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間質性肺疾患の概要

(びまん性肺実質疾患)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2016年 4月
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間質性肺疾患は,肺胞中隔の肥厚,線維芽細胞の増殖,コラーゲン沈着,および(疾患が進行した場合は)肺線維化を特徴とする,多様な疾患の集合である。間質性肺疾患は様々な基準によって分類しうる(例,急性か慢性か,肉芽腫性か非肉芽腫性か,原因がわかっているか不明か,肺原発性か全身性疾患に続発するものか)。

数多くの原因が存在し,ほとんどの結合組織疾患ならびに職業曝露および多くの薬物がその中に含まれる( 間質性肺疾患の原因)。原因不明のいくつかの間質性肺疾患は特徴的な組織像,臨床的特徴,または臨床像を示すことから,独特の疾患と考えられており,例として以下のものが挙げられる:

明らかな原因のない間質性肺疾患の患者の最大30%において,主に特徴的な病理組織学的所見によって疾患が区別されており,これらの疾患は特発性間質性肺炎と呼ばれている。

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間質性肺疾患の原因

分類

結合組織疾患

強直性脊椎炎(まれ)

ベーチェット症候群(非常にまれ)

皮膚筋炎および多発性筋炎

グッドパスチャー症候群

IgG-4関連疾患

混合性結合組織病

RA

シェーグレン症候群

SLE

全身性強皮症

分類不能結合組織病

薬物

薬物(一部):アムホテリシンB,ブレオマイシン,ブスルファン,カルバマゼピン,クロラムブシル,コカイン,シクロホスファミド,フェニトイン,フレカイニド,ヘロイン,メルファラン,メサドン,メトトレキサート,メチルフェニデート,メチセルジド,鉱物油(慢性の微小吸引による),ニトロフラントイン,ニトロソウレア系薬物,プロカルバジン,シリコン(皮下注射),トカイニド,ビンカアルカロイド系薬物(マイトマイシン併用で)

職業性および環境性曝露

無機性(一部):アルミニウム肺(アルミニウム金属粉末への曝露による),石綿肺,バリウム症,ベリリウム肺,炭坑夫塵肺,重金属への曝露 (例,カドミウム,コバルト,酸化チタン,タングステン,炭化バナジウム),放射線による線維化,鉄肺症,珪肺症,スズ肺症,タルク塵肺

有機性(一部):サトウキビ肺症(bagassosis),愛鳥家肺(bird fancier’s lung)(鳥飼病),コーヒー労働者肺(coffee worker’s lung),農夫肺(farmer’s lung),温水浴槽肺(hot tub lung),加湿器肺(humidifier lung),麦芽労働者肺(malt worker’s lung),カエデ樹皮加工者肺(maple bark stripper’s lung),キノコ栽培者肺(mushroom worker’s lung),茶栽培者肺(tea grower’s lung)

感染症

アスペルギルス症

ヒストプラズマ症

寄生虫感染症

抗酸菌感染症

ウイルス感染症

血管炎

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

巨細胞性動脈炎(まれ)

多発血管炎性肉芽腫症

顕微鏡的多発血管炎

結節性多発動脈炎(まれ)

高安動脈炎(まれ)

特発性間質性肺炎

急性間質性肺炎

特発性器質化肺炎

剥離性間質性肺炎

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)

特発性肺線維症

リンパ球性間質性肺炎

非特異性間質性肺炎

呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患

その他の雑多な疾患

アミロイドーシス

慢性的な誤嚥

好酸球性肺炎

ゴーシェ病(まれ)

リポイド肺炎

リンパ脈管筋腫症

微石症

神経線維腫症

ニーマン-ピック病(まれ)

肺胞タンパク症

肺ランゲルハンス細胞組織球症(肉芽腫症)

肺リンパ腫

サルコイドーシス

結節性硬化症

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