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Pneumonia intersticial aguda

(Pneumonia Intersticial Acelerada, Síndrome de Hamman-Rich)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificação do conteúdo set 2019
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Pneumonia intersticial aguda (PIA) é uma doença pulmonar idiopática rara e fulminante cuja apresentação é semelhante à da síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA).

Pneumonia intersticial aguda, uma forma de pneumonia intersticial lidiopática, afeta de maneira proporcional homens e mulheres aparentemente saudáveis, geralmente > 40 anos de idade.

Define-se a PIA histologicamente organizando a lesão alveolar difusa, um padrão inespecífico observado em outras causas de lesão pulmonar sem relação com a pneumonia intersticial idiopática. O aspecto característico da lesão alveolar difusa em organização é o edema septal alveolar intenso e difuso, com infiltração celular inflamatória; proliferação fibroblástica; membranas hialinas ocasionais; e espessamento das paredes alveolares. Os septos são revestidos por pneumócitos do tipo II, hiperplásicos e atípicos e colapso dos espaços aéreos. Desenvolvem-se trombos nas artérias de pequeno calibre, mas são inespecíficos.

Os sintomas da pneumonia intersticial aguda envolvem febre de início abrupto, tosse e falta de ar, com duração de 7 a 14 dias, progredindo rapidamente na maioria dos pacientes para insuficiência respiratória.

Diagnóstico

  • TC de alta resolução (TCAR)

  • Normalmente biópsia pulmonar

Suspeita-se do diagnóstico da pneumonia intersticial aguda em pacientes com sinais, sintomas e achados radiográficos de SDRA (p. ex., opacificação difusa e bilateral dos espaços aéreos). A agudização de uma doença pulmonar subjacente (em particular a agudização da fibrose pulmonar idiopática) deve ser considerada e pode explicar alguns casos anteriormente caracterizados como PIA.

TC de alta resolução (TCAR) suporta o diagnóstico da PIA, mas o diagnóstico definitivo geralmente requer biópsia. A TCAR mostra áreas simétricas e esparsas de atenuação em vidro fosco e, às vezes, áreas bilaterais de consolidação dos espaços aéreos, em uma distribuição predominantemente subpleural. É possível identificar aspecto em “favo de mel” discreto, comprometendo, habitualmente, < 10% do pulmão. Os exames de laboratório são inespecíficos e, em geral, inúteis.

Confirma-se o diagnóstico da PIA por biópsia pulmonar cirúrgica, que pode revelar lesão alveolar difusa na ausência de causas estabelecidas da SDRA e de lesão alveolar difusa (p. ex., sepse, fármacos, toxinas, radiação e infecção viral). A agudização de uma doença pulmonar subjacente (em particular a agudização da fibrose pulmonar idiopática) deve ser considerada e pode explicar alguns casos anteriormente caracterizados como PIA. A biópsia é frequentemente necessária para distinguir a PIA de hemorragia alveolar difusa, pneumonia eosinofílica aguda e pneumonia em organização criptogênica. Deve-se considerar cuidadosamente os riscos e benefícios da biópsia pulmonar cirúrgica.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

O tratamento da pneumonia intersticial aguda é de suporte e, em geral, exige ventilação mecânica, normalmente utilizando os mesmos métodos que para SDRA (incluindo ventilação de baixo volume de corrente). Em geral, utiliza-se terapia com corticoides, mas a eficácia não está estabelecida.

A taxa de mortalidade é > 60%; a maioria dos pacientes morre depois de 6 meses da apresentação, e a morte geralmente ocorre por insuficiência respiratória. Para os pacientes que sobrevivem ao episódio inicial agudo, a recuperação da função pulmonar é completa, embora a doença possa recorrer.

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