La parapsoriasi si riferisce a un gruppo di malattie della pelle caratterizzate da lesioni cutanee maculo-papulose o squamose. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere una combinazione di vari farmaci topici e orali e fototerapia.
La parapsoriasi descrive un gruppo di malattie poco conosciuto, eziologicamente eterogeneo e scarsamente differenziabile che condividono delle caratteristiche cliniche. La parapsoriasi non è correlata alla psoriasi; è così chiamata perché le placche squamose a volte appaiono simili.
Si riconoscono 2 forme principali:
Tipo a piccole placche: di solito benigna
Tipo a grandi placche: un precursore del linfoma cutaneo a cellule T
La parapsoriasi può trasformarsi in linfoma cutaneo a cellule T; questo succede con la parapsoriasi a piccole placche con una frequenza inferiore rispetto alla parapsoriasi a grandi placche (10% versus 35%) (1). Pertanto, un follow-up clinico periodico e biopsie possono aiutare a identificare la progressione della parapsoriasi verso un linfoma cutaneo a cellule T.
Riferimento
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Sintomatologia della parapsoriasi
Le placche sono solitamente asintomatiche; tipicamente si presentano come chiazze o placche fini, rosa opaco, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso. Al contrario, le placche nella psoriasi sono ben demarcate e rosa con una desquamazione argentea più marcata.
La parapsoriasi a piccole placche è definita da lesioni di diametro < 5 cm, mentre la forma a grandi placche ha lesioni > 5 cm di diametro.
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
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Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
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Nella forma a piccole placche, a volte si ritrovano lesioni digitate a decorso dermatomerico, soprattutto sui fianchi e sull'addome. Anche se le lesioni digitate della parapsoriasi possono essere > 5 cm, la trasformazione in linfoma cutaneo a cellule T è estremamente rara nelle placche di parapsoriasi di piccole dimensioni.
Diagnosi della parapsoriasi
Valutazione clinica
Talvolta biopsia e test genetici e molecolari per escludere il linfoma cutaneo a cellule T
La diagnosi di parapsoriasi si basa sull'aspetto clinico e sulla distribuzione delle lesioni.
La biopsia può essere utile se c'è il sospetto di un linfoma cutaneo a cellule T (vedi diagnosi del linfoma cutaneo a cellule T), ma altrimenti la diagnosi di parapsoriasi è clinica. I reperti istologici possono non essere classici per il linfoma cutaneo a cellule T, ma l'analisi dell'immunofenotipizzazione e gli studi sui riarrangiamenti genici delle cellule T possono essere eseguiti per identificare un clone di cellule T se presente.
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a piccole placche comprende i seguenti:
È molto importante escludere il linfoma cutaneo a cellule T perché il linfoma cutaneo a cellule T precoce può essere difficile da distinguere clinicamente dalla parapsoriasi a piccole placche. La biopsia fornisce informazioni e può essere impiegata per distinguere tra psoriasi a placche piccole e grandi.
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a grandi placche comprende i seguenti:
Linfoma cutaneo a cellule T
Trattamento della parapsoriasi
Il trattamento della parapsoriasi a piccole placche non è necessario ma può comprendere emollienti, preparazione topiche di catrame o corticosteroidi, fototerapia o una loro associazione.
Il trattamento della parapsoriasi a grandi placche è rappresentato dalla fototerapia (UVB a banda stretta) o dai corticosteroidi topici.
Prognosi della parapsoriasi
Per entrambi i tipi non è possibile prevedere il decorso; il follow up clinico periodico e le biopsie forniscono la migliore indicazione del rischio di sviluppare un linfoma cutaneo a cellule T.
Punti chiave
La parapsoriasi è un gruppo eziologicamente eterogeneo di disturbi che tendono ad avere un aspetto simile, come chiazze o placche fini, rosa opaco, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso.
La parapsoriasi con placche < 5 cm di diametro è generalmente benigna; la parapsoriasi con placche > 5 cm di diametro si trasforma in linfoma cutaneo a cellule T in circa il 10% dei pazienti ogni decennio.
Diagnosi basata sulla presentazione clinica; la biopsia e altri test possono essere necessari per escludere un linfoma cutaneo a cellule T.
Trattare la parapsoriasi a piccole placche sintomaticamente e la parapsoriasi a grandi placche con fototerapia o corticosteroidi topici.
