(Потеря слуха Потеря слуха Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха ( 1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы... Прочитайте дополнительные сведения .)
В США постоянная детская потеря слуха обнаруживается у 1,1/1000 новорожденных, прошедших обследование. В среднем, 1,9% детей жаловались на "проблемы со слухом". Нарушение слуха встречается немного чаще среди мальчиков, чем среди девочек; средняя соотношение между мужским и женским полом 1,24:1.
Этиология нарушений слуха у детей
Новорожденные
Наиболее распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются
Врожденная цитомегаловирусная Врожденная и перинатальная цитомегаловирусная (ЦМВ) Цитомегаловирусная инфекция может быть приобретена пренатально или перинатально и является наиболее распространенной врожденной вирусной инфекцией. Признаками при рождении, если они присутствуют... Прочитайте дополнительные сведения (ЦМВ) инфекция (1 Справочные материалы по этиологии Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, ушные инфекции и серная пробка у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха... Прочитайте дополнительные сведения )
Генетические дефекты (см. Таблицу Некоторые генетические причины тугоухости [ Some Genetic Causes of Hearing Loss Некоторые генетические аномалии, являющиеся причинами потери слуха ])
Врожденная ЦМВ-инфекция является наиболее распространенной внутриутробной инфекцией в США. ЦМВ-инфекция может отвечать за около 21% всех случаев нейросенсорной тугоухости при рождении. Кроме того, поскольку цитомегаловирусная инфекция также может в дальнейшем вызвать потерю слуха, цитомегаловирус может быть причиной 25% случаев нейросенсорной тугоухости, присутствующей в возрасте 4 лет (2 Справочные материалы по этиологии Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, ушные инфекции и серная пробка у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха... Прочитайте дополнительные сведения ).
К факторам риска потери слуха у новорожденных относятся:
Низкий вес при рождении (например, < 1,5 кг);
Оценка по шкале Апгар Шкала Апгар Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями, иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек... Прочитайте дополнительные сведения < 5 на 1 минуте или < 7 на 5 минуте
Гипоксемия или судороги в результате тяжелых родов;
Внутриутробные инфекции: краснуха Врожденная краснуха Врожденная краснуха является вирусной инфекцией, передаваемой от матери ребенку во время беременности. Признаками этого заболевания являются множественные врожденные аномалии, которые могут... Прочитайте дополнительные сведения , сифилис Врожденный сифилис Врожденный сифилис является мультисистемной инфекцией, вызывается Treponema pallidum и передается плоду через плаценту. К ранним симптомам относят: поражения кожи, лимфатических узлов... Прочитайте дополнительные сведения , герпес Неонатальная инфекция вирусом простого герпеса (ВПГ) Неонатальная инфекция, вызванная ВПГ, обычно передается ребенку во время родов. Типичным признаком является везикулезная сыпь, которая может сопровождаться или прогрессировать до диссеминированной... Прочитайте дополнительные сведения , цитомегаловирус Врожденная и перинатальная цитомегаловирусная (ЦМВ) Цитомегаловирусная инфекция может быть приобретена пренатально или перинатально и является наиболее распространенной врожденной вирусной инфекцией. Признаками при рождении, если они присутствуют... Прочитайте дополнительные сведения или токсоплазмоз Врожденный токсоплазмоз Врожденный токсоплазмоз развивается при трансплацентарном заражении Toxoplasma gondii. Проявления заболевания, если они имеют место, включают: недоношенность, задержку внутриутробного... Прочитайте дополнительные сведения ;
Черепно-лицевые аномалии Обзор врожденных черепно-лицевых аномалий (Overview of Congenital Craniofacial Abnormalities) Врожденные черепно-лицевые аномалии — это группа дефектов, вызванных аномальным ростом и/или развитием мягкотканных структур и/или костей головы и лица. (См. также Введение во врожденные черепно-лицевые... Прочитайте дополнительные сведения , в частности те, что затрагивают внешнее ухо Врожденные аномалии уха При рождении ушные раковины могут отсутствовать, быть деформированными или не полностью развитыми. (См. также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction... Прочитайте дополнительные сведения ;
Сепсис Неонатальный сепсис Неонатальный сепсис является инвазивной инфекцией, как правило, бактериальной, развивающейся в неонатальном периоде. Симптомы сепсиса многообразны, неспецифичны и включают снижение спонтанной... Прочитайте дополнительные сведения или менингит Бактериальный менингит новорожденных Бактериальный менингит новорожденных – это воспаление менингеальных оболочек, вызванное бактериальной инвазией. Признаки заболевания такие же, как и при сепсисе: раздражение центральной нервной... Прочитайте дополнительные сведения ;
Потребность в аппарате искусственной вентиляции лёгких;
Использование ототоксичных препаратов Лекарственная ототоксичность Ототоксическое действие могут оказывать многие лекарственные средства. Медикаментозные факторы, влияющие на ототоксичность, включают: Дозировку Длительности терапии сопутствующая почечная недостаточность... Прочитайте дополнительные сведения ;
Ранняя потеря слуха в семейном анамнезе
Новорожденные и дети
Наиболее распространенные причиныпотери слуха у младенцев и детей:
Выпот среднего уха, в том числе средний отит Острый средний отит Острый средний отит – воспаление среднего уха вирусного или бактериального генеза, обычно сопровождающее инфекции верхних дыхательных путей. Клинически проявляется болью в ушах и нарушением... Прочитайте дополнительные сведения с выпотом
Другие причины у детей старшего возраста включают травмы головы, громкие шумы (в том числе громкая музыка), использование ототоксичных препаратов Лекарственная ототоксичность Ототоксическое действие могут оказывать многие лекарственные средства. Медикаментозные факторы, влияющие на ототоксичность, включают: Дозировку Длительности терапии сопутствующая почечная недостаточность... Прочитайте дополнительные сведения (например, аминогликозидов, тиазидов), вирусные инфекции (например, эпидемический паротит Эпидемический паротит (свинка) Свинка – острое системное вирусное заболевание, которое обычно вызывает болезненное увеличение слюнных желез, как правило, околоушных. Осложнения могут включать орхит, менингоэнцефалит и панкреатит... Прочитайте дополнительные сведения ), опухоли или травмы, затрагивающие слуховой нерв, инородные тела в ушном канале Инородные тела в ухе Слуховой канал может быть закупорен ушной серой, инородным телом или насекомым. В результате могут появиться зуд, боль и временная кондуктивная тугоухость. Большинство причин обструкции выявляют... Прочитайте дополнительные сведения , и, редко, аутоиммунные расстройства.
Факторы риска потери слуха у детей включают в себя вышеупомянутые факторы для новорожденных плюс следующие:
Перелом черепа Переломы костей черепа Травматические повреждения головного мозга представляют собой физическое повреждение ткани мозга, которое ведет к временному или постоянному нарушению функции мозга. Диагноз ставят на основании... Прочитайте дополнительные сведения или травматическая потеря сознания;
Нейродегенеративные расстройства, в том числе nнейрофиброматоз Нейрофиброматоз К нейрофиброматозу относится группа родственных генетических заболеваний, которые имеют пересекающиеся клинические проявления. Это заболевание характеризуется развитием различных типов доброкачественных... Прочитайте дополнительные сведения ;
Воздействие шума
Перфорация барабанной перепонки Травматическая перфорация барабанной перепонки При травматической перфорации барабанной перепонки может быть кровотечение, утрата слуха,тиннитус и головокружение, резкая боль в ухе. Диагноз ставится на основании отоскопического исследования... Прочитайте дополнительные сведения
Справочные материалы по этиологии
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Симптомы и признаки нарушения слуха у детей
При тяжелой потере слуха ребенок грудного и младшего возраста может не реагировать на звуки или иметь задержку речи или затрудненное понимание речи. При умеренной потере слуха дети могут периодически не обращать внимания на людей, которые к ним обращаются. Иногда кажется, что дети хорошо слышат в определенных условиях, но в других условиях – испытывают трудности. К примеру, по причине того, что фоновый шум в классе может сделать речь трудно разборчивой, ребенок может иметь проблемы со слухом только в школе.
Если нарушение не было распознано и вылечено, оно может серьезно ухудшить понимание речи и речевое развитие. Это нарушение может привести к неуспеваемости в школе, передразниванию сверстниками, социальной изоляции и эмоциональным трудностям.
Диагностика нарушений слуха у детей
Электродиагностическое тестирование (у новорожденных)
Клиническое обследование и тимпанометрия (у детей старшего возраста)
Скрининг Исследование слуха Скрининг (вместе с объективным обследованием) является важной частью профилактики заболеваний у младенцев, детей и подростков. Для выявления дефицита железа врачам необходимо определить показатели... Прочитайте дополнительные сведения всех младенцев в возрасте до 3 месяцев часто рекомендуется, и в большинстве штатов США является обязательным по закону (1 Справочные материалы по диагностике Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, ушные инфекции и серная пробка у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха... Прочитайте дополнительные сведения ). В качестве начального скрининг-теста применяется метод вызванной отоакустической эмиссии Обследование с использованием мягких щелчков, совершаемых при помощи портативного устройства. При патологических или сомнительных результатах тестируются слуховые вызванные потенциалы ствола мозга Обследование , что может быть выполнено во время сна; аномальные результаты должны быть подтверждены повторным тестированием через 1 месяц. Если подозревается генетическая причина, то может быть проведено генетическое тестирование.
У детей могут применятся другие методы диагностики. Речь и общее развитие оцениваются клинически. Проводится обследование ушей, тестируется движение барабанной перепонки в ответ на различные частоты для выявления выпотов среднего уха. У детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет проверяется реакция на звуки. В возрасте > 2 лет, можно проводить оценку способности следовать простым слуховым командам, как и проверку реакции на звуки с использованием наушников. Оценка центральной обработки слуховой информации Обследование может выполняться у детей старше 7 лет (при отсутствии нейрокогнитивного дефицита), которые как будто слышат, но не понимают сказанного.
Визуализирующие методы исследования часто показаны для определения этиологии и прогноза. В большинстве случаев, в том числе, при патологических результатах неврологического обследования, слабом распознавании слов и/или асимметричной потере слуха, проводится МРТ с гадолиниевым контрастированием. При подозрении на патологию костной системы проводится КТ.
Справочные материалы по диагностике
1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Лечение нарушений слуха у детей
Слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты при необратимой потере слуха
Иногда обучение языку жестов
Обратимые причины аномалии подлежат лечению.
Если потеря слуха является необратимой, может использоваться слуховой аппарат Слуховые аппараты Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха ( 1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы... Прочитайте дополнительные сведения . Они доступны для детей как грудного, так и младшего возраста. Если потеря слуха легкая или умеренная или затрагивает только одно ухо, могут быть использованы наушники или слуховой аппарат. В классе может быть использована слуховая FM система. В процессе применения слуховой FM системы учитель говорит в микрофон, который посылает сигнал в слуховой аппарат в невредимом ухе.
В случае глубокой потери слуха, при которой применение слухового аппарата неэффективно, может понадобится кохлеарный имплант Кохлеарные импланты Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха ( 1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы... Прочитайте дополнительные сведения . Детям также может потребоваться терапия Лечение тугоухости в детском возрасте Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха ( 1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы... Прочитайте дополнительные сведения для поддержания речевого развития, например, обучение визуально ориентированному языку жестов.
Из-за пандемии COVID-19 специалистам по слуху понадобилась разработка способов удаленного мониторинга и взаимодействия с детьми с потерей слуха. Некоторые из этих методов, например, дистанционный мониторинг и программирование устройств, а также методы логопедической или онлайн-терапии, могут оставаться полезными для пациентов даже после отмены пандемических ограничений.
Справочные материалы по лечению
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Основные положения
Распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются цитомегаловирусная инфекция или генетические дефекты, а у младенцев и детей старшего возраста - накопление серы и накопление жидкости в среднем ухе.
Следует заподозрить потерю слуха, если реакция ребенка на звуки или развитие его речи отклоняются от нормы.
Необходимо проводить обследование младенцев на потерю слуха, начиная с метода вызванной отоакустической эмиссии.
Диагностику у детей проводят на основе результатов клинического обследования и тимпанометрии.
Лечить необратимую потерю слуха следует с помощью слухового аппарата или кохлеарного импланта и языковой поддержки (например, обучения языку жестов), по необходимости.