Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общие сведения о пороках сердца

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из сердца.

  • Симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста. У младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, синюшный цвет (цианоз) губ или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке массы тела. У детей младшего возраста могут наблюдаться признаки легкой утомляемости во время физической активности либо боль в груди или учащенное сердцебиение. У детей старшего возраста и подростков может наблюдаться снижение переносимости физической активности, боль в груди во время физической активности, ощущение сердцебиения (сильное сердцебиение), головокружение или обморок.

  • При обследовании врач может выявить изменение цвета кожи, аномальную пульсацию в левой стороне грудной клетки, шумы или другие аномальные звуки в сердце, учащенное сердцебиение, учащенное или затрудненное дыхание, слабый пульс и/или увеличение размеров печени.

  • Почти все пороки сердца можно выявить с помощью эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца).

  • Лечение включает операции на открытом сердце по поводу тяжелых дефектов, использование катетера с баллоном на конце, чтобы открыть или расширить клапаны или кровеносные сосуды, использование устройств, размещаемых с помощью катетера, для закрытия некоторых отверстий или лишних сосудов и назначение лекарственных препаратов.

Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан Двустворчатый аортальный клапан Двустворчатый аортальный клапан представляет собой клапан, состоящий из 2 створок (лепестков) вместо нормальных 3. Аортальный клапан — это клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении... Прочитайте дополнительные сведения . Аортальный клапан — это клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всему организму. Нормальный аортальный клапан имеет три створки или лепестка. Когда клапан двустворчатый, вместо трех створок он имеет только две. Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в младенчестве или детстве, поэтому может не диагностироваться до тех пор, пока ребенок не станет взрослым. Наиболее распространенными пороками сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца).

Знаете ли Вы, что...

  • Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца.

Нормальное кровообращение плода

Кровообращение плода отличается от кровообращения у детей и взрослых.

У детей и взрослых вся кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (синяя венозная кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь поглощает кислород из воздухоносных мешочков (альвеол) и высвобождает углекислый газ (см. Обмен кислородом и углекислым газом Обмен кислородом и углекислым газом Основной функцией дыхательной системы является поглощение кислорода и выведение углекислого газа. Вдыхаемый кислород попадает в легкие и достигает альвеол. Слои клеток, выстилающие альвеолы... Прочитайте дополнительные сведения ). Затем эта кровь алого цвета, обогащенная кислородом, возвращается из легких в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда она перекачивается от сердца ко всему организму через большую артерию, которая называется аортой и затем через артерии более мелкого калибра.

Плод находится в матке, где отсутствует воздух для дыхания. Вместо этого кровь плода получает кислород из богатой кислородом крови матери в плаценте. Кровь матери не передается плоду. В плаценте только кислород переходит из крови матери в кровь плода, которая затем возвращается к плоду через пуповину. Легкие плода спавшиеся и заполнены жидкостью. Поскольку плод не дышит воздухом, то только небольшое количество крови должно проходить через легкие, поэтому у плода отличается путь, по которому кровь циркулирует через сердце и легкие.

До рождения большая часть крови из вен (венозной крови), поступающей в правые отделы сердца, минует нефункционирующие легкие и попадает в организм плода по двум кратчайшим путям. Эти кратчайшие пути:

  • Овальное окно — отверстие между двумя верхними камерами сердца, правым и левым предсердиями

  • Боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту

Благодаря этим коротким путям венозная кровь смешивается с кровью, которая уже прошла через легкие. У плода венозная кровь, поступающая в сердце, получила кислород из плаценты. Эта обогащенная кислородом кровь может поступать в организм через два соединения — проходимое овальное окно и проходимый артериальный проток. Сразу же после рождения происходят кардинальные изменения. Во время движения по родовому каналу жидкость выдавливается из легких новорожденного. С первым вдохом его легкие наполняются воздухом, который содержит кислород. После перерезания пуповины плацента (и, следовательно, система кровообращения матери) больше не связана с кровообращением новорожденного, и теперь весь кислород ребенок получает через свои легкие. Необходимость в овальном окне и боталловом протоке теперь отсутствует, и в течение нескольких первых дней или недель жизни они обычно закрываются, после чего система кровообращения новорожденного приобретает такой же вид, как у взрослого человека. Иногда овальное окно не закрывается (так называемое «открытое овальное окно»), однако открытое овальное окно, как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем.

Нормальное кровообращение плода

Кровообращение через сердце у плода отличается от кровообращения у детей и взрослых. У детей и взрослых кровь поглощает кислород в легких. А у плода кровь, которая поступает в сердце, уже содержит кислород, поставляемый от матери через плаценту. Только небольшое количество крови проходит через легкие (которые не содержат воздуха). Остальная кровь идет в обход легких по двум путям:

  • через овальное отверстие, которое находится между правым и левым предсердиями;

  • через боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту.

Как правило, эти две структуры закрываются вскоре после рождения.

Нормальное кровообращение плода

Типы пороков сердца

Аномально сформировавшееся сердце изменяет нормальный кровоток к легким и ко всему организму посредством:

  • сброса крови по обходным путям;

  • перенаправления потока крови;

  • блокировки потока крови, как, например, в случае порока развития сердечного клапана или кровеносного сосуда.

Сброс крови

Сброс бывает следующих типов:

  • справа налево

  • слева направо

Сброс справа налево подразумевает смешивание бедной кислородом крови из правой части сердца с обогащенной кислородом кровью, которая поступает в ткани организма. Чем больше крови, бедной кислородом (синего цвета), течет по организму, тем более синим выглядит тело, особенно губы, язык, кожа и ногти. Многие пороки сердца характеризуются синюшным оттенком кожи (так называемый цианоз). Цианоз указывает на то, что недостаточное количество крови, богатой кислородом, достигает тканей, где она нужна. Вызывать цианоз могут много разных типов врожденных пороков сердца, но одним из наиболее распространенных является тетрада Фалло Тетрада Фалло При тетраде Фалло четыре специфических порока сердца наблюдаются одновременно. Это состояние включает четыре порока сердца, наличие которых может приводить к поступлению бедной кислородом крови... Прочитайте дополнительные сведения .

Сброс слева направо представляет собой смешивание богатой кислородом крови, которая перекачивается под высоким давлением из левых отделов сердца, с бедной кислородом кровью, которая перекачивается через легочную артерию в легкие. Сброс слева направо снижает эффективность кровообращения и увеличивает объем крови, направляемой к легким, что иногда также приводит к повышению давления в легочной артерии. Со временем сильный поток крови и высокое давление могут привести к повреждению кровеносных сосудов легких и перегрузке левых и правых отделов сердца, вызывая тем самым сердечную недостаточность (см. рисунок Сердечная недостаточность: нарушения сократительной и наполняющей способности Сердечная недостаточность: Нарушения сократительной и наполняющей способности Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность: Нарушения сократительной и наполняющей способности ). Примерами нарушений, при которых имеет место сброс слева направо, являются дефекты межжелудочковой перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , дефекты межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , незаращение боталлова протока Незаращение боталлова протока При незаращении боталлова протока (НБП) кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту (боталлов проток), не закрывается так, как должен вскоре после рождения. Незаращение боталлова... Прочитайте дополнительные сведения Незаращение боталлова протока и дефекты предсердно-желудочковой перегородки Дефекты предсердно-желудочковой перегородки Дефект предсердно-желудочкового соединения — это сочетанный порок сердца. Он включает отверстие в стенке, которая разделяет верхние камеры сердца (дефект межпредсердной перегородки); один... Прочитайте дополнительные сведения .

Перенаправление потока крови

Транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий — это обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем. Аорта и легочная артерия расположены в обратном порядке, что приводит... Прочитайте дополнительные сведения Транспозиция магистральных артерий представляет собой обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем. Аорта, снабжающая кровью организм, соединяется с правым желудочком, а легочная артерия, которая снабжает кровью легкие, соединяется с левым желудочком. Как следствие, бедная кислородом кровь направляется в организм, а обогащенная кислородом кровь циркулирует между легкими и сердцем, не поступая в остальные органы и ткани. Организм не получает достаточного количества кислорода, и в течение нескольких минут после рождения развивается цианоз.

Блокировка потока крови

Блокада может развиться в клапанах сердца или кровеносных сосудах, ведущих от сердца. Кровь может не поступать:

Блокировка потока крови может приводить к развитию сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность не означает, что сердце перестало биться, и это не то же самое, что инфаркт миокарда. Под сердечной недостаточностью подразумевается неспособность сердца нормально перекачивать кровь. Как следствие, кровь может поступать обратно в легкие. Сердечная недостаточность также может развиваться, если сердце перекачивает кровь слишком слабо (например, когда ребенок рождается со слабостью сердечной мышцы).

Причины пороков сердца

Развитию врожденных пороков сердца способствуют как факторы окружающей среды, так и генетические факторы.

К факторам окружающей среды относятся определенные заболевания, которые присутствуют или развиваются у матери, и некоторые лекарственные препараты, которые она принимала. Заболевания, которые могут увеличивать риск рождения младенца с врожденным пороком сердца, включают сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения , краснуху Краснуха Краснуха — заразная вирусная инфекция, которая обычно вызывает легкие симптомы, такие как боль в суставах и сыпь, но может приводить к развитию серьезных врожденных пороков, если мать заражается... Прочитайте дополнительные сведения Краснуха и системную красную волчанку Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) . Риск также повышают некоторые лекарственные препараты, включая литий, изотретиноин и противосудорожные препараты.

Генетические факторы, которые тесно связаны с врожденными пороками сердца, включают определенные хромосомные аномалии, особенно синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) Синдром Дауна — хромосомное заболевание, вызванное лишней 21-й хромосомой, которое приводит к умственной отсталости и физическим аномалиям. Причиной синдрома Дауна является дополнительная... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) , трисомию 13 Трисомия 13 Трисомия 13 — хромосомное заболевание, вызванное лишней 13-й хромосомой, которое приводит к тяжелой умственной отсталости и физическим аномалиям. Причиной трисомии 13 является дополнительная... Прочитайте дополнительные сведения Трисомия 13 , трисомию 18 Трисомия 18 Трисомия 18 — хромосомное заболевание, вызванное лишней 18-й хромосомой, которое приводит к умственной отсталости и физическим аномалиям. Причиной трисомии 18 является дополнительная 18-я хромосома... Прочитайте дополнительные сведения Трисомия 18 , и синдром Тернера Синдром Тернера Синдром Тернера — аномалия половых хромосом, при которой девочки рождаются с одной из двух хромосом Х, а вторая частично или полностью отсутствует. Синдром Тернера вызывается делецией... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Тернера . Другие генетические заболевания, такие как синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи является врожденным иммунодефицитным нарушением, при котором тимус отсутствует с рождения или недостаточно развит. Дети с синдромом Ди Джорджи рождаются с несколькими отклонениями... Прочитайте дополнительные сведения , синдром Марфана Синдром Марфана Синдром Марфана — редкое наследственное заболевание соединительной ткани, в результате которого возникают аномалии глаз, костей, сердца, кровеносных сосудов, легких и центральной нервной системы... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Марфана и синдром Нунан Синдром Нунан Синдром Нунан — это генетический дефект, который вызывает целый ряд физических аномалий, включая невысокий рост, пороки сердца и аномальный внешний вид. Ген представляет собой сегмент дезоксирибонуклеиновой... Прочитайте дополнительные сведения , могут становиться причиной врожденных пороков, которые поражают несколько органов, включая сердце. Женщины старше 35 лет подвержены повышенному риску развития хромосомных аномалий у плода. Даже без хромосомных аномалий более зрелый возраст матери, по-видимому, является отдельным фактором риска развития врожденных пороков сердца. Более зрелый возраст отцов также может способствовать развитию врожденных пороков сердца.

Если в семье есть один ребенок с пороком сердца, риск появления врожденного порока сердца при последующей беременности зависит от типа порока сердца и наличия специфической хромосомной аномалии. Многие дети с заболеваниями сердца доживают до взрослого возраста. Если они решают родить ребенка, важно, чтобы они прошли обследование для выявления хромосомных аномалий и проконсультировались со специалистом по генетике Генетический скрининг Генетический скрининг используется для того, чтобы определить, имеет ли пара повышенный риск рождения ребенка с наследственными генетическими отклонениями. Наследственные генетические расстройства... Прочитайте дополнительные сведения , чтобы помочь им определить риск рождения ребенка с пороком сердца.

Симптомы пороков сердца

Иногда пороки сердца имеют мало симптомов, или симптомы полностью отсутствуют и не обнаруживаются даже во время медицинского осмотра ребенка. Некоторые дефекты легкой степени вызывают симптомы только позже в жизни. К счастью, большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом.

Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста, развития и деятельности, у новорожденных и детей с пороками сердца может быть нарушен рост или набор веса. У них могут быть затруднения при кормлении, либо они могут быстро уставать при физических нагрузках. В более тяжелых случаях может быть затруднено дыхание или может развиться цианоз. Дети с пороками сердца более старшего возраста могут отставать от ровесников при выполнении физических упражнений, для них характерны одышка, обмороки и боль в груди, особенно при физических нагрузках.

Неправильный ток крови через сердце обычно вызывает возникновение аномальных звуков (сердечный шум), которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, не обусловлены пороками сердца и не свидетельствуют о наличии каких-либо проблем. Эти шумы, которые не вызваны основным заболеванием сердца, обычно называют невинными или функциональными шумами.

Сердечная недостаточность заставляет сердце учащенно биться и часто приводит к накоплению жидкости в легких или печени. Накопление жидкости может приводить к затрудненному дыханию во время кормления, учащенному дыханию, кряхтению при дыхании, влажным хрипам в легких и увеличению печени.

Некоторые пороки сердца (такие как отверстие в предсердии) увеличивают риск того, что в правой половине сердца сформируется сгусток крови, пройдет через дефект в левую половину сердца, а затем в организм, где он может заблокировать артерию в головном мозге, что приводит к инсульту Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения . Однако в детском возрасте такие сгустки образуются редко.

Знаете ли Вы, что...

  • В подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, не обусловлены пороками сердца и не свидетельствуют о наличии каких-либо проблем.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера возникает при крупном сбросе крови слева направо Сброс крови Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения , который, если его не устранить в раннем возрасте, приводит к необратимому повреждению кровеносных сосудов легких. Это повреждение в конечном итоге приводит к реверсии шунта на сброс крови справа налево.

Сброс слева направо представляет собой смешивание богатой кислородом крови, которая перекачивается из левых отделов сердца, с бедной кислородом кровью, которая перекачивается через легочную артерию в легкие. Сброс слева направо снижает эффективность кровообращения и увеличивает объем крови, направляемой к легким. Со временем этот дополнительный кровоток повреждает кровеносные сосуды легких, вызывая аномальное утолщение стенок кровеносных сосудов. Это может происходить медленно, в течение многих десятилетий, как, например, при дефекте межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , или быстро, как это случается при общем артериальном стволе Общий артериальный ствол Общий артериальный ствол — это врожденный порок, при котором от сердца отходит один крупный кровеносный сосуд вместо двух отдельных сосудов — легочной артерии и аорты. В этот единый... Прочитайте дополнительные сведения . В конечном итоге, давление в поврежденных и утолщенных легочных артериях может становиться настолько высоким, что возникает обратный ток крови из правого отдела сердца в левый. Такой обратный ток крови называется синдромом Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера может перегружать правые отделы сердца, вызывая сердечную недостаточность. К другим осложнениям относятся усиливающаяся синюшность (цианоз), аномально повышенная вязкость крови, кровотечение из легких и инсульты.

Заболевания, которые могут привести к синдрому Эйзенменгера, включают:

Поскольку врожденные пороки сердца обычно диагностируются и быстро устраняются, синдром Эйзенменгера в Соединенных Штатах Америки становится все менее распространенным.

Симптомы включают синюшность кожи (цианоз), обморок, одышку во время физической нагрузки, утомляемость и боль в груди. Могут развиваться другие симптомы, в зависимости от того, какой врожденный порок вызывает синдром Эйзенменгера.

Если врач подозревает наличие синдрома Эйзенменгера, проводится электрокардиография, эхокардиография и катетеризация сердца, чтобы получить дополнительную информацию о функционировании сердца. Врачи также проводят лабораторные исследования для выявления отклонений, вызванных недостатком кислорода.

Диагностика пороков сердца

  • Электрокардиография

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

  • Эхокардиография

  • Катетеризация сердца

Многие пороки сердца могут быть диагностированы еще до рождения ребенка с помощью эхокардиографии Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука (ультразвукового исследования сердца). Если акушер диагностирует или подозревает наличие у плода порока сердца, мать зачастую направляют на специальное ультразвуковое обследование, которое называется «эхокардиография плода». С его помощью можно в деталях исследовать сердце плода. В случае подтверждения серьезного порока сердца может быть составлен оптимальный план лечения новорожденного сразу после родов. В Соединенных Штатах Америки и во многих других странах новорожденные проходят скрининг на наличие пороков сердца в возрасте одного или двух дней. Скрининг проводится с помощью пульсоксиметра (безболезненный тест, который проверяет уровень кислорода в крови с помощью датчика, который прикладывается к коже). Наличие пороков сердца, не выявленных до или сразу после рождения, подозревается у новорожденных и детей младшего возраста при развитии симптомов, в случае выявления аномальных сердечных шумов при прослушивании сердца врачом с помощью стетоскопа, либо при выявлении других признаков заболеваний сердца.

Для диагностики пороков сердца у детей используются те же диагностические методы, которые применяются для диагностики проблем с сердцем у взрослых Краткие сведения о диагностике заболеваний сердечно-сосудистой системы Иногда врач может предположить заболевание сердца или кровеносных сосудов уже на основании медицинского анамнеза и результатов врачебного осмотра. Однако специальные диагностические процедуры... Прочитайте дополнительные сведения . Часто врачи могут заподозрить наличие порока, задавая вопросы, касающиеся семьи, и анализируя результаты физикального обследования. Затем они обычно выполняют эхокардиографию, электрокардиографию Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) представляет собой быструю, простую и безболезненную процедуру, в ходе которой электрические импульсы сердца усиливаются и записываются. Эта запись, электрокардиограмма... Прочитайте дополнительные сведения Электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое обследование органов грудной клетки.

Лечение пороков сердца

  • Операция на открытом сердце

  • Процедуры катетеризации сердца

  • Лекарственные препараты

  • Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) и вспомогательная желудочковая система (ВЖС)

  • В редких случаях пересадка сердца

Неотложная медицинская помощь

Сердечная недостаточность или цианоз, развивающиеся в течение первой недели жизни, являются неотложными медицинскими состояниями. Для упрощения и ускорения процедур введения лекарственных препаратов врачи зачастую вставляют новорожденному в вену пуповины тонкую трубочку (катетер). Лекарственные препараты, такие как простагландин, вводятся внутривенно для уменьшения нагрузки на сердце и увеличения количества кислорода, который может доставляться в организм. Новорожденные могут также нуждаться в аппарате ИВЛ для поддержания дыхания. При некоторых пороках им также дают кислород.

Операция на открытом сердце

Многие серьезные пороки сердца эффективно устраняются операцией на открытом сердце. Сроки выполнения операции зависят от конкретного порока, его симптомов и степени тяжести. По возможности, зачастую бывает лучше отложить хирургическое вмешательство, пока ребенок не подрастет. Однако у новорожденных с тяжелыми симптомами, обусловленными пороком сердца, хирургическое вмешательство следует выполнять в течение первых дней или недель жизни. Коррекция некоторых сложных пороков сердца может быть слишком затруднительной в первые несколько недель жизни, и может потребоваться проведение процедуры не на открытом сердце для стабилизации состояния младенца и отсрочки необходимости проведения более корректирующей операции. Примером такого типа операции является создание шунта между аортой и легочной артерией.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца — это процедура, при которой тонкая трубка (катетер) вводится в вену или артерию в паху и продвигается в сердце с целью диагностики или лечения. Иногда используются другие подходы к сердцу, включая пупочную вену у новорожденного. Суженные структуры иногда можно расширить путем введения катетера в суженный участок сердца. Баллон, присоединенный к катетеру, надувается и расширяет сужение, обычно в клапане (процедура называется баллонная вальвулопластика) или кровеносном сосуде (процедура называется баллонная ангиопластика). Подобные процедуры могут выполняться вместо хирургического вмешательства на открытом сердце либо отсрочивать необходимость в таком вмешательстве. Катетеризация сердца может также применяться для закрытия открытого боталлова протока Незаращение боталлова протока При незаращении боталлова протока (НБП) кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту (боталлов проток), не закрывается так, как должен вскоре после рождения. Незаращение боталлова... Прочитайте дополнительные сведения Незаращение боталлова протока или некоторых отверстий в сердце (многих дефектов межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок и некоторых дефектов межжелудочковой перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок ) путем установки через катетер «заглушки» или другого специального устройства. После выполнения катетеризации сердца на коже остается лишь небольшой шрам, а время восстановления после данной процедуры обычно короче, чем при восстановлении после хирургического вмешательства на открытом сердце.

Некоторым новорожденным, например, с транспозицией магистральных сосудов Транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий — это обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем. Аорта и легочная артерия расположены в обратном порядке, что приводит... Прочитайте дополнительные сведения Транспозиция магистральных артерий , при катетеризации сердца может выполняться процедура, которая называется «баллонная предсердная септостомия». В этом случае, при помощи баллона овальное окно (отверстие между верхними камерами сердца) расширяют для улучшения притока кислорода ко всему телу. Обычно эта процедура выполняется в целях стабилизации состояния ребенка перед хирургическим вмешательством на открытом сердце.

Лекарственные препараты

В случае, когда у новорожденного имеется значительное препятствие току крови в организме и к легким, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии можно использовать препарат под названием простагландин: это поможет сохранить ребенку жизнь.

В число других лекарственных препаратов, которые обычно применяются у детей с пороком сердца, входят:

  • диуретики, например, фуросемид, которые помогают выводить избыток жидкости из организма и легких;

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), такие как каптоприл, эналаприл или лизиноприл (которые расслабляют кровеносные сосуды и облегчают сердцу работу по перекачиванию крови);

  • дигоксин, который стимулирует повышение силы сердечных сокращений;

  • милринон — сильнодействующий препарат, который вводится через вену (внутривенно) с целью стимуляции сердечных сокращений и расслабления суженных кровеносных сосудов.

Устройства, поддерживающие сердечную функцию

В последние годы для поддержки работы сердца у детей с тяжелой сердечной недостаточностью, не отвечающих на медикаментозное лечение, используются сложные механические устройства. Эти устройства оснащены насосом, который нагнетает достаточное количество крови в легкие и организм при нарушении насосной функции сердца. Они могут использоваться на протяжении нескольких дней, недель или даже месяцев, позволяя сердцу ребенка восстановиться после вирусной инфекции или серьезного хирургического вмешательства на открытом сердце, либо способствуя стабилизации состояния ребенка перед выполнением пересадки сердца.

Во время экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) кровь новорожденного проходит через аппарат, который насыщает ее кислородом и удаляет углекислый газ, а затем возвращает кровь в организм новорожденного.

Могут быть также установлены устройства, называемые вспомогательными желудочковыми системами (ВЖС). ВЖС перекачивает кровь из сердца по всему организму.

Трансплантация сердца

Долгосрочное лечение

Лечение детей первого года жизни и более старшего возраста включает применение лекарственных препаратов и изменение питания (например, сокращение потребления соли и применение высококалорийных смесей в сравнительно небольшом объеме жидкости). Эти средства снижают нагрузку на сердце.

Некоторым детям с значительными пороками сердца или перенесшим операцию по исправлению подобных пороков, требуется назначать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Это необходимо для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит представляет собой инфекционное поражение оболочки сердца (эндокарда) и, как правило, также сердечных клапанов. Инфекционный эндокардит возникает, когда бактерии попадают... Прочитайте дополнительные сведения Инфекционный эндокардит . Тем не менее, большинство детей с пороками сердца, независимо от того, проводилось ли им хирургическое вмешательство, или нет, не нуждаются в этих антибиотиках. Тем не менее, всем детям, имеющим пороки сердца, следует тщательно заботиться о своих зубах и деснах в целях снижения риска распространения инфекций на сердце.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ