Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичный склерозирующий холангит

Авторы:

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление апр 2020| Последнее изменение содержания апр 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация

Первичный склерозирующий холангит представляет собой воспаление с прогрессирующим рубцеванием и сужением желчных протоков в печени и за ее пределами. В конечном счете протоки блокируются и затем облитерируются. Развивается цирроз, печеночная недостаточность, а иногда рак желчного протока.

  • Симптомы начинаются постепенно и включают повышенную утомляемость и зуд, позже развивается желтуха.

  • Визуализирующие обследования могут подтвердить диагноз.

  • При лечении основное внимание уделяется облегчению симптомов, но трансплантация печени может продлить жизнь.

При первичном склерозирующем холангите желчные протоки воспаляются, что может привести к рубцеванию желчных протоков и тканей печени, которое прогрессирует и в конечном итоге развивается в тяжелую форму (цирроз). Рубцовая ткань сужает и блокирует желчные протоки. В результате соли желчных кислот, помогающие организму абсорбировать жиры, не секретируются должным образом. Заболевание напоминает первичный билиарный холангит Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз... Прочитайте дополнительные сведения за исключением того, что оно оказывает влияние на желчные протоки вне печени, а также на протоки в печени. Причина неизвестна, но скорее всего носит аутоиммунный характер Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения (когда иммунная система атакует собственные ткани организма).

Первичный склерозирующий холангит чаще всего поражает молодых мужчин (средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40 лет). Он обычно встречается у людей с воспалительным заболеванием кишечника Общие сведения о воспалительном заболевании кишечника (ВЗК) При воспалительных заболеваниях кишечник воспаляется, часто вызывая повторяющуюся боль в животе и диарею. Двумя основными типами воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) являются Болезнь... Прочитайте дополнительные сведения , особенно с язвенным колитом Язвенный колит Язвенный колит представляет собой хроническое воспалительное заболевание кишечника, при котором толстая кишка (ободочная кишка) воспаляется и изъязвляется (образуются впадины или происходит... Прочитайте дополнительные сведения . Имеет тенденцию к распространению в семьях, указывая на возможное вовлечение генов. Развитие заболевания у людей, имеющих гены, делающие их восприимчивыми к этому заболеванию, может вызвать инфекция или повреждение желчных протоков.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Иногда возникает воспаление и рецидивирующая инфекция желчных протоков (бактериальный холангит). Бактериальный холангит вызывает приступы боли в верхнем отделе брюшной полости, желтуху и повышение температуры.

Поскольку соли желчных кислот обычно не секретируются надлежащим образом, организм человека теряет способность абсорбировать достаточное количество жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Результатом такого нарушения секреции желчи является развитие остеопороза Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз и склонности к образованию синяков и кровотечений, а каловые массы становятся жирными и дурно пахнущими (стеаторея). Желчные камни Камни в желчном пузыре Желчные камни представляют собой скопления твердого материала (преимущественно кристаллы холестерина) в желчном пузыре. Печень может выделять слишком много холестерина, который вместе с желчью... Прочитайте дополнительные сведения Камни в желчном пузыре и камни в желчных протоках возникают приблизительно у трех четвертей людей с первичным склерозирующим холангитом. Печень и селезенка могут быть увеличенными.

У некоторых лиц симптомы не появляются до тех пор, пока нарушение не перейдет в запущенную форму и не разовьется цирроз. Симптомы могут не появиться в течение 10 лет.

Обычно первичный склерозирующий холангит ухудшается постепенно. Печеночная недостаточность обычно возникает в среднем приблизительно через 12 лет после постановки диагноза заболевания.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

  • Анализы крови для оценки функции печени

  • Ультразвуковое исследование с последующим проведением других визуализирующих обследований

Нарушение можно заподозрить при отклонениях в результатах печеночных проб Анализы крови для оценки функции печени Печеночные пробы — это анализы крови, представляющие собой неинвазивный способ проверить наличие заболевания печени (например, гепатита в донорских образцах крови) и оценить тяжесть и прогрессирование... Прочитайте дополнительные сведения в рамках ежегодного физикального обследования или по какой-либо другой причине. Затем обычно проводят ультразвуковое исследование ультразвуковое исследование; К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения , сначала для проверки на закупорку желчных протоков вне печени. Тесты, которые могут подтвердить диагноз, включают следующее:

Анализы крови и МРХПГ можно выполнять на регулярной основе для проверки на наличие рака желчных протоков и тканей печени.

Лечение первичного склерозирующего холангита

  • Лечение симптомов и осложнений

  • В некоторых случаях — трансплантация печени

Если у людей отсутствуют симптомы, лечение не требуется. Но дважды в год им необходимо проходить физикальное обследование и выполнять анализы крови, чтобы контролировать прогрессирование заболевания.

Урсодезоксихолевая кислота может помочь облегчить зуд. Рецидивирующий бактериальный холангит лечат антибиотиками. ЭРХПГ проводят при необходимости расширения (дилатации) заблокированных протоков. Иногда временно размещают катетеры (стенты), предназначенные для того, чтобы желчные протоки оставались открытыми.

Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения является единственным вариантом лечения, продлевающим жизнь и способным привести к излечению. Трансплантация печени может быть необходима людям с циррозом Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Цирроз печени и связанными с ним серьезными осложнениями, пациентам с рецидивирующим бактериальным холангитом или людям с раком желчного протока или печени.

Если развивается рак желчных протоков Опухоли желчных протоков и желчного пузыря Опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные, в желчных протоках или желчном пузыре встречаются редко. Ультразвуковое исследование обычно позволяет диагностировать опухоль в желчных... Прочитайте дополнительные сведения , а проведение хирургического вмешательства по удалению опухоли невозможно, то можно через эндоскоп провести стенты и установить их в желчные протоки, заблокированные опухолью. Эти стенты открывают протоки, могут ослабить течение желтухи и предотвратить рецидивы инфекции. Если рак желчного протока ограничен нижней частью печени (где желчные протоки за пределами печени соединяются с внутрипеченочными желчными протоками), трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения может привести к излечению.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Печень
Что происходит с токсическими веществами, которые расщепляются печенью? 
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ