A pneumonia em organização criptogênica, uma forma de pneumonia intersticial idiopática Visão geral das pneumonias intersticiais idiopáticas As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. Classificadas em 8 subtipos histológicos... leia mais , afeta de modo proporcional homens e mulheres, geralmente entre os 50 e 70 anos de idade (1 Referência geral A pneumonia em organização criptogênica é uma condição idiopática em que o tecido de granulação obstrui bronquíolos e ductos alveolares, com inflamação crônica e pneumonia organizada nos alvéolos... leia mais ). O tabagismo não parece ser um fator de risco.
Cerca de metade dos pacientes recorda-se de ter tido uma doença que lembra a pneumonia adquirida na comunidade Pneumonia adquirida na comunidade Pneumonia adquirida na comunidade é definida como pneumonia adquirida fora do hospital. Os patógenos mais comumente identificados são Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae... leia mais (isto é, doença gripal que não resolve, caracterizada por tosse, febre, mal-estar, fadiga e perda ponderal) no início da doença. A tosse e a dispneia progressiva são o que geralmente levam o paciente a procurar atendimento médico.
O exame do tórax mostra estertores finos, secos e inspiratórios (estertores em Velcro) em até 60% dos pacientes.
Referência geral
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Diagnóstico da pneumonia em organização criptogênica
TC de alta resolução (TCAR)
Às vezes, biópsia pulmonar
O diagnóstico da pneumonia em organização criptogênica requer exames de imagem e, se o diagnóstico não for claro a partir desses exames, biópsia pulmonar.
Raio-x de tórax mostra opacidades alveolares difusas bilaterais perifericamente distribuídas, com volumes pulmonares normais; pode ocorrer uma distribuição periférica semelhante à da pneumonia eosinofílica crônica Pneumonia eosinofílica crônica A pneumonia eosinofílica crônica (PEC) é um distúrbio de etiologia desconhecida, caracterizado por um acúmulo anormal crônico de eosinófilos no pulmão. (Ver também Visão geral das Doenças pulmonares... leia mais . Raramente, as opacidades alveolares são unilaterais. São comuns as opacidades pulmonares recorrentes e migratórias. Raramente, nas manifestações clínicas iniciais, observam-se opacidades intersticiais lineares ou nodulares e irregulares ou aspecto em “favo de mel”.
TCAR do pulmão revela consolidação esparsa dos espaços aéreos (presente em 90% dos pacientes), opacidades em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares e espessamento e dilatação da parede brônquica. As opacidades esparsas são comuns na periferia, frequentemente na região pulmonar inferior. TCAR pode revelar doença muito mais extensa que a esperada pela análise da radiografia do tórax.
Habitualmente, os testes de função pulmonar Visão geral dos testes de função pulmonar Os testes de função pulmonar fornecem medidas dos índices de fluxo, volumes pulmonares, troca gasosa, resposta a broncodilatadores e função muscular respiratória. Alguns testes básicos da função... leia mais mostram defeito restritivo, embora seja possível evidenciar defeito obstrutivo (relação entre volume expiratório forçado em 1 segundo e capacidade vital forçada [VEF1/CVF] < 70%) em alguns pacientes e a função pulmonar é, ocasionalmente, normal.
Os exames laboratoriaisde rotina são inespecíficos. Encontra-se leucocitose, sem elevação de eosinófilos, em cerca da metade dos pacientes. A velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação) inicial muitas vezes está elevada.
A biópsia do pulmão (cirúrgica ou broncoscópica) revela proliferação excessiva de tecido de granulação no interior das vias respiratórias de pequeno calibre e dos ductos alveolares, com inflamação crônica dos alvéolos circundantes. Focos de pneumonia em organização criptogênica são inespecíficos e podem ser secundários a outros processos patológicos, incluindo infecções, vasculite, linfoma Visão geral dos linfomas São um grupo heterogêneo de neoplasias que surgem nos sistemas reticuloendotelial e linfático. Os principais tipos são Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Ver tabela Comparação entre linfoma... leia mais e outras doenças pulmonares intersticiais como fibrose pulmonar idiopática Fibrose pulmonar idiopática A fibrose pulmonar idiopática, a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, causa fibrose pulmonar progressiva. Os sinais e sintomas desenvolvem-se no decorrer de meses a anos e... leia mais , pneumonia intersticial inespecífica Pneumonia intersticial inespecífica A pneumonia intersticial inespecífica é uma pneumonia intersticial idiopática que ocorre principalmente em mulheres de 40 a 50 anos de idade. Os pacientes têm tosse e dispneia, que podem estar... leia mais , doença pulmonar intersticial relacionada a doenças reumáticas sistêmicas, doença pulmonar induzida por fármacos Doença pulmonar induzida por fármacos A doença pulmonar induzida por fármacos ou drogas não é uma doença única, mas sim um problema clínico comum em que um paciente sem doença pulmonar anterior desenvolve sintomas respiratórios... leia mais , pneumonite por hipersensibilidade Pneumonite por hipersensibilidade A pneumonite por hipersensibilidade é uma síndrome que inclui tosse, dispneia e fadiga causadas pela sensibilização e subsequente hipersensibilidade a antígenos ambientais (em geral, ocupacionais... leia mais e pneumonia eosinofílica crônica Pneumonia eosinofílica crônica A pneumonia eosinofílica crônica (PEC) é um distúrbio de etiologia desconhecida, caracterizado por um acúmulo anormal crônico de eosinófilos no pulmão. (Ver também Visão geral das Doenças pulmonares... leia mais .
Tratamento da pneumonia organizada criptogênica
Corticoides
Ocorre recuperação clínica na maioria dos pacientes tratados para pneumonia em organização criptogênica, frequentemente em 2 semanas.
A pneumonia em organização criptogênica é recorrente em até 50% dos pacientes. As recorrências parecem estar relacionadas com a duração do tratamento. Assim, o tratamento geralmente deve ser administrado durante 6 a 12 meses. Doença recorrente é geralmente responsiva a ciclos adicionais de tratamento com corticoides.
A recuperação após o tratamento é comum quando a pneumonia em organização criptogênica tem aspecto de consolidação do parênquima, opacidade em vidro fosco ou nódulos na TCAR. Em contraste, a recuperação é menos comum quando a pneumonia em organização criptogênica aparece na TCAR como opacidades lineares e reticulares.