Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, а также ушные инфекции и избыточное количество ушной серы у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха следует заподозрить, если дети не реагируют на звуки или имеют задержку речевого развития. Диагноз ставится, как правило, по результатам электродиагностического тестирования (метод вызванной отоакустической эмиссии и слухового потенциала ствола мозга) у новорожденных и клинического обследования и тимпанометрии у детей. Лечение необратимой потери слуха может включать в себя применение слухового аппарата, кохлеарного имплантата или слухового аппарата костной проводимости.
В 2020 году в Соединенных Штатах детская потеря слуха была обнаружена у 1,8/1000 обследованных младенцев (1). В среднем 1,9% детей сообщали о проблемах со слухом. Нарушение слуха встречается немного чаще среди мальчиков, чем среди девочек; среднее соотношение мужского и женского пола составляет 1,24:1.
Потеря слуха оказывает значительное влияние на развитие, социальную адаптацию, образование и экономическое положение детей. Раннее выявление и раннее смягчение проявлений потери слуха для развития устного общения имеют решающее значение для личностного и социального развития (2).
(См. также Оценка потери слуха.)
Общие справочные материалы
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hearing Loss in Children: Data and Statistics About Hearing Loss in Children. Accessed January 3, 2025.
2. Lieu JEC, Kenna M, Anne S, Davidson L. Hearing Loss in Children: A Review. JAMA. 2020;324(21):2195-2205. doi:10.1001/jama.2020.17647
Этиология нарушений слуха у детей
Инфекция COVID-19 может повлиять на слух у детей любого возраста (1).
Новорожденные
Наиболее распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются
Врожденная цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция (2)
Генетические дефекты (см. таблицу Некоторые генетические причины тугоухости [Some Genetic Causes of Hearing Loss])
Врожденная ЦМВ-инфекция является наиболее распространенной внутриутробной инфекцией в США. Инфекция ЦМВ может быть причиной до 21% всех случаев сенсоневральной тугоухости при рождении. Кроме того, поскольку цитомегаловирусная инфекция также может в дальнейшем вызвать потерю слуха, цитомегаловирус может быть причиной 25% случаев нейросенсорной тугоухости, присутствующей в возрасте 4 лет (3, 4, 5).
Скрининг на ЦМВ постепенно внедряется в протоколы неонатального скрининга в Соединённых Штатах и за рубежом (6).
Некоторые генетические аномалии, являющиеся причинами потери слуха
Синдром | Наследственная модель | Клинические данные |
|---|---|---|
Бранхио-ото-ренальный синдром (синдром Мельника-Фрейзера) | У большинства развивается потеря слуха и аномалии ушей, связанных с почечными нарушениями и кистами или фистулами | |
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена | Глубокая врожденная тугоухость Нарушения сердечного ритма (например, удлиненный интервал QTc) Повышен риск обморока и внезапной смерти | |
Синдром Пендреда | Прогрессирующее снижение слуха Ассоциируется с простым нетоксичным зобом (эутиреоидным зобом), врожденным зобом и вестибулярными симптомами | |
Синдром Стиклера | Тугоухость различается по степени и со временем может стать более тяжёлой Ассоциировано с костными и скелетными нарушениями У многих имеется близорукость тяжёлой степени | |
Синдром Ашера | Составляет от 3 до 6% всех случаев глухоты у детей и еще от 3 до 6% случаев нарушений слуха у детей Ассоциирован с пигментной дегенерацией сетчатки Три клинических типа | |
Синдром Ваарденбурга | Когда развивается тугоухость – это врожденное состояние Связано с пигментными изменениями в волосах, глазах и коже Четыре общепризнанных типа, каждый из которых имеет различные физические характеристики | |
AD = аутосомно-доминантное; AR = аутосомно-рецессивное. | ||
К факторам риска потери слуха у новорожденных относятся:
Низкий вес при рождении (например, < 1,5 кг);
Оценка по шкале Апгар < 5 на 1 минуте или < 7 на 5 минуте
Гипоксемия или судороги в результате тяжелых родов;
Внутриутробные инфекции: краснуха, сифилис, герпес, цитомегаловирус или токсоплазмоз;
Черепно-лицевые аномалии, в частности те, что затрагивают внешнее ухо;
Потребность в аппарате искусственной вентиляции лёгких;
Ранняя потеря слуха в семейном анамнезе
Новорожденные и дети
Наиболее распространенные причиныпотери слуха у младенцев и детей:
Выпот среднего уха, в том числе средний отит с выпотом
Другие причины у детей старшего возраста включают травмы головы, громкие шумы (в том числе громкая музыка), использование ототоксичных препаратов (например, аминогликозидов, тиазидов), вирусные инфекции (например, эпидемический паротит), опухоли или травмы, затрагивающие слуховой нерв, инородные тела в ушном канале, и, редко, аутоиммунные расстройства.
Факторы риска потери слуха у детей включают в себя вышеупомянутые факторы для новорожденных плюс следующие:
Перелом черепа или травматическая потеря сознания;
Нейродегенеративные расстройства, в том числе nнейрофиброматоз;
Воздействие шума
Справочные материалы по этиологии
1. Swain SK, Panda S, Jena PP. Hearing loss and tinnitus among pediatric patients with COVID-19 infection: our experience. MGM J Med Sci. 2022;9(1):66-71. doi:10.4103/mgmj.mgmj_61_21
2. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al. Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics. 2014;134(5):972–982. doi10.1542/peds.2014-1173
3. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al. Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(10):999–1004. doi:10.1001/archoto.2010.156
4. Lo TH, Lin PH, Hsu WC, et al. Prognostic determinants of hearing outcomes in children with congenital cytomegalovirus infection. Sci Rep. 2022;12(1):5219. Published 2022 Mar 25. doi:10.1038/s41598-022-08392-w
5. Pinninti SG, Britt WJ, Boppana SB. Auditory and Vestibular Involvement in Congenital Cytomegalovirus Infection. Pathogens. 2024;13(11):1019. Published 2024 Nov 20. doi:10.3390/pathogens13111019
6. Therrell BL, Padilla CD, Borrajo GJC, et al. Current Status of Newborn Bloodspot Screening Worldwide 2024: A Comprehensive Review of Recent Activities (2020-2023). Int J Neonatal Screen. 2024;10(2):38. Published 2024 May 23. doi:10.3390/ijns10020038
Симптомы и признаки нарушения слуха у детей
При тяжелой потере слуха ребенок грудного и младшего возраста может не реагировать на звуки или иметь задержку речи или затрудненное понимание речи. При умеренной потере слуха дети могут периодически не обращать внимания на людей, которые к ним обращаются. Иногда кажется, что дети хорошо слышат в определенных условиях, но в других условиях – испытывают трудности. К примеру, по причине того, что фоновый шум в классе может сделать речь трудно разборчивой, ребенок может иметь проблемы со слухом только в школе.
Если нарушение не было распознано и вылечено, оно может серьезно ухудшить понимание речи и речевое развитие. Такое нарушение может привести к трудностям в обучении, социальной адаптации и психологическому дискомфорту, а также повлиять на трудоустройство в будущем.
Диагностика нарушений слуха у детей
Электродиагностическое тестирование (у новорожденных)
Клиническое обследование и тимпанометрия (у детей старшего возраста)
Скрининг всех младенцев в возрасте до 3 месяцев часто рекомендуется, и в большинстве штатов США является обязательным по закону (1). В качестве начального скрининг-теста применяется метод вызванной отоакустической эмиссии с использованием мягких щелчков, совершаемых при помощи портативного устройства. При патологических или сомнительных результатах тестируются слуховые вызванные потенциалы ствола мозга, что может быть выполнено во время сна; аномальные результаты должны быть подтверждены повторным тестированием через 1 месяц.
Если подозревается генетическая причина, то может быть проведено генетическое тестирование.
У детей могут применятся другие методы диагностики. Речь и общее развитие оцениваются клинически. Проводится обследование ушей, тестируется движение барабанной перепонки в ответ на различные частоты для выявления выпотов среднего уха. У детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет проверяется реакция на звуки. В возрасте > 2 лет, можно проводить оценку способности следовать простым слуховым командам, как и проверку реакции на звуки с использованием наушников. Оценка центральной обработки слуховой информации может выполняться у детей старше 7 лет (при отсутствии нейрокогнитивного дефицита), которые как будто слышат, но не понимают сказанного.
Визуализирующие методы исследования часто показаны для определения этиологии и прогноза. В большинстве случаев, в том числе, при патологических результатах неврологического обследования, слабом распознавании слов и/или асимметричной потере слуха, проводится МРТ с гадолиниевым контрастированием. При подозрении на патологию костной системы проводится КТ.
Постоянное наблюдение за состоянием слуха у детей с нарушениями слуха имеет решающее значение для мониторинга и лечения неблагоприятных изменений слуха (2).
Справочные материалы по диагностике
1. Bower C, Reilly BK, Richerson J, Hecht JL; COMMITTEE ON PRACTICE & AMBULATORY MEDICINE; SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY. Hearing Assessment in Infants, Children, and Adolescents: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics. 2023;152(3):e2023063288. doi:10.1542/peds.2023-063288
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2019 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. J Early Hear Detect Interv. 2019;4(2):1–44. doi:10.15142/fptk-b748
Лечение нарушений слуха у детей
Слуховые аппараты, кохлеарные импланты или слуховые аппараты костной проводимости
Слуховые аппараты при некоторых формах временной тугоухости
Иногда обучение языку жестов
Обратимые причины аномалии подлежат лечению. Лечение может включать удаление серы, а также медикаментозное и/или хирургическое вмешательство при наличии экссудата в среднем ухе, включая установку тимпаностомических трубок. Слуховые аппараты могут использоваться при некоторых типах временной потери слуха.
Если потеря слуха является необратимой, может использоваться слуховой аппарат. Они доступны для детей как грудного, так и младшего возраста. Если потеря слуха легкая или умеренная или затрагивает только одно ухо, могут быть использованы наушники или слуховой аппарат. В классе может быть использована слуховая FM система. Учитель говорит в микрофон слухового FM-тренажера, который передает сигналы на FM-приемник, расположенный рядом с учеником или на нём.
Если потеря слуха носит нейросенсорный характер и не поддаётся коррекции с помощью слуховых аппаратов, может потребоваться кохлеарный имплант. Кохлеарная имплантация у детей в возрасте до 12 месяцев становится всё более распространённой и демонстрирует положительное влияние на развитие и коммуникативные навыки (1).
Если потеря слуха является кондуктивной и не может быть устранена с помощью слуховых аппаратов, у людей старше 5 лет могут использоваться костно-проводящие слуховые аппараты (КПСА) (2).
Детям также может потребоваться терапия для поддержания речевого развития, например, обучение визуально ориентированному языку жестов.
Из-за пандемии COVID-19 специалистам по слуху понадобилась разработка способов удаленного мониторинга и взаимодействия с детьми с потерей слуха. Некоторые из этих методов, например, дистанционный мониторинг и программирование устройств, а также методы логопедической терапии или онлайн-терапии, могут оставаться полезными для пациентов даже после того, как большинство пандемических ограничений было снято (3, 4).
Хотя потеря слуха, связанная с инфекцией COVID-19, в настоящее время не до конца изучена, сообщалось, что вакцинация против вируса SARS-CoV-2 защищает от нарушений равновесия и слуха у детей (5, 6).
Имплантант состоит из звукового процессора, который крепится позади уха, и предает звуковые сигналы в передатчик (круговой), прикрепленный к коже головы. Передатчик посылает информацию к электродам, имплантированным в улитку внутреннего уха. Электрические импульсы от улитки передаются в мозг, позволяя человеку слышать.
Справочные материалы по лечению
1. Culbertson SR, Dillon MT, Richter ME, et al. Younger Age at Cochlear Implant Activation Results in Improved Auditory Skill Development for Children With Congenital Deafness. J Speech Lang Hear Res. 2022;65(9):3539-3547. doi:10.1044/2022_JSLHR-22-00039
2. Azevedo C, Breda M, Ribeiro D, Mar FM, Vilarinho S, Dias L. Functional and patient-reported outcomes of bone-anchored hearing aids (BAHA): A prospective case series study. J Otol. 2023;18(1):7-14. doi:10.1016/j.joto.2022.11.002
3. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al. Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;166(2):217–218. doi:10.1177/01945998211012677
4. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al. Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol. 2022;11:749911. doi:10.3389/fcimb.2021.749911
5. Kaliyappan K, Chen YC, Krishnan Muthaiah VP. Vestibular Cochlear Manifestations in COVID-19 Cases. Front Neurol. 2022;13:850337. Published 2022 Mar 18. doi:10.3389/fneur.2022.850337
6. Aldè M, Di Berardino F, Ambrosetti U, et al. Audiological and vestibular symptoms following SARS-CoV-2 infection and COVID-19 vaccination in children aged 5-11 years. Am J Otolaryngol. 2023;44(1):103669. doi:10.1016/j.amjoto.2022.103669
Основные положения
Распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются цитомегаловирусная инфекция или генетические дефекты, а у младенцев и детей старшего возраста - избыточное накопление серы и накопление жидкости в среднем ухе.
Следует заподозрить потерю слуха, если реакция ребенка на звуки или развитие его речи отклоняются от нормы.
Необходимо проводить обследование младенцев на потерю слуха, начиная с метода вызванной отоакустической эмиссии.
Диагностику у детей проводят на основе результатов клинического обследования и тимпанометрии.
Лечите необратимую потерю слуха с помощью слухового аппарата, кохлеарного импланта или слухового аппарата костной проводимости и языковой поддержки (например, обучение языку жестов) по мере необходимости.
