間質性肺疾患の概要

間質性肺疾患は，肺胞中隔の肥厚，線維芽細胞の増殖，コラーゲン沈着，および（疾患が進行した場合は）肺線維化を特徴とする，多様な疾患の集合である。間質性肺疾患は様々な基準によって分類しうる（例，急性か慢性か，肉芽腫性か非肉芽腫性か，原因がわかっているか不明か，肺原発性か全身性疾患に続発するものか，喫煙歴があるかないか）。

数多くの原因が存在し，ほとんどの結合組織疾患と職業曝露および多くの薬物がその中に含まれる（間質性肺疾患の原因の表を参照）。原因不明のいくつかの間質性肺疾患は特徴的な組織像，臨床的特徴，または臨床像を示すことから，独特の疾患と考えられており，例として以下のものが挙げられる：

• 好酸球性肺疾患

• 肺ランゲルハンス細胞組織球症（顆粒球増多症）

• リンパ脈管筋腫症

• 肺胞タンパク症

• サルコイドーシス

明らかな原因のない間質性肺疾患の患者の最大30％において，主に特徴的な病理組織学的所見によって疾患が区別されており，これらの疾患は特発性間質性肺炎と呼ばれている。