O cor pulmonale é decorrente de pneumopatia ou sua vasculatura, não se referindo ao aumento do ventrículo direito secundário à insuficiência VE, cardiopatia congênita (p. ex., defeitos do septo ventricular) ou valvopatia adquirida. Em geral, cor pulmonale é uma condição crônica, mas pode ser agudo e reversível. Hipertensão pulmonar primária Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensão pulmonar, podem ocorrer constrição, ressecamento... leia mais (isto é, não provocada por doença pulmonar ou cardíaca) é discutida em outras partes.
Fisiopatologia do Cor Pulmonale
As doenças pulmonares causam hipertensão pulmonar que pode levar a cor pulmonale por vários mecanismos:
Perda de leitos capilares (p. ex., decorrente de alterações bolhosas da DPOC [doença pulmonar obstrutiva crônica] Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) A doença pulmonar obstrutiva crônica é a limitação do fluxo de ar provocada por resposta inflamatória a toxinas inalatórias, frequentemente fumaça de cigarro. Deficiência de alfa-1 antitripsina... leia mais ou trombose na embolia pulmonar Embolia pulmonar (EP) A Embolia pulmonar (EP) é a oclusão de artérias pulmonares por trombos que se originam de outro local, classicamente de veias de grosso calibre ou da pelve. Os fatores de risco de embolia pulmonar... leia mais )
Vasoconstrição provocada pela hipóxia, hipercapnia ou ambas
Aumento da pressão alveolar (p. ex., em doença pulmonar obstrutiva crônica ou durante a ventilação mecânica Visão geral de ventilação mecânica Ventilação mecânica pode ser Não invasiva, envolvendo vários tipos de máscaras faciais Invasiva, envolvendo entubação endotraqueal A seleção e o uso de técnicas adequadas requerem a compreensão... leia mais )
Hipertrofia da média das arteríolas (geralmente uma resposta à hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensão pulmonar, podem ocorrer constrição, ressecamento... leia mais decorrente de outros mecanismos)
A hipertensão pulmonar aumenta a pós-carga do ventrículo direito, resultando em uma cascata de eventos similar àquela que ocorre na insuficiência VE, incluindo elevação das pressões diastólica final e venosa central, hipertrofia e dilatação ventricular. As demandas sobre o ventrículo direito podem ser intensificadas por aumento de viscosidade sanguínea decorrente da policitemia induzida por hipóxia. Raramente, a insuficiência ventrículo direito compromete o VE, se o septo disfuncional sofrer protrusão para o VE, interferindo no enchimento e, assim, produzindo disfunção diastólica.
Etiologia do Cor Pulmonale
Cor pulmonale agudo tem poucas causas. Cor pulmonale crônico geralmente é causado por doença pulmonar obstrutiva crônica Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) A doença pulmonar obstrutiva crônica é a limitação do fluxo de ar provocada por resposta inflamatória a toxinas inalatórias, frequentemente fumaça de cigarro. Deficiência de alfa-1 antitripsina... leia mais , mas existem várias causas menos comuns (ver tabela ). Em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, uma agudização ou infecção pulmonar pode desencadear sobrecarga de ventrículo direito. No cor pulmonale crônico, o risco de tromboembolia venosa é maior.
Sinais e sintomas do cor pulmonale
Inicialmente, cor pulmonale é assintomático, embora os pacientes geralmente tenham sintomas significativos decorrentes da pneumopatia subjacente (p. ex., dispneia e fadiga durante esforço). Posteriormente, à medida que aumenta a pressão do ventrículo direito, os sinais físicos geralmente envolvem o impulso sistólico paraesternal esquerdo, a hiperfonese do componente pulmonar de B2 e os sopros funcionais de insuficiências tricúspide e pulmonar. Mais tardiamente, é possível evidenciar ritmo de galope no ventrículo direito (B3 ou B4), o qual se intensifica durante inspiração, distensão de veias jugulares (com onda a dominante, a menos que exista regurgitação tricúspide), hepatomegalia e edema dos membros inferiores.
Diagnóstico do cor pulmonale
Suspeita clínica
Ecocardiografia
Deve-se presumir a existência de cor pulmonale em todos os portadores de uma de suas causas. A radiografia de tórax revela dilatação ventrículo direito e artéria pulmonar proximal, com atenuação arterial distal. A evidência em ECG de hipertrofia ventrículo direito (p. ex., desvio do eixo para a direita, complexo QR na derivação V1 e onda R dominante nas derivações de V1 a V3) correlacionam-se bem com o grau de hipertensão pulmonar. Entretanto, como a hiperinsuflação pulmonar e as bolhas na doença pulmonar obstrutiva crônica provocam o realinhamento do coração, exame físico, radiografia e ECG podem ser relativamente insensíveis.
Faz-se ecocardiografia ou cintilografia para avaliar a função VE e ventrículo direito; ecocardiografia pode avaliar a pressão sistólica do ventrículo direito, mas geralmente é tecnicamente limitada por doença pulmonar; RM cardíaca pode ser útil em alguns pacientes para avaliar a função e as câmaras cardíacas. Pode ser necessário o cateterismo cardíaco direito para a confirmação.
Tratamento do cor pulmonale
Tratamento da causa
O tratamento de cor pulmonale é difícil; focaliza a causa (ver tabela ), especialmente alívio ou moderação da hipóxia. Identificação e tratamento precoce são importantes antes de mudanças estruturais se tornarem irreversíveis.
Se houver edema periférico, a prescrição de diuréticos pode ser apropriada, mas eles só são úteis se também houver insuficiência VE e sobrecarga de líquido nos pulmões. Deve-se utilizar diuréticos com cautela porque pequenas diminuições na pré-carga muitas vezes pioram o cor pulmonale. Vasodilatadores pulmonares (p. ex., hidralazina, bloqueadores dos canais de cálcio, óxido nítrico, prostaciclina, inibidores da fosfodiesterase), embora benéficos para a hipertensão pulmonar primária, não são efetivos. Bosentana, um bloqueador dos receptores de endotelina, também pode beneficiar os pacientes com hipertensão pulmonar primária, mas seu uso não é bem estudado em cor pulmonale. A digoxina é efetiva somente se o paciente tiver disfunção do VE concomitante, mas é necessário cautela, pois os portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica são sensíveis aos efeitos da digoxina.
Sugere-se flebotomia para cor pulmonale hipóxico, mas os benefícios da diminuição da viscosidade sanguínea provavelmente não superam os malefícios da redução da capacidade de transporte de oxigênio, a menos que exista policitemia significativa. Para os portadores de cor pulmonale crônica, anticoagulantes a longo prazo reduzem o risco de tromboembolia venosa.
Pontos-chave
Cor pulmonale é o alargamento do ventrículo direito e, com o tempo, insuficiência resultante de pneumopatia que causa hipertensão arterial pulmonar.
Cor pulmonale por si só costuma ser assintomático, mas achados físicos comuns incluem uma elevação sistólica paraesternal esquerda, um componente pulmonar sonoro da B2, sopros de insuficiência funcional tricúspide e pulmonar e, mais tarde, veias jugulares distendidas, hepatomegalia e edema de membros inferiores.
Normalmente, o diagnóstico exige ecocardiografia ou cintilografia, e algumas vezes cateterismo do coração direito.
Identificação e tratamento precoces da causa são importantes antes de mudanças estruturais cardíacas se tornarem irreversíveis.
Embora os pacientes possam ter edema periférico significativo, diuréticos não são úteis e podem ser prejudiciais; pequenas diminuições na pré-carga muitas vezes pioram o cor pulmonale.