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Pneumoconiosi dei minatori di carbone

(Antracosi; Malattia del polmone nero; Pneumoconiosi dei minatori)

Di

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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La pneumoconiosi dei minatori di carbone è provocata dall'inalazione di polvere di carbone. La deposizione della polvere genera attorno ai bronchioli macrofagi carichi di polvere (macule di carbone), provocando talvolta enfisema bronchiolare focale. La pneumoconiosi dei minatori di carbone solitamente non causa sintomi, ma può evolvere fino a una fibrosi progressiva massiva con alterazione della funzionalità respiratoria. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sul referto della RX torace. La terapia è generalmente di supporto.

Eziologia

La pneumoconiosi dei minatori di carbone è provocata dall'inalazione cronica di polveri di carbone ad alto contenuto di carbonio (antracite e bitume) e raramente grafite, ed insorge di solito dopo 20 anni. Anche l'inalazione di silice contenuto nel carbone può contribuire alla malattia clinica.

Fisiopatologia

I macrofagi alveolari inglobano la polvere, liberano citochine che stimolano l'infiammazione e si raccolgono nell'interstizio polmonare attorno a bronchioli e ad alveoli (macule di carbone). I noduli di carbone si sviluppano per accumulo di collagene e, quando le pareti bronchiolari si indeboliscono e si dilatano, si sviluppa un enfisema focale. Si può verificare fibrosi, ma abitualmente è limitata alle aree adiacenti alle macule di carbone. La distorsione dell'architettura polmonare, l'ostruzione al flusso aereo e l'alterazione funzionale sono solitamente lievi, ma in alcuni pazienti possono essere altamente distruttive.

Vengono descritte due forme di pneumoconiosi dei minatori di carbone:

  • Semplice, con macule di carbone singole

  • Complicata, con coalescenza di macule e fibrosi progressiva massiva

I pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone semplice sviluppano fibrosi progressiva massiva a una frequenza dell'1-2% circa all'anno. Recentemente, è stata riconosciuta in giovani minatori, soprattutto negli Stati Uniti orientali, una rapida progressione della pneumoconiosi dei minatori in fibrosi progressiva.

Nella fibrosi progressiva massiva, i noduli si uniscono a formare masse parenchimali nere e gommose localizzate solitamente nei campi polmonari postero-superiori. Le masse possono ledere e distruggere il supporto vascolare e le vie aeree o possono creare delle cavità. La fibrosi progressiva massiva si può sviluppare e progredire anche dopo che l'esposizione alla polvere di carbone è cessata. Nonostante la somiglianza tra la fibrosi progressiva massiva indotta dal carbone e la silicosi conglomerata, lo sviluppo della fibrosi progressiva massiva nei minatori di carbone non è in relazione con il contenuto di silice nel carbone. Tuttavia, l'esposizione alla silice nel carbone è necessaria per la progressione da pneumoconiosi dei lavoratori a fibrosi progressiva e l'esposizione alla grafite da sola può causare pneumoconiosi dei lavoratori ma non la progressione a fibrosi progressiva.

Una piccola percentuale di pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone sviluppa fibrosi polmonare diffusa.

Complicanze

È ben descritta un'associazione tra la pneumoconiosi dei minatori di carbone e alcuni aspetti dell'artrite reumatoide. Non è chiaro se la pneumoconiosi dei minatori di carbone predisponga i minatori all'artrite reumatoide o se l'artrite reumatoide assuma particolari caratteristiche nei pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone o, ancora, se l'artrite reumatoide alteri le risposte dei minatori alla polvere di carbone. I numerosi noduli tondeggianti che compaiono a livello polmonare in un breve lasso di tempo (sindrome di Caplan) rappresentano una risposta immunopatologica correlata alla diatesi reumatoide. Istologicamente, assomigliano ai noduli reumatoidi, ma hanno una regione periferica di infiammazione più acuta.

I pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone presentano un rischio lievemente aumentato di sviluppare una tubercolosi attiva e infezioni da micobatteri non tubercolari. È stata riportata una lieve associazione tra la pneumoconiosi dei minatori di carbone, la sclerosi sistemica progressiva e il cancro gastrico.

Sintomatologia

Solitamente la pneumoconiosi dei minatori di carbone non determina sintomi. La maggior parte dei sintomi respiratori nei minatori di carbone è provocata da altre condizioni, come le bronchiti industriali dovute alla polvere di carbone o un concomitante enfisema dovuto al fumo. La tosse nei pazienti può essere cronica e fastidiosa anche dopo che hanno lasciato il posto di lavoro e anche nei non fumatori.

La fibrosi progressiva massiva provoca una dispnea progressiva. Occasionalmente, i pazienti tossiscono un espettorato nero (melanottisi). Ciò avviene in seguito alla rottura nelle vie aeree delle lesioni di fibrosi progressiva massiva. Spesso la fibrosi progressiva massiva evolve in ipertensione polmonare con insufficienza ventricolare destra e insufficienza respiratoria.

Diagnosi

  • Anamnesi positiva per esposizione a polvere di carbone

  • RX o TC torace

La diagnosi di pneumoconiosi dei minatori di carbone si basa su un'anamnesi di esposizione alla polvere di carbone e dall'aspetto della RX o TC del torace.

Nei pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone, la RX torace o la TC rivela opacità arrotondate o noduli diffusi di piccole dimensioni. Il riscontro di almeno un'opacità > 10 mm suggerisce una fibrosi progressiva massiva. La specificità della RX torace per la fibrosi progressiva massiva è bassa, perché fino a un terzo delle lesioni identificate come fibrosi progressiva massiva risultano essere neoplasie, cicatrici o lesioni di altro tipo. La TC del torace è più sensibile e specifica della RX torace nel rilevare noduli coalescenti, fibrosi progressiva massiva precoce e formazioni di cavità.

La fibrosi polmonare diffusa è caratterizzata da opacità reticolari predominanti del lobo inferiore. Sono state segnalate anche modifiche a favo d'ape.

Le prove di funzionalità respiratoria non sono diagnostiche, ma sono utili per caratterizzare la funzionalità dei polmoni nei pazienti in cui si possono sviluppare alterazioni ostruttive, restrittive o miste. Si raccomandano valutazioni iniziali e periodiche della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLco) e dell'emogasanalisi a riposo e sotto sforzo, in considerazione delle alterazioni degli scambi gassosi che si verificano in alcuni pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone semplice, estesa, e in quelli con pneumoconiosi dei minatori di carbone complicata.

Dal momento che pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone spesso sono stati esposti sia alla polvere di silice sia alla polvere di carbone, solitamente sono sottoposti a controlli per la tubercolosi. I pazienti con pneumoconiosi dei minatori di carbone devono effettuare annualmente il test cutaneo alla tubercolina. In quelli con risultati positivi possono essere necessarie la coltura e la citologia dell'espettorato, la TC e la broncoscopia per confermare la tubercolosi.

Trattamento

  • Talvolta ossigeno supplementare e riabilitazione polmonare

  • Limitazione da ulteriori esposizioni

Il trattamento è raramente necessario nella pneumoconiosi dei minatori di carbone semplice, sebbene siano raccomandate la rinuncia al fumo e la sorveglianza per la tubercolosi. Ai pazienti con ipertensione polmonare, ipossiemia, o entrambe viene somministrata terapia di ossigeno supplementare.

La riabilitazione respiratoria può essere d'aiuto per i lavoratori colpiti più gravemente per proseguire le attività della vita quotidiana. Ai lavoratori con pneumoconiosi dei minatori di carbone, specialmente quelli con fibrosi progressiva massiva, devono essere evitate ulteriori esposizioni, specialmente ad alte concentrazioni di polvere. La tubercolosi viene trattata in accordo con le attuali raccomandazioni.

Prevenzione

Le misure preventive comprendono l'eliminazione dell'esposizione, la sospensione del fumo e la vaccinazione per lo pneumococco e per l'influenza. La pneumoconiosi dei minatori di carbone può essere prevenuta riducendo la polvere di carbone in prossimità delle miniere. Nonostante regolamenti di vecchia data, nel settore minerario le esposizioni continuano a sussistere, risultando in tassi più alti di malattia, comprese alcune forme gravi.

Le maschere respiratorie forniscono solo una protezione limitata.

Punti chiave

  • La pneumoconiosi dei minatori di carbone è provocata dall'inalazione cronica di polveri di carbone ad alto contenuto di carbonio (antracite e bitume) e raramente grafite, ed insorge di solito dopo ≥ 20 anni.

  • La maggior parte dei pazienti presenta una forma semplice di pneumoconiosi dei minatori di carbone, con piccoli noduli asintomatici visibili alla diagnostica per immagini.

  • Alcuni pazienti con una pneumoconiosi dei minatori di carbone sviluppano una fibrosi massiva progressiva, con deterioramento della funzionalità polmonare, dispnea, e gravi anomalie polmonari visibili agli studi di imaging.

  • Basare la diagnosi sull'anamnesi di esposizione e sull'aspetto della RX o TC del torace.

  • Il trattamento di supporto si basa sull'incoraggiare i pazienti a smettere di fumare e nel limitare ulteriori esposizioni.

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