顕微鏡的多発血管炎は，主に小型血管を侵し，免疫グロブリン沈着を伴わない（pauci-immune）全身性壊死性血管炎である。急速に進行する糸球体腎炎および肺胞出血を伴う肺腎症候群として発症することがあるが，疾患のパターンは侵される臓器により異なる。診断は臨床所見に基づいて行い，ときに生検で確定する。疾患の重症度によるが，治療法としてはコルチコステロイドと他の免疫抑制薬の併用などがある。
（血管炎の概要も参照のこと。）
顕微鏡的多発血管炎（MPA）はまれである（100万人当たり約6例）(1)。発生機序は不明である。まれに，MPAはB型肝炎とともに発症することがある。
MPAは小型血管（毛細血管と毛細血管後細静脈を含む）を侵し，多発血管炎性肉芽腫症（GPA）や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）と同様に，pauci-immune（すなわち，免疫グロブリンの沈着が組織生検でみられない）である；これにより，MPAは免疫複合体介在性の小型血管炎（例，IgA血管炎―以前はヘノッホ-シェーンライン紫斑病として知られていた）および皮膚血管炎と鑑別される。
MPAの臨床像は多発血管炎性肉芽腫症に類似することがあり，具体的には肺胞出血，糸球体腎炎，多発性単神経障害などがみられる。しかしながら，MPAでは典型的には肉芽腫性の破壊的病変（例，肺の空洞性病変）がなく，上気道が通常はほとんど侵されない。どちらの疾患でも，しばしば抗好中球細胞質抗体（ANCA）が認められる。
総論の参考文献
1.Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ.The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012.doi:10.1093/rheumatology/ker454
顕微鏡的多発血管炎の症状と徴候
通常は，発熱，体重減少，筋肉痛，および関節痛などの全身症状を伴う前駆症状が生じる。他の症状は，どの臓器や器官系が侵されるかによる：
腎臓：最大90％の患者で腎臓が侵される。血尿，タンパク尿（ときに24時間当たり3gを超える），および赤血球円柱がみられる。適切な診断と治療を迅速に行わなければ，急速に腎不全に至る可能性がある。
皮膚：約3分の1の患者で，診断時に紫斑状の発疹を認める。爪床に梗塞と線状出血が生じることがあり，まれに指の虚血が生じる。
呼吸器：肺が侵されると肺胞出血が起こる場合があり，次いで肺の線維化が生じることがある。呼吸困難および貧血の急激に発症は，喀血と両側性の斑状浸潤（胸部X線で認められる）を伴う場合もそうでない場合も，緊急治療を要する医療的緊急事態である肺胞出血が原因である可能性がある。一部のMPA患者は，最初に間質性肺疾患を呈することがある。鼻炎，鼻出血，副鼻腔炎などの軽度の症状がみられることがあるが，上気道が重度に侵されている場合，その原因は多発血管炎性肉芽腫症である可能性が高い。
消化管：消化管症状としては，腹痛，悪心，嘔吐，下痢，血便などがある。
神経：末梢神経系がしばしば侵され，末梢または脳神経に影響を及ぼす多発性単神経障害（多発性単神経炎）がみられる。まれに，脳出血，脳梗塞，痙攣発作，または頭痛が脳血管炎の結果として生じる。
心臓：まれに心臓が侵される。
眼：眼が侵されることがあり，通常は上強膜炎がみられる。
顕微鏡的多発血管炎の診断
臨床所見
抗好中球細胞質抗体の検査とルーチンの臨床検査
生検
発熱，体重減少，関節痛，腹痛，肺胞出血，新たに発生した腎炎症候群，新たに発生した多発性単神経障害，または新たに発生した多発神経障害などの説明のつかない組合せがみられる患者では，顕微鏡的多発血管炎を疑うべきである。臨床検査のほか，ときに画像検査を行うが，通常は生検で確定診断が得られる。
検査としては，血算，赤血球沈降速度（赤沈），C反応性タンパク（CRP），尿検査，血清クレアチニン，抗好中球細胞質抗体（ANCA）検査などがある。全身性炎症を反映して，赤沈値，C反応性タンパク（CRP）値，白血球数，および血小板数が上昇する。慢性疾患に伴う貧血がよくみられる。ヘマトクリット値の急な低下は，肺胞出血または消化管の出血を示唆する。尿沈渣を含めて尿検査（血尿，タンパク尿，細胞円柱を調べるため）を行うべきであり，腎障害を検出するために定期的に血清クレアチニン値を測定すべきである。
蛍光抗体染色でANCAを検出できる；この検査に続いて酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）で特異抗体を調べる。少なくとも70％の患者はANCA陽性であり，通常はミエロペルオキシダーゼに対する抗体と関連する核周囲ANCA（p-ANCA）である(1)。
血管炎を確定するために，最も到達しやすい病変組織の生検を行うべきである。腎生検で，pauci-immune（微量免疫）型で巣状分節性の壊死性糸球体腎炎（糸球体毛細管壁のフィブリノイド壊死を伴い，細胞性半月体の形成に至る）を認めることがある。
呼吸器症状を伴う患者では，胸部画像検査で浸潤を調べる。両側性の斑状浸潤は，たとえ喀血がない患者でも，肺胞出血を示唆する。CTの方がX線よりもはるかに感度が高い。
By permission of the publisher. From Cohen A, Glassock R.In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis.Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen.Philadelphia, Current Medicine, 1999.
患者に呼吸困難および両側性の浸潤を認める場合，気管支鏡検査を直ちに行い肺胞出血の有無を調べるとともに感染症を除外すべきである。気管支鏡を気道深く挿入するにつれて量が増えてくるような両肺および全気管支からの血液は，活動性の肺胞出血を示唆する。ヘモジデリン貪食マクロファージが，出血が始まってから24～72時間以内に現れ，最長2カ月間残存することがある。
診断に関する参考文献
1.Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al.Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430.doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
顕微鏡的多発血管炎の治療
重要臓器が侵されている場合は，高用量コルチコステロイドに加えてリツキシマブまたはシクロホスファミド
比較的重症度が低い症例には，コルチコステロイドに加えてリツキシマブまたはメトトレキサート
治療は多発血管炎性肉芽腫症に対するものと同じであり，高用量コルチコステロイドを他の免疫抑制薬と併用する。
要点
顕微鏡的多発血管炎は，まれな小型血管炎である。
症状は様々であり，肺胞出血，多発性単神経障害，および糸球体腎炎などがみられる。
抗好中球細胞質抗体検査および生検によって診断を確定する。
高用量コルチコステロイドと他の免疫抑制薬（例，重度の疾患に対するリツキシマブまたはシクロホスファミド）の併用で治療する。
