La displasia fibromuscolare di solito compare in donne tra i 40 e i 60 anni. La causa è sconosciuta. Tuttavia, potrebbe esistere una componente genetica e il fumo potrebbe essere un fattore di rischio. La displasia fibromuscolare è più diffusa tra le persone affette da alcune malattie del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Ehlers-Danlos Sindrome di Ehlers-Danlos La sindrome di Ehlers-Danlos è una malattia ereditaria del collagene caratterizzata da ipermobilità articolare, iperlassità del derma e fragilità diffusa dei tessuti. La... maggiori informazioni 
tipo 4, necrosi cistica mediale, nefrite ereditaria Sindrome di Alport La sindrome di Alport è una malattia geneticamente eterogenea caratterizzata da sindrome nefritica (ossia, ematuria, proteinuria, ipertensione accompagnata o meno infine da insufficienza... maggiori informazioni 
, neurofibromatosi Neurofibromatosi La neurofibromatosi si riferisce a diversi disturbi correlati che hanno manifestazioni cliniche sovrapposte ma che attualmente si è compreso avere cause genetiche distinte. Essa provoca... maggiori informazioni 
).
La displasia della media, la varietà più diffusa, è caratterizzata dalla presenza di regioni in cui si alternano, nel contesto della tonaca media, bande fibromuscolari sottili a bande spesse, contenenti collagene. Nella displasia perimediale, la deposizione di collagene è massiva e interessa la porzione esterna della tonaca media. La displasia fibromuscolare può interessare le arterie renali (60-75% dei casi), la carotide e le arterie endocraniche (25-30%), le arterie intra-addominali (9%) o le arterie iliache esterne (5%).
La displasia fibromuscolare è generalmente asintomatica indipendentemente dalla localizzazione. I sintomi, quando presenti, variano a seconda del distretto colpito:
Arterie carotidi: sintomi da attacco ischemico transitorio Attacco ischemico transitorio (AIT) Un attacco ischemico transitorio (AIT) è un'ischemia cerebrale focale che provoca improvvisi e transitori deficit neurologici e non è accompagnata da infarto cerebrale permanente... maggiori informazioni o ictus Panoramica sull'ictus Il termine ictus racchiude un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da improvvisa interruzione focale del flusso ematico cerebrale, che causa deficit neurologici. Gli ictus possono essere... maggiori informazioni
Arterie degli arti inferiori: claudicatio di coscia e polpaccio, soffi femorali, e iposfigmia femorale
L'ecografia può essere un valido mezzo diagnostico, ma la diagnosi definitiva di displasia fibromuscolare è angiografica, con riscontro di un aspetto a collana di perle (nella displasia della media o quella perimediale) o a banda concentrica o un lungo restringimento liscio (in altre forme).
Il trattamento della displasia fibromuscolare varia in base alla localizzazione. Può comprendere angioplastica percutanea transluminale da sola, angioplastica percutanea con stent, bypass chirurgico o riparazione dell'aneurisma. La cessazione del fumo Cessazione del fumo La maggior parte dei fumatori vuole smettere e ha tentato di farlo con scarso successo. Interventi efficaci includono la consulenza e il trattamento farmacologico, come vareniclina, bupropione... maggiori informazioni è importante. Il controllo degli altri fattori di rischio per l'aterosclerosi ( ipertensione Ipertensione Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione... maggiori informazioni 
, dislipidemia Dislipidemia Le dislipidemie consistono nell'aumento del colesterolo plasmatico, dei trigliceridi, o di entrambi, o in un basso livello di colesterolo HDL che contribuisce allo sviluppo di aterosclerosi... maggiori informazioni 
, diabete Diabete mellito Il diabete mellito è una combinazione di una ridotta secrezione insulinica e di vari gradi di resistenza periferica all'insulina stessa, che determina iperglicemia. I sintomi precoci... maggiori informazioni ) aiuta a prevenire la progressione della stenosi arteriosa critica.
Punti chiave
La displasia fibromuscolare è più frequente nelle donne tra i 40 e i 60 anni.
I pazienti che hanno una connettivite, che fumano o che hanno un'anamnesi familiare sono a più alto rischio.
Il trattamento dipende dalla localizzazione e comprende angioplastica, intervento di bypass o riparazione dell'aneurisma.
