La polmonite eosinofila acuta è un disturbo a eziologia varia caratterizzato dalla rapida infiltrazione eosinofila dell'interstizio polmonare. Il distress respiratorio e la rapida progressione verso l'insufficienza respiratoria sono frequenti. La diagnosi si basa sull'imaging (radiografia e tomografia computerizzata ad alta risoluzione) e sul lavaggio broncoalveolare che dimostra eosinofili. Il trattamento comprende quasi sempre glucocorticoidi sistemici e talvolta la ventilazione meccanica. La prognosi è generalmente buona.
Al contrario della polmonite eosinofila cronica, la polmonite eosinofila acuta è una malattia acuta che di solito non si ripresenta. Ci sono dati limitati sulla frequenza della malattia, ma si pensa che sia rara. Uno studio sul personale militare statunitense dispiegato ha riportato un tasso di incidenza di circa 9 per 100 000 persone-anno (1). La polmonite eosinofila acuta può insorgere a qualsiasi età, ma colpisce il più delle volte pazienti tra 20 e 40 anni di età, con un rapporto maschi-femmine di 2:1.
La causa non è chiara, ma la polmonite eosinofila acuta può essere una reazione di ipersensibilità acuta ad alcuni fattori scatenanti come fumi tossici per via inalatoria, farmaci o infezioni (2). L'esposizione al fumo di sigaretta o altro fumo, particolarmente tra i nuovi fumatori, così come la sabbia del deserto fine trasportata dall'aria o la polvere sembrano essere fattori scatenanti (1). Tuttavia, in molti casi, nessuna causa può essere identificata ed è idiopatica. Può essere presente una storia di asma e di malattia allergica. A causa della sua rarità, è spesso una diagnosi di esclusione.
Riferimenti generali
1. Shorr AF, Scoville SL, Cersovsky SB, et al. Acute eosinophilic pneumonia among US Military personnel deployed in or near Iraq. JAMA 2004;292(24):2997-3005. doi:10.1001/jama.292.24.2997
2. Allen J, Wert M. Eosinophilic Pneumonias. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(5):1455-1461. doi:10.1016/j.jaip.2018.03.011
Sintomatologia della polmonite eosinofila acuta
La polmonite eosinofila acuta provoca una patologia acuta febbrile di breve durata (solitamente < 7 giorni). I sintomi sono la tosse non produttiva, la dispnea, il malessere, le mialgie, la sudorazione notturna e il dolore toracico pleuritico.
I segni comprendono tachipnea, febbre (spesso > 38,5° C), ipossia, crepitii inspiratori bibasali e, occasionalmente, ronchi all'espirazione forzata.
La polmonite eosinofila acuta può progredire rapidamente verso l'insufficienza respiratoria acuta, richiedendo la ventilazione meccanica. Di rado, si può verificare uno shock da alterata distribuzione (iperdinamico).
Diagnosi della polmonite eosinofila acuta
TC ad alta risoluzione
Generalmente emocromo completo con analisi del liquido pleurico e differenziale (se presente versamento)
Esclusione di altre cause autoimmuni o infettive di polmonite acuta
Broncoscopia per il lavaggio broncoalveolare e, raramente, biopsia
La polmonite eosinofila acuta è una diagnosi di esclusione e richiede l'assenza di cause note di polmonite eosinofila (p. es., farmaco- e tossina-indotta, elminti e funghi dovuti ad infezione, granulomatosi eosinofila con poliangioite, sindrome da ipereosinofilia, tumori).
La diagnosi di polmonite eosinofila acuta è sospettata nei pazienti con sintomi di polmonite acuta che progrediscono verso l'insufficienza respiratoria e non rispondono agli antibiotici. La diagnosi si basa sui risultati degli esami di routine e viene confermata dalla broncoscopia.
L'emocromo con formula spesso non è in grado di rilevare un'eosinofilia marcata, eccetto che nella polmonite eosinofila cronica. I livelli della velocità di eritrosedimentazione (VES) e delle IgE possono essere elevati, ma non sono specifici.
La radiografia del torace inizialmente può mostrare solo sottili opacità reticolari o a vetro smerigliato (o attenuazione), spesso con linee B di Kerley. Alla presentazione possono essere osservate anche opacità alveolari isolate (circa 25% dei casi) o reticolari (circa 25% dei casi). A differenza che nella polmonite eosinofila cronica, nella polmonite eosinofila acuta le opacità non sono caratteristicamente localizzate alla periferia del parenchima polmonare. In 2/3 dei pazienti si possono verificare piccoli versamenti pleurici, frequentemente bilaterali.
La TC ad alta risoluzione è sempre patologica, con opacità bilaterali, casuali, sparse a vetro smerigliato o reticolari.
L'esame del liquido pleurico mostra una marcata eosinofilia e pH elevato.
Le prove di funzionalità respiratoria non sono diagnostiche, ma spesso mostrano un processo restrittivo con ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio del polmone (DLCO).
La broncoscopia deve essere eseguita per il lavaggio se i pazienti sono clinicamente abbastanza stabili per tollerare la procedura. Il liquido di lavaggio broncoalveolare spesso mostra un alto numero e un'elevata percentuale (> 25%) di eosinofili. La biopsia è raramente necessaria e tipicamente riservata ai pazienti che non rispondono adeguatamente ai glucocorticoidi sistemici o in cui un'eziologia infettiva non può essere esclusa dal lavaggio broncoalveolare. Le caratteristiche istopatologiche più frequenti alla biopsia comprendono un'infiltrazione eosinofila con danno alveolare diffuso, acuto e organizzato.
Trattamento della polmonite eosinofila acuta
Glucocorticoidi sistemici
Talvolta ventilazione meccanica
Alcuni pazienti con polmonite eosinofila acuta migliorano spontaneamente. Tuttavia, la maggior parte richiede trattamento con alte dosi di prednisone orale. Nei pazienti con insufficienza respiratoria, è preferito il metilprednisolone per via endovenosa. La ventilazione meccanica viene iniziata se è presente insufficienza respiratoria ipossiemica; la scelta della modalità ventilatoria (come l'intubazione) dipende dall'estensione del coinvolgimento.
La prognosi della polmonite eosinofila acuta è generalmente buona se il trattamento è iniziato immediatamente; sono frequenti la risposta ai glucocorticoidi entro 1-2 giorni e il recupero completo entro 4-8 settimane. Il miglioramento radiografico è in ritardo rispetto alla risposta clinica. I versamenti pleurici si risolvono più lentamente rispetto alle opacità parenchimali.
