степени тяжести. По возможности, зачастую бывает лучше отложить хирургическое вмешательство, пока ребенок не подрастет. Однако у новорожденных с тяжелыми симптомами, обусловленными пороком сердца, хирургическое вмешательство следует выполнять в течение первых дней или недель жизни.

Катетеризация сердца

Суженные структуры иногда можно расширить путем введения катетера в суженный участок сердца через кровеносный сосуд в паху, на шее, руке или даже в пупке. Процедура введения катетера в сердце называется «катетеризацией сердца». Баллон, присоединенный к катетеру, надувается и расширяет сужение, обычно в клапане (процедура называется баллонная вальвулопластика) или кровеносном сосуде (процедура называется баллонная ангиопластика). Подобные процедуры могут выполняться вместо хирургического вмешательства на открытом сердце либо отсрочивать необходимость в таком вмешательстве. Катетеризация сердца может также применяться для закрытия открытого боталлова протока или некоторых отверстий в сердце (многих дефектов межпредсердной перегородки и некоторых дефектов межжелудочковой перегородки) путем установки через катетер «заглушки» или другого специального устройства. После выполнения катетеризации сердца на коже остается лишь небольшой шрам, а время восстановления после данной процедуры обычно короче, чем при восстановлении после хирургического вмешательства на открытом сердце.

Некоторым новорожденным, например, с транспозицией магистральных сосудов, при катетеризации сердца может выполняться процедура, которая называется «баллонная предсердная септостомия». В этом случае, при помощи баллона овальное окно (отверстие между верхними камерами сердца) расширяют для улучшения притока кислорода ко всему телу. Обычно эта процедура выполняется в целях стабилизации состояния ребенка перед хирургическим вмешательством на открытом сердце.

Лекарственные препараты

В случае значительного препятствия току крови в организме и к легким для поддержания боталлова протока в открытом состоянии можно использовать препарат под названием простагландин — это поможет сохранить ребенку жизнь.

В число других лекарственных препаратов, которые обычно применяются у детей с пороком сердца, входят:

  • диуретики, например, фуросемид, которые помогают выводить избыток жидкости из организма и легких;

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), такие как каптоприл, эналаприл или лизиноприл (которые расслабляют кровеносные сосуды и облегчают сердцу работу по перекачиванию крови);

  • дигоксин, который стимулирует повышение силы сердечных сокращений;

  • милринон — сильнодействующий препарат, который вводится через вену (внутривенно) с целью стимуляции сердечных сокращений и расслабления суженных кровеносных сосудов.

Устройства, поддерживающие сердечную функцию

В последние годы для поддержки работы сердца у детей с тяжелой сердечной недостаточностью, не отвечающих на медикаментозное лечение, используются сложные механические устройства. Эти устройства оснащены насосом, который нагнетает достаточное количество крови в легкие и организм при нарушении насосной функции сердца. Они могут использоваться на протяжении нескольких дней, недель или даже месяцев, позволяя сердцу ребенка восстановиться после вирусной инфекции или серьезного хирургического вмешательства на открытом сердце, либо способствуя стабилизации состояния ребенка перед выполнением пересадки сердца.

Во время экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) кровь новорожденного проходит через аппарат, который насыщает ее кислородом и удаляет углекислый газ, а затем возвращает кровь в организм новорожденного.

Могут быть также установлены устройства, называемые вспомогательными желудочковыми системами (ВЖС). ВЖС перекачивает кровь из сердца по всему организму.

Трансплантация сердца

В редких случаях, когда другое лечение не помогает, проводится трансплантация сердца, но отсутствие донорских сердец ограничивает доступность этой процедуры.

Долгосрочное лечение

Лечение детей первого года жизни и более старшего возраста включает применение лекарственных препаратов и изменение питания (например, сокращение потребления соли и применение высококалорийных смесей в сравнительно небольшом объеме жидкости). Эти средства снижают нагрузку на сердце.

Некоторым детям с значительными пороками сердца или перенесшим операцию по исправлению подобных пороков, требуется назначать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Это необходимо для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит. Всем детям, имеющим пороки сердца, следует тщательно заботиться о своих зубах и деснах в целях снижения риска распространения инфекций на сердце.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

НАВЕРХ