O PVM é o abaulamento dos folhetos da valva mitral para o AE durante a sístole. A causa mais comum é a degeneração idiopática mixomatosa. O PVM é geralmente benigno, mas as complicações incluem regurgitação mitral, endocardite e ruptura das cordas. O PVM é assintomático na ausência de regurgitação significativa, embora haja relatos de que alguns pacientes desenvolvem dor torácica, dispneia, tontura e palpitação. Os sinais incluem clique mesossistólico nítido, sucedido por sopro telessistólico, se houver regurgitação. O diagnóstico é realizado por exame físico e ecocardiografia. O prognóstico é excelente na ausência de regurgitação significativa, embora possam ocorrer ruptura de corda e endocardite. Não há necessidade de tratamento específico, a não ser que exista regurgitação significativa.
(Ver também Visão geral das valvopatias.)
O PVM é comum; a prevalência é 2,4% em populações do contrário normais, dependendo dos critérios ecocardiográficos utilizados (1). Homens e mulheres são igualmente afetados, e o início geralmente ocorre após o surto de crescimento da adolescência.
Referência
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Etiologia do prolapso da valva mitral
O prolapso da valva mitral é mais frequentemente causado por
Degeneração mixomatosa dos folhetos e cordas tendíneas da valva mitral
Na degeneração mixomatosa, a camada de colágeno fibroso da valva torna-se fina e acumula material mucoide (mixomatosa). As cordas tornam-se mais longas e mais finas e os folhetos valvares se alargam e tornam-se elásticos. Essas alterações resultam em folhetos valvares flexíveis que podem sofrer prolapso para dentro do átrio esquerdo quando o ventrículo esquerdo se contrai. A ruptura de uma corda degenerada pode permitir que parte do folheto valvar se mova livremente para dentro do átrio, o que geralmente causa insuficiência grave.
A degeneração é geralmente idiopática, embora possa ser herdada de forma autossômica dominante ou, raramente, de forma recessiva ligada ao X. A degeneração mixomatosa também pode ser causada por doenças do tecido conjuntivo (p. ex., síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, doença policística renal do adulto, osteogênese imperfeita, pseudoxantoma elástico, lúpus eritematoso sistêmico e poliarterite nodosa) e distrofias musculares. O PVM é mais comum em pacientes com doença de Graves, hipomastia, doença de von Willebrand, anemia falciforme e cardiopatia reumática.
A degeneração mixomatosa afeta menos comumente a valva aórtica ou a atrioventricular direita, resultando em prolapso aórtico ou tricúspide.
A disjunção do anel mitral (ADM) consiste no descolamento parcial do anel mitral do miocárdio ventricular, permitindo a hipermobilidade da valva atrioventricular esquerda. O MAD está fortemente associado ao prolapso da válvula mitral e arritmias ventriculares. A identificação da ADM pode alterar a técnica cirúrgica utilizada para o reparo da valva atrioventricular esquerda.
A regurgitação mitral (RM) pode ocorrer por causa de prolapso da valva mitral em pacientes com folhetos aparentemente normais (isto é, não mixomatosos) devido à disfunção muscular papilar isquêmica ou ruptura das cordas reumáticas. O PVM transitório pode ocorrer quando o volume intravascular diminui significativamente, como na desidratação grave ou, às vezes, durante a gestação (quando a mulher se encontra em decúbito dorsal, o útero grávido comprime a veia cava inferior reduzindo o retorno venoso).
Complicações
A regurgitação mitral é a complicação mais comum da PVM. A RM pode ser aguda (devido a cordas tendíneas rotas provocando oscilações nos folhetos da valva mitral) ou crônica.
Sequelas do PVM com RM incluem insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa e fibrilação atrial com tromboembolia. Não está claro se o PVM provoca acidente vascular encefálico ou endocardite independentemente da existência de RM e fibrilação atrial.
A ectopia ventricular comumente ocorre no prolapso da valva mitral. Arritmias ventriculares graves ou alta carga ectópica ocorrem em < 10% dos casos e estão associadas à morte súbita cardíaca.
Sinais e sintomas do prolapso da valva mitral
A maioria dos pacientes com prolapso da valva mitral é assintomática. Alguns desenvolvem sintomas inespecíficos (p. ex., dor torácica, dispneia, palpitação, tontura, pré-síncope, enxaquecas e ansiedade), que se acredita estarem relacionados a alterações pouco definidas da estimulação e sensibilidade adrenérgicas, e não à patologia da valva mitral. Em cerca de um terço dos pacientes, o estresse emocional precipita palpitação, o que pode ser sintoma de arritmias benignas (extrassístoles supraventriculares, taquicardia atrial paroxística, extrassístoles ventriculares prematuras e ectopia ventricular complexa).
Ocasionalmente, os pacientes se apresentam com regurgitação mitral. Raramente, a primeiras manifestação é a endocardite (p. ex., febre, perda ponderal e fenômenos tromboembólicos) ou acidente vascular encefálico. Ocorre morte súbita em < 1%, com mais frequência por ruptura das cordas tendíneas ou oscilação dos folhetos da valva mitral. A morte decorrente de arritmia ventricular é rara.
Outros achados físicos associados ao PVM, mas não diagnósticos, incluem hipomastia, tórax em funil, hipocifose (síndrome das costas retas) e diâmetro torácico anteroposterior diminuído.
Ausculta
Clique mesossistólico nítido
Classicamente, o PVM não provoca nenhum sinal cardíaco visível ou palpável.
O PVM isolado muitas vezes provoca um clique mesossistólico nítido à medida que o mecanismo subvalvar se contrai abruptamente. O clique é melhor auscultado com o diafragma do estetoscópio no hemitórax esquerdo, sobre o ápice, com o paciente em decúbito lateral esquerdo. O PVM com RM provoca clique com sopro telessistólico de RM. O clique se aproxima da B1 e passa a ser mais intenso com as manobras que diminuem as dimensões do ventrículo esquerdo (p. ex., com o paciente sentado ou em pé e com a manobra de Valsalva); as mesmas manobras fazem com que o sopro da RM se manifeste ou se torne mais intenso e mais duradouro. Esses efeitos acontecem, pois a diminuição das dimensões do VE faz com que os músculos papilares e as cordas tendíneas tracionem em conjunto e mais centralmente a valva para baixo, resultando em um prolapso mais intenso e mais rápido, com regurgitação mais precoce e mais grave. Em contrapartida, o agachamento ou a preensão manual isométrica retardam o clique de B1 e encurtam o sopro da RM.
O clique sistólico pode ser confundido com o clique da estenose aórtica congênita, mas pode ser distinguido porque ocorre muito precocemente na sístole e não se modifica com alterações posturais ou volumétricas do VE. Outros achados incluem um som de buzina ou estridor sistólico, que se admite ser causado pela vibração dos folhetos valvares e, geralmente, transitórios, variando com a fase respiratória. Estalido de abertura protodiastólico, provocado pelo retorno da valva que desenvolve o prolapso para sua posição normal raramente é auscultado. Em alguns pacientes, especialmente crianças, os achados do PVM podem ser mais perceptíveis após esforço.
Diagnóstico do prolapso da valva mitral
Ecocardiografia
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O diagnóstico do prolapso da valva mitral é sugerido clinicamente e confirmado por ecocardiografia. Acredita-se que espessamento (≥ 5 mm), redundância e deslocamento dos folhetos da valva mitral indiquem degeneração mixomatosa mais extensa e risco mais elevado de endocardite e regurgitação mitral.
A disjunção anular mitral é diagnosticada ecocardiograficamente quando a análise quadro a quadro do anel posterolateral na incidência paraesternal transtorácica do eixo longo revela separação sistólica do anel e do miocárdio ventricular de alguns milímetros até um centímetro.
A disjunção anular mitral aumenta o risco de morte súbita por arritmia, e recomenda-se monitoramento ambulatorial do ritmo cardíaco.
Tratamento do prolapso da valva mitral
Em geral, nenhum
Algumas vezes, betabloqueadores
Em geral, o prolapso da valva mitral não exige tratamento.
Betabloqueadores (p. ex., atenolol, propranolol) e bloqueadores dos canais de cálcio (p. ex., verapamil) diminuem os sintomas em razão da ectopia associada, mas não há evidências de que melhorem o prognóstico.
Tratamento da fibrilação atrial pode ser necessário.
O tratamento da RM depende da gravidade e das alterações associadas de AE e VE.
A profilaxia com antibióticos para endocardite não é mais recomendada.
Os anticoagulantes para prevenção de tromboembolia são recomendados apenas para pacientes com fibrilação atrial ou episódio isquêmico transitório ou acidente vascular encefálico prévios.
Prognóstico para prolapso da valva mitral
O prolapso da valva mitral é geralmente benigno, mas a degeneração mixomatosa grave da valva pode conduzir à RM. Nos pacientes com RM grave, a incidência aumento do ventrículo esquerdo ou do átrio esquerdo, arritmias (p. ex., fibrilação atrial), endocardite infecciosa, A VE, necessidade de troca valvar e morte é de cerca de 2 a 4%/ano. Homens são menos propensos a ter PVM mas, aqueles que têm, são mais propensos a progredir para RM grave.
Pontos-chave
O PVM é provocado com mais frequência por degeneração mixomatosa idiopática da valva mitral e cordas tendíneas.
A regurgitação mitral (RM) é a complicação mais comum.
Os sons cardíacos muitas vezes incluem um clique mesossistólico nítido que ocorre mais precocemente com a manobra de Valsalva.
O prognóstico é geralmente benigno, a menos que haja RM, caso em que há maior risco de insuficiência cardíaca, fibrilação atrial, acidente vascular encefálico e endocardite infecciosa.
O tratamento não é necessário a menos que RM significativa se desenvolva.
