Бронхоэктатическая болезнь — это необратимое расширение (дилатация) участков дыхательных трубок или дыхательных путей (бронхов) в результате повреждения стенки дыхательных путей.
Наиболее распространенной причиной являются тяжелые или повторяющиеся инфекции дыхательных путей, часто у людей с основным заболеванием легких или иммунной системы.
У большинства людей развивается хронический кашель, который часто приводит к выработке слизи, а у некоторых также наблюдается кашель с кровью, боль в груди и рецидивирующие эпизоды пневмонии.
Для определения степени и тяжести заболевания, как правило, выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерную томографию и дыхательные тесты.
Для предотвращения выработки слизи и ее удаления, как правило, назначаются ингаляционные лекарственные препараты, антибиотики и другие процедуры.
Бронхоэктатическая болезнь может возникать, если заболевания
непосредственно повреждают стенку бронха;
опосредованно приводит к повреждению, воздействуя на нормальные механизмы защиты дыхательных путей
Механизмы защиты дыхательных путей включают слизистую оболочку и крошечные выросты (реснички) на клетках, выстилающих дыхательные пути. Колебания ресничек взад и вперед перемещают тонкий слой жидкой слизи, который обволакивает дыхательные пути. Вредные частицы и бактерии, попадающие в этот слой слизи, поднимаются к горлу и откашливаются или проглатываются.
Как при прямом, так и при непрямом повреждении дыхательных путей, возникает поражение и хроническое воспаление участков бронхиальных стенок. Воспаленные стенки бронхов становятся менее эластичными, что приводит к расширению (дилатации) пораженных дыхательных путей и образованию небольших выпячиваний или мешочков, по своей форме напоминающих крошечные воздушные шарики. На фоне воспаления усиливается также секреция (выделение слизи). При поражении или гибели клеток с ресничками эти выделения накапливаются в расширенных дыхательных путях и служат питательной средой для бактерий. Бактерии продолжают повреждать стенку бронхов, что приводит к замкнутому кругу инфицирования и поражения дыхательных путей.
Что такое бронхоэктатическая болезнь
При бронхоэктазе усиливается выработка слизи, происходит поражение или гибель ресничек, а также хроническое воспаление и отмирание участков бронхиальной стенки. |
Бронхоэктазы могут приводить к поражению многочисленных участков легких (диффузный бронхоэктаз) или только одного или двух из них (очаговый бронхоэктаз). Как правило, бронхоэктатическая болезнь вызывает расширение дыхательных путей среднего размера, но нередко происходит также рубцевание и поражение дыхательных путей меньшего размера.
Осложнения
Воспаление и инфекция могут переходить на маленькие воздухоносные мешочки легких (альвеолы) и становиться причиной пневмонии, рубцевания и потери функциональной ткани легких (см. также Общие сведения о дыхательной системе). Серьезные рубцовые изменения и потеря легочной ткани в конечном итоге могут привести к перегрузке правой части сердца, поскольку оно пытается перекачивать кровь через измененную легочную ткань. Перегрузка правой стороны сердца может привести к формированию сердечной недостаточности, известной как «легочное сердце».
Очень тяжелые (запущенные) случаи бронхоэктатической болезни чаще встречаются у людей с поздними стадиями кистозного фиброза, в регионах, где люди живут в условиях скученности и/или не имеют доступа к медицинской помощи, у больных туберкулезом. В очень тяжелых случаях бронхоэктатической болезни возникают нарушения дыхания, способные приводить к аномально низкому содержанию кислорода и/или высокому содержанию углекислого газа в крови — состоянию, известному как хроническая дыхательная недостаточность.
Причины бронхоэктатической болезни
Наиболее распространенной причиной бронхоэктатической болезни являются тяжелые или повторяющиеся инфекции дыхательных путей, возникновение которых наиболее вероятно у людей, страдающих следующими заболеваниями:
другие наследственные заболевания, такие как первичная цилиарная дискинезия, при которой нарушается способность очищения дыхательных путей;
некоторые аутоиммунные заболевания, такие, как ревматоидный артрит, язвенный колит или синдром Шегрена;
механические факторы, такие, как закупорка дыхательных путей, вызванная вдыханием инородного тела, хроническое увеличение лимфатических узлов, изменения в легких после хирургического вмешательства, опухоль легких;
вдыхание токсичных веществ, вызывающих повреждение дыхательных путей, например, вредных паров, газов, дыма (в том числе табачного дыма) и вредной пыли (например, кремниевой и угольной);
аллергический бронхолегочный аспергиллез, который поражает более крупные дыхательные пути, может вызывать образование слизистых пробок, закупоривающих дыхательные пути и приводящих к появлению бронхоэктазов. Это аллергическая реакция на грибок Aspergillus, которая чаще всего встречается у людей с астмой или кистозным фиброзом.
В местах, где распространен туберкулез, он часто является причиной тяжелых или повторяющихся инфекций, вызывающих бронхоэктатическую болезнь. Развитию бронхоэктатической болезни могут способствовать также плохое питание и отсутствие вакцин для профилактики различных инфекций дыхательных путей.
Во многих случаях, несмотря на тщательную оценку состояния легких, определить причины бронхоэктатической болезни не представляется возможным.
Симптомы бронхоэктатической болезни
Бронхоэктатическая болезнь может развиться в любом возрасте. В большинстве случаев симптомы начинаются постепенно, обычно после респираторной инфекции, и имеют тенденцию к ухудшению с течением времени. Чаще всего развивается хронический кашель с выделением густой мокроты. Количество и вид мокроты зависит от тяжести заболевания и наличия инфекции, осложняющей течение заболевания (часто называется обострением заболевания). Приступы кашля возникают, как правило, только рано утром и поздно вечером.
Распространенным симптомом является кашель с кровью (кровохарканье), который обусловлен хрупкостью пораженных стенок дыхательных путей и большим количеством кровеносных сосудов в них. Кровохарканье может быть первым или единственным симптомом.
Может наблюдаться также рецидивирующая лихорадка или боли в груди, сопровождающиеся частыми эпизодами пневмонии или без таковых. У людей с обширной бронхоэктатической болезнью могут появляться свистящие хрипы или одышка. При прогрессировании бронхоэктатической болезни в легочное сердце или хроническую дыхательную недостаточность возникает также утомляемость, заторможенность и усиление одышки, особенно на фоне физической нагрузки. Тяжелая хроническая бронхоэктатическая болезнь сопровождается, как правило, потерей веса.
У людей могут наблюдаться вспышки (обострения) заболевания, иногда с пневмонией. Обострения могут возникать в результате новой или усугубляющейся инфекции. При обострении у людей может наблюдаться более тяжелый кашель, увеличение выработки мокроты или усугубление затруднения дыхания.
Диагностика бронхоэктатической болезни
рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
Компьютерная томография
Исследование функции внешнего дыхания
специфические обследования для исключения подозреваемых причин.
Врачи могут заподозрить наличие бронхоэктазов на основании симптомов или присутствия (в настоящее время или в прошлом) заболевания, предположительно вызывающего их образование.
Обследования проводятся для:
подтверждения диагноза;
оценки степени выраженности заболевания;
идентификации причины заболевания.
Изменения в легких, вызванные бронхоэктатической болезнью, часто можно обнаружить при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Однако в некоторых случаях рентгеновский анализ не выявляет никакой патологии. Наиболее точным методом постановки и подтверждения диагноза, а также определения распространенности и тяжести заболевания является компьютерная томография (КТ).
Исследование функции внешнего дыхания позволяет оценить эффективность работы легких. Данные этих исследований позволяют оценить, насколько эффективно легкие способны вмещать воздух, впускать и выпускать его, осуществлять обмен кислорода и углекислого газа. Исследование функции внешнего дыхания не предназначено для диагностики бронхоэктатической болезни, но они позволяют врачам определить тяжесть заболевания легких и помогают следить за его развитием.
После постановки диагноза бронхоэктатической болезни проводятся исследования, как правило, с целью выявления нарушений, вызывающих или способствующих развитию заболевания. Исследования включают в себя:
тест на наличие инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), а также других иммунных и аутоиммунных нарушений;
измерение уровня соли в поте (у больных кистозным фиброзом этот уровень не соответствует норме);
анализ образцов из носа, бронхов или мокроты на наличие инфекционных микроорганизмов;
проведение других исследований для определения структурных или функциональных нарушений ресничек;
проведение исследований для диагностики аллергического бронхолегочного аспергиллеза, туберкулеза и дефицита альфа-1 антитрипсина.
В тех случаях, когда бронхоэктаз ограничивается одним участком (например, долей или сегментом) легкого, для выявления причины заболевания (инородное тело или опухоль легкого) возможно проведение бронхоскопии.
Проведение анализа пота на содержание хлоридов и генетического анализа на кистозный фиброз может потребоваться при наличии семейного анамнеза, рецидивирующих инфекций дыхательных путей или других аномалий у ребенка или взрослого, даже если у них отсутствуют другие характерные симптомы кистозного фиброза.
Для выявления присутствующих в организме бактерий и выбора наиболее эффективных антибиотиков для борьбы с ними возможно взятие проб мокроты с последующим выращиванием (посевом) бактерий. Это исследование позволяет выбрать наилучшие антибиотики для их применения при резком обострении заболевания.
Лечение бронхоэктатической болезни
Вакцинация для профилактики инфекций, которые приводят к развитию или усугублению течения бронхоэктатической болезни
Антибиотики для лечения инфекций, которые приводят к развитию или усугублению течения бронхоэктатической болезни
Стимуляция отхождения выделений из дыхательных путей с помощью методов, стимулирующих кашель (таких как физиотерапия грудной клетки, регулярные физические упражнения и другие методы)
Ингаляционные лекарственные препараты, которые помогают разжижать или уменьшать плотность густой слизи, чтобы облегчить ее отхаркивание
Ингаляционные бронхолитики и иногда ингаляционные кортикостероиды
Иногда пероральные или ингаляционные антибиотики для подавления определенных бактерий и предотвращения рецидивирующих инфекций
В редких случаях — хирургическое удаление части легкого
При необходимости оксигенотерапия
Лечение бронхоэктатической болезни направлено на уменьшение частоты инфекций (по возможности), профилактику ряда инфекций посредством вакцинации и в некоторых случаях применения антибиотиков, снижение образования слизи, уменьшения воспаления и закупорки дыхательных путей. Своевременное эффективное лечение может уменьшить вероятность осложнений, таких, как кровохарканье, низкий уровень кислорода в крови, дыхательная недостаточность и легочное сердце. Также необходимо лечение основного заболевания, которое вызывает или способствует обострению.
При вспышках (обострениях) проводится лечение антибиотиками, бронхолитиками и физиотерапией грудной клетки, которая способствует отхождению выделений и слизи. Физиотерапия грудной клетки включает в себя постуральный дренаж и перкуссию грудной клетки. В некоторых случаях антибиотики принимаются в течение длительного периода для предотвращения рецидивирующих инфекций, особенно при частых обострениях или кистозном фиброзе. Большинству людей с кистозным фиброзом помогает лечение с помощью модулятора трансмембранного регулятора кистозного фиброза (CFTR), который может уменьшить обострения.
Знаете ли Вы, что...
|
При воспалении и накоплении слизи может помочь увлажнение воздуха и ингаляции водно-солевого раствора в виде аэрозоля. Больным кистозным фиброзом также могут назначаться лекарственные препараты, разжижающие густую мокроту (муколитики). В других случаях эффективность муколитиков не подтверждена.
Закупорку бронхов можно обнаружить и лечить с помощью бронхоскопии еще до возникновения тяжелого повреждения.
Массивное кровохарканье вместо хирургического вмешательства иногда лечат с использованием метода под названием «эмболизация». Во время эмболизации врачи через катетер вводят вещества, которые закупоривают кровоточащие сосуды.
Низкие уровни кислорода в крови лечат с помощью оксигенотерапии. Надлежащее применение кислорода позволяет предотвратить такие осложнения, как легочное сердце. При наличии свистящих хрипов или одышки часто помогают бронхолитики и в некоторых случаях ингаляционные кортикостероиды. В случае внезапного обострения, как правило, назначаются эти лекарственные препараты и антибиотик, а в некоторых случаях добавляются пероральные кортикостероиды. Дыхательная недостаточность, при ее наличии, требует лечения.
В редких случаях требуется хирургическое удаление части легкого. Хирургическое вмешательство целесообразно лишь в том случае, если поражено только одно легкое или, предпочтительно, одна доля или сегмент легкого. Возможность хирургического вмешательства может быть рассмотрена у больных, которые, несмотря на лечение, страдают рецидивами инфекции и откашливают большое количество крови.
Некоторым людям, страдающим тяжелой формой бронхоэктатической болезни, особенно тем, которые также страдают запущенным кистозным фиброзом, может проводиться трансплантация легких. Функция внешнего дыхания (определяемая объемом воздуха в легких, а также скоростью потока и объемом воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого с каждым вдохом) улучшается, как правило, в течение 6 месяцев, при том, что улучшение может сохраняться в течение, как минимум, 5 лет.
Прогноз бронхоэктатической болезни зависит от ее причины, а также от эффективности профилактики и лечения инфекций и других осложнений. Менее благоприятный прогноз, как правило, присутствует у людей с сопутствующими заболеваниями (например, хроническим бронхитом или эмфиземой) и осложнениями (например, легочной гипертензией или легочным сердцем).
Профилактика бронхоэктатической болезни
Своевременное выявление и лечение заболеваний, чаще всего вызывающих бронхоэктатическую болезнь, могут предотвратить ее развитие или уменьшить тяжесть течения. Точный диагноз и своевременное лечение бронхоэктатической болезни у детей возможны более чем в половине случаев заболевания.
Иммунизация детей против кори и коклюша, улучшение условий жизни и коррекция питания заметно сократили количество случаев развития бронхоэктатической болезни у людей. Вакцинация против пневмококковой инфекции, COVID-19, ежегодная вакцинация против гриппа, а также применение соответствующих антибиотиков на ранних стадиях развития легочных инфекций позволяет предотвратить бронхоэктатическую болезнь или уменьшить тяжесть ее течения.
Могут быть предприняты другие специфические меры, в число которых входят следующие:
прием иммуноглобулина при синдроме иммуноглобулиновой недостаточности может предотвратить рецидивы инфекции.
Надлежащее применение кортикостероидов, а иногда и противогрибковых препаратов (например, итраконазола) при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе позволяет уменьшить степень поражения бронхов, которое приводит к развитию бронхоэктатической болезни.
Назначение альфа-1 антитрипсина пациентам с его дефицитом может помочь предотвратить переход заболевания в более тяжелую форму.
Предотвратить развитие бронхоэктатической болезни или уменьшить тяжесть ее течения можно также путем предотвращения контакта с токсичными парами, газами, дымом и вредной пылью.
Наблюдение за тем, что дети берут в рот, может помочь предотвратить вдыхание ими инородных тел в дыхательные пути.
Профилактикой аспирации могут служить избегание чрезмерно седативного эффекта лекарственных препаратов, запрещенных наркотиков или алкоголя, а также обращение за медицинской помощью при возникновении неврологических симптомов (например, нарушения сознания) или желудочно-кишечных симптомов (например, затруднение глотания, срыгивание или кашель после принятия пищи).
Отказ от использования минерального масла или вазелина для смазывания полости носа может предотвратить случайное вдыхание этих веществ в легкие.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская ассоциация по легочным заболеваниям (American Lung Association): Бронхоэктатическая болезнь: полное обсуждение симптомов, диагностики и лечения, а также рекомендации по вопросам для обсуждения с врачом
Национальный институт сердечных, легочных заболеваний и болезней крови (National Heart, Lung, and Blood Institute): Бронхоэктатическая болезнь: полное обсуждение симптомов, диагностики и лечения, а также рекомендации по вопросам для обсуждения с врачом
