Le masse mediastiniche sono causate da una varietà di cisti e tumori; le probabili cause differiscono in base all'età dei pazienti e alla localizzazione della massa (mediastino anteriore, medio o posteriore). Possono essere asintomatiche (frequenti negli adulti) o causare sintomi sistemici o sintomi respiratori ostruttivi (più probabile nei bambini). Gli esami diagnostici comprendono la TC con biopsia o la resezione chirurgica e, se necessario, ulteriori accertamenti. Il trattamento è differente in base alle cause.
Le masse mediastiniche sono suddivise in base alla localizzazione nel mediastino anteriore, nel medio e in quello posteriore. Il mediastino anteriore si estende dallo sterno al pericardio nella regione inferiore, e dallo sterno ai vasi brachiocefalici nella regione superiore. Il mediastino medio si trova tra il mediastino anteriore e quello posteriore. Il mediastino posteriore è limitato dal pericardio e dalla trachea anteriormente e dalla colonna vertebrale posteriormente.
Eziologia delle masse mediastiniche
Adulti
Negli adulti, le cause più frequenti di masse mediastiniche variano in base alla sede (1, 2, 3):
Mediastino anteriore (prevascolare): timomi, cisti benigne e linfomi (sia Hodgkin sia non-Hodgkin)
Mediastino medio (viscerale): cisti benigne, ingrandimento dei linfonodi (come nel linfoma, sarcoidosi, tubercolosi, cancro polmonare) e masse vascolari
Mediastino posteriore (paravertebrale): tumori neurogeni e anomalie esofagee
Per altre cause, vedi figura Alcune cause di masse mediastiniche negli adulti. La mediastinite cronica fibrosante (p. es., causata da tubercolosi, dall'istoplasmosi) è una causa rara di masse mediastiniche.
Alcune cause di masse mediastiniche negli adulti
Bambini
Nei bambini, le masse mediastiniche più frequenti sono i tumori e le cisti neurogene. Per altre cause, vedi tabella Alcune cause di masse mediastiniche nei bambini.
Alcune cause di masse mediastiniche nei bambini
Localizzazione | Causa |
|---|---|
Anteriore (prevascolare) | Tiroide ectopica Sarcoma Teratoma Lesioni timiche |
Medio (viscerale) | Cisti broncogena Tumore cardiaco Igroma cistico Linfoadenopatia (causata da infezione, malattia maligna o infiammazione) Linfoma Cisti pericardica Anomalie vascolari |
Posteriore (paravertebrale) | Duplicazione esofagea Meningomielocele Anomalie neuroenteriche Tumori neurogeni |
Data from Biko DM, Lichtenberger JP 3rd, Rapp JB, Khwaja A, Huppmann AR, Chung EM. Mediastinal Masses in Children: Radiologic-Pathologic Correlation [published correction appears in Radiographics 2021 Sep-Oct;41(5):E164. doi: 10.1148/rg.2021219008]. Radiographic 2021;41(4):1186-1207. doi:10.1148/rg.2021200180 and Gerber TS, Porubsky S. Benign lesions of the mediastinum. Histopathology 2024;84(1):183-195. doi:10.1111/his.15088 | |
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Gerber TS, Porubsky S. Benign lesions of the mediastinum. Histopathology 2024;84(1):183-195. doi:10.1111/his.15088
2. Jiang Y, Lin Y, Yang C, et al. Spatiotemporal distribution of mediastinal neoplasms: A comprehensive multi-center study. Lung Cancer 2024;191:107558. doi:10.1016/j.lungcan.2024.107558
3. Roden AC, Fang W, Shen Y, et al. Distribution of Mediastinal Lesions Across Multi-Institutional, International, Radiology Databases. J Thorac Oncol 2020;15(4):568-579. doi:10.1016/j.jtho.2019.12.108
Sintomatologia delle masse mediastiniche
Molte masse mediastiniche sono asintomatiche. In generale, le lesioni maligne e le masse nei bambini possono causare più facilmente sintomi. I sintomi più frequenti sono il dolore toracico e la perdita di peso. I linfomi possono manifestarsi con febbre e perdita di peso.
Nei bambini, le masse mediastiniche causano più facilmente compressione tracheobronchiale e stridore o sintomi di bronchiti o polmoniti ricorrenti.
I sintomi e i segni dipendono anche dalla sede. Le grosse masse del mediastino anteriore possono provocare dispnea quando i pazienti sono in posizione supina. Le lesioni del mediastino medio possono comprimere i vasi o le vie aeree, causando la sindrome della vena cava superiore o un'ostruzione delle vie aeree. Le lesioni del mediastino posteriore possono comprimere l'esofago, causando disfagia o odinofagia.
Diagnosi delle masse mediastiniche
Radiografia del torace
TC e a volte RM
A volte esame istologico
Le masse mediastiniche il più delle volte vengono scoperte incidentalmente dopo una RX torace o in altri esami di diagnostica per immagini durante la valutazione dei sintomi toracici. Per stabilire l'eziologia, sono indicate ulteriori indagini diagnostiche, solitamente di imaging o bioptiche.
La TC con mezzo di contrasto EV è la tecnica di diagnostica per immagini più utile. Con la TC del torace è possibile distinguere le normali varianti ed i tumori benigni, come le cisti liquide o di grasso, da altri processi. Una RM viene eseguita se la struttura è cistica. La RM può essere utile per determinare se la massa sta comprimendo o invadendo strutture adiacenti.
Una diagnosi definitiva può essere ottenuta, in molti casi di masse mediastiniche, mediante agoaspirato o agobiopsia. Le tecniche di aspirazione con ago sottile di solito sono sufficienti per le lesioni carcinomatose, ma una biopsia con ago da taglio deve essere eseguita per fornire un tessuto in quantità sufficiente per l'analisi diagnostica ogni volta che si sospetta un linfoma, un timoma o una massa neurale.
Se il tessuto tiroideo ectopico è considerato una causa, viene misurato l'ormone stimolante la tiroide.
L'escissione chirurgica viene eseguita quando vi è un alto sospetto di malattia maligna sulla base dei risultati di imaging o di altri test e quando la resezione completa può essere effettuata.
Trattamento delle masse mediastiniche
Dipende dalla causa
Il trattamento dipende dall'eziologia.
Alcune lesioni benigne, come le cisti pericardiche, possono essere tenute sotto osservazione. La maggior parte dei tumori maligni deve essere rimossa chirurgicamente, ma alcuni, come i linfomi, sono trattati al meglio con la chemioterapia.
Le malattie granulomatose come la tubercolosi o l'istoplasmosi devono essere trattate con i farmaci antimicrobici appropriati.
La gestione delle vie aeree nei pazienti, particolarmente nei bambini, con masse mediastiniche anteriori richiede cautela, pianificazione ed esperienza. Poiché sia la compressione delle vie aeree che lo stato emodinamico possono peggiorare in posizione supina, specialmente in caso di sedazione, le procedure tradizionali di gestione anestetica e delle vie aeree possono essere pericolose (1). I pazienti possono essere trasportati verso cure definitive svegli e in posizione eretta. Le procedure come la biopsia vengono eseguite con sedazione minima quando il paziente è in posizione eretta o semi-eretta. Quando è necessaria una gestione definitiva delle vie aeree, l'intubazione viene spesso eseguita su pazienti svegli, e la ventilazione spontanea viene mantenuta.
Riferimento relativo al trattamento
1. Blank RS, de Souza DG. Anesthetic management of patients with an anterior mediastinal mass: continuing professional development. Can J Anaesth 2011;58(9):853-867. doi:10.1007/s12630-011-9539-x
Punti chiave
Negli adulti, le lesioni più diffuse sono: timomi, cisti benigne e linfomi (sia Hodgkin sia non-Hodgkin) per il mediastino anteriore, cisti benigne, linfoadenomegalie e masse vascolari nel mediastino medio, mentre tumori neurogenici e anomalie esofagee sono più frequenti nel mediastino posteriore.
Nei bambini, le masse mediastiniche più frequenti sono i tumori neurogeni, i linfomi, i tumori delle cellule germinali e le cisti.
I sintomi più frequenti sono il dolore toracico e la perdita di peso, ma molte masse sono asintomatiche.
I sintomi respiratori ostruttivi e sistemici possono verificarsi nei bambini e raramente negli adulti.
La TC con mezzo di contrasto EV è la tecnica di diagnostica per immagini più utile.
Il trattamento dipende dall'eziologia della massa.
