Le malattie autoimmuni sono 5 volte più frequenti nelle donne e tendono a raggiungere un picco di incidenza nel corso della vita riproduttiva. Così, queste patologie si presentano frequentemente nelle gestanti.
Lupus eritematoso sistemico in gravidanza
Il lupus eritematoso sistemico può esordire durante la gravidanza; alle donne che hanno avuto un'inspiegabile natimortalità nel 2o trimestre, un feto con ritardo di crescita, un parto prematuro o aborti spontanei ricorrenti possono nel tempop essere diagnosticate con un lupus eritematoso sistemico.
Il decorso di un preesistente lupus eritematoso sistemico in gravidanza non può essere prevedibile, ma il lupus eritematoso sistemico può peggiorare, soprattutto immediatamente dopo il parto. I risultati sono migliori se il concepimento può essere ritardato fino a quando la malattia è rimasta inattiva per almeno 6 mesi, la terapia è stata regolata in anticipo, e l'ipertensione e la funzionalità renale sono normali.
Le complicanze possono comprendere (1)
Parto prematuro a causa di preeclampsia
Blocco cardiaco congenito causato da anticorpi materni che attraversano la placenta
Complicanze significative preesistenti, renali o cardiache, aumentano il rischio di morbilità e di mortalità materna. Una nefrite diffusa, l'ipertensione o la presenza di anticorpi antifosfolipidi circolanti (di solito gli anticorpi anticardiolipina o l'anticoagulante lupico) aumentano il rischio di mortalità perinatale. I neonati possono avere anemia, trombocitopenia, o leucopenia; questi disturbi tendono a risolversi durante le prime settimane dopo la nascita, quando gli anticorpi materni scompaiono.
Se l'idrossiclorochina è stata utilizzata prima del concepimento, può essere continuata durante la gravidanza. I primi segni del lupus eritematoso sistemico sono di solito trattati con prednisone a basse dosi, metilprednisolone EV a intermittenza, idrossiclorochina, e/o azatioprina. Prednisone ad alte dosi e ciclofosfamide aumentano i rischi ostetrici e sono quindi riservati alle complicanze del lupus grave.
Sindrome da antifosfolipidi in gravidanza
La sindrome da antifosfolipidi è una malattia autoimmune che predispone le pazienti a trombosi e, durante la gravidanza, aumenta il rischio di
La sindrome da antifosfolipidi è causata da autoanticorpi contro alcune proteine leganti dei fosfolipidi che normalmente devono proteggere contro l'eccessiva attivazione del processo della coagulazione.
Diagnosi
Misurazione degli anticorpi antifosfolipidi circolanti
Criteri clinici
La sindrome antifosfolipidica viene sospettata in donne con un'anamnesi delle seguenti:
≥ 3 perdite embrionali inspiegabili (prima di 10 settimane di gestazione) o ≥ 1 perdite fetali inspiegabili (dopo 10 settimane)
Tromboembolismo arterioso o venoso precedente inspiegabile
Nuovo episodio di tromboembolismo arterioso o venoso durante la gravidanza
La sindrome antifosfolipidica viene diagnosticata misurando i livelli di anticorpi antifosfolipidi circolanti (anticardiolipina, beta-2 glicoproteina I, lupus anticoagulante) con risultati positivi in ≥ 2 occasioni a 12 settimane di distanza.
La diagnosi della sindrome da antifosfolipidi richiede ≥ 1 criterio clinico oltre a ≥ 1 dei criteri di laboratorio di cui sopra. I criteri clinici possono essere vascolari (precedente tromboembolia arteriosa di natura sconosciuta o tromboembolismo venoso in qualsiasi tessuto) o correlati alla gravidanza. I criteri correlati alla gravidanza sono i seguenti (1):
≥ 1 decesso inspiegabile di un feto morfologicamente normale (tramite ultrasonografia o esame diretto) a ≥ 10 settimane di gestazione
≥ 1 parto prematuro di un neonato morfologicamente normale a ≤ 34 settimane di gestazione a causa di eclampsia o grave preeclampsia o con caratteristiche di insufficienza placentare
≥ 3 perdite spontanee consecutive inspiegabili in gravidanza a < 10 settimane di gestazione, con anomalie anatomiche e ormonali materne e cause cromosomiche paterne e materne escluse
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4(2):295-306, 2006. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
Trattamento
Profilassi con anticoagulanti e basse dosi di aspirina
Le donne con sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono di solito trattate a scopo profilattico con anticoagulanti e con basse dosi di aspirina durante la gravidanza e per 6 settimane dopo il parto.
I pazienti devono essere monitorati attentamente e indirizzati a uno specialista di medicina materno-fetale, se necessario.
Trombocitopenia immunitaria in gravidanza
La trombocitopenia immunitaria, dovuta alle IgG antipiastrine materne, tende a peggiorare durante la gravidanza e aumenta il rischio di morbilità materna. La trombocitopenia autoimmune è caratterizzata da una trombocitopenia isolata in assenza di altre eziologie; è una diagnosi di esclusione.
I corticosteroidi riducono i livelli di IgG e determinano una remissione nella maggior parte delle donne, ma il miglioramento è prolungato solamente nel 50% dei casi. La terapia immunosoppressiva e la plasmaferesi (scambi plasmatici) riducono ulteriormente i livelli di IgG, incrementando la conta delle piastrine. Raramente, la splenectomia è necessaria nei casi refrattari; è preferibile eseguirla nel 2o trimestre, quando determina una remissione duratura in circa l'80% dei casi.
Le immunoglobuline EV aumentano significativamente ma per poco tempo le piastrine così che il parto può essere indotto nella madre con trombocitopenia. Le trasfusioni di piastrine sono raccomandate solo quando
Un parto cesareo è necessario e quando le piastrine materne sono < 50 000/microL (1).
È previsto il parto vaginale e la conta piastrinica materna è < 30 000/microL (2).
Sebbene le IgG antipiastrine possano attraversare la placenta, solo molto raramente causano la trombocitopenia fetale o neonatale. I livelli di anticorpi materni antipiastrine (determinati mediante esami diretti o indiretti) non possono prevedere il coinvolgimento del feto. Il rischio di emorragia intracranica neonatale dovuto alla trombocitopenia immune (ITP) materna non è influenzato dalla modalità del parto, né da un trauma alla nascita. Di conseguenza, la prassi attualmente accettata è il parto vaginale, senza determinare di routine la conta piastrinica del feto e parto cesareo solo per indicazioni ostetriche (3, 4, 5).
Artrite reumatoide in gravidanza
L'artrite reumatoide può esordire durante la gravidanza oppure, ancora più frequentemente, nel periodo post-partum. Una preesistente artrite reumatoide si attenua generalmente temporaneamente durante la gravidanza. Il feto non viene coinvolto direttamente, ma il parto può essere difficoltoso se sono interessati il rachide lombare o le anche della madre. Il parto cesareo è significativamente più frequente nelle donne che hanno una malattia con attività moderata o alta in gravidanza rispetto a quelle con bassa attività della malattia. Inoltre, un'acutizzazione post-partum può compromettere la capacità delle donne affette da artrite reumatoide di prendersi cura di se stesse e del proprio bambino.
Se una donna sviluppa una riacutizzazione dell'artrite reumatoide durante la gravidanza, il trattamento di prima linea generalmente inizia con il prednisone. Per i casi refrattari, possono essere necessari altri immunosoppressori (1).
Miastenia grave in gravidanza
La miastenia grave varia nel suo decorso durante la gravidanza e anche tra le gravidanze nella stessa donna. La diagnosi viene fatta dopo che l'esame clinico e fisico rivela debolezza muscolare ed è confermata dai test sierologici dei livelli di autoanticorpi.
Crisi miasteniche acute, frequenti, possono richiedere un aumento delle dosi dei farmaci anticolinesterasici (p. es., neostigmina), che possono determinare sintomi da eccesso colinergico (p. es., dolori addominali, diarrea, vomito, debolezza ingravescente); in seguito può essere necessaria l'atropina. A volte la miastenia diventa resistente alla terapia standard e richiede la somministrazione di corticosteroidi o di immunosoppressori.
Durante il travaglio le donne possono avere bisogno di una ventilazione assistita e sono estremamente sensibili ai farmaci che deprimono la funzione respiratoria (p. es., sedativi, oppiacei, magnesio solfato). Pertanto, l'anestesia regionale è preferita ai farmaci per via endovenosa per il controllo del dolore durante il travaglio e il parto. Poiché le IgG responsabili della miastenia attraversano la placenta, una miastenia transitoria si verifica nel 20% dei neonati (1), ancor più se le madri non hanno subito una timectomia. Sebbene sia raccomandato il parto vaginale, può essere necessario un parto vaginale assistito a causa della debolezza del muscolo striato.
