Panoramica sulle malattie emorragiche vascolari

DiDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto mag 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

    Un'emorragia può essere secondaria ad anomalie in

    I disturbi vascolari emorragici derivano da difetti dei vasi sanguigni, che causano tipicamente lesioni cutanee o mucose chiamate petecchie, porpora ed ecchimosi a seconda delle loro dimensioni ma, fatta eccezione per le telangectasie emorragiche ereditarie, che raramente portano a gravi perdite di sangue. Le piccole lesioni (< 2 mm) sono definite petecchie, e le lesioni più grandi sono definite porpora se sono > 2 mm e < 10 mm o ecchimosi se > 10 mm.

    Il sanguinamento può derivare da deficit del collagene vascolare e perivascolare nella sindrome di Ehlers-Danlos e da altri rari disturbi ereditari del tessuto connettivo (p. es., lo pseudoxantoma elastico, l'osteogenesi imperfetta e la sindrome di Marfan).

    L'emorragia può essere un aspetto principale dello scorbuto o della vasculite da deposito di immunoglobulina A, una vasculite da ipersensibilità frequente nell'infanzia.

    Nei disturbi emorragici vascolari, gli esami per lo studio dell'emostasi risultano generalmente nella norma. Per la maggior parte dei disturbi la diagnosi è clinica; per alcuni disturbi sono disponibili test specifici (p. es., immunoglobuline in specifiche disproteinemie).

    Il trattamento mira a controllare il sanguinamento quando possibile e a fornire cure di supporto. Alcuni pazienti richiedono trasfusioni di sangue. Molti pazienti richiedono una terapia marziale per rimpiazzare il ferro che viene perso nei ripetuti sanguinamenti mucosali (vedi Trattamento dell'anemia sideropenica).

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