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Rene a spugna midollare

Di

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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Il rene a spugna midollare consiste nella formazione di cisti midollari diffuse e bilaterali dovute ad anomalie dei dotti collettori pericaliceali terminali.

L'eziologia del rene a spugna midollare è sconosciuta, ma la trasmissione genetica si verifica in < 5% dei casi.

La maggior parte dei pazienti è asintomatica e la malattia rimane generalmente non diagnosticata. Predispone alla formazione di calcoli (spesso con secrezione aumentata del calcio urinario) e infezioni delle vie urinarie, per cui i sintomi più frequenti di presentazione sono i seguenti:

Il rene a spugna midollare è una patologia benigna e la prognosi a lungo termine è eccellente. L'ostruzione da parte di calcoli renali può ridurre temporaneamente la velocità di filtrazione glomerulare e fare aumentare la creatinina sierica.

Diagnosi

  • Urografia TC o endovenosa

La diagnosi viene sospettata in pazienti con calcoli o infezioni delle vie urinarie ricorrenti o sulla base di riscontri RX incidentali come nefrocalcinosi midollare e dotti dilatati pieni di contrasto. Tipicamente, l'analisi delle urine mette in evidenza un'acidosi tubulare renale distale incompleta (una franca acidosi metabolica è rara) e una ridotta capacità di concentrazione urinaria in pazienti che non presentano poliuria sintomatica.

La diagnosi viene generalmente confermata mediante la TC, ma si può fare ricorso anche all'urografia EV. L'ecografia non è utile perché le cisti sono piccole e localizzate profondamente nella midollare.

Trattamento

  • Controllo di complicanze (p. es., infezione urinaria, calcoli renali)

Il trattamento è indicato soltanto per le infezioni delle vie urinarie e per la formazione ricorrente di calcoli. I diuretici tiazidici (p. es., idroclorotiazide 25 mg per via orale 1 volta/die) e un elevato apporto di liquidi possono inibire la formazione di calcoli riducendo la secrezione del calcio urinario e prevenendo la stasi urinaria. Questi effetti possono ridurre l'incidenza delle complicanze ostruttive in pazienti con calcoli ricorrenti.

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