Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Panoramica sui tumori ossei e articolari

Di

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti giu 2020
Clicca qui per l’educazione dei pazienti

I tumori ossei possono essere benigni o maligni. I tumori maligni possono essere primitivi oppure metastatici.

Nei bambini, la maggior parte dei tumori ossei è di tipo primitivo e benigno; alcuni sono tumori maligni primitivi Tumori ossei primitivi maligni I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni Tumori ossei primitivi maligni (p. es., l'osteosarcoma Osteosarcoma (sarcoma osteogenico) I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni  Osteosarcoma (sarcoma osteogenico) , il sarcoma di Ewing Sarcoma di Ewing I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni  Sarcoma di Ewing ). Molto pochi sono i tumori di tipo metastatico (p. es., il neuroblastoma Neuroblastoma Il neuroblastoma è un tumore che trae origine dal surrene o meno frequentemente dalla catena simpatica extra-surrenale comprendente il retroperitoneo, il torace e il collo. La diagnosi... maggiori informazioni , il tumore di Wilms Tumore di Wilms Il tumore di Wilms è un carcinoma embrionale del rene composto da elementi blastici, stromali ed epiteliali. Nella patogenesi sono state implicate anomalie genetiche, tuttavia l'ereditarietà... maggiori informazioni ). Il midollo osseo può inoltre essere colpito da leucemia Panoramica sulla leucemia La leucemia è una condizione maligna che determina una produzione eccessiva di leucociti immaturi o anormali, che alla fine sopprime la produzione di cellule normali del sangue e provoca sintomi... maggiori informazioni infantile e linfomi Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. Le forme principali sono il linfoma di Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin... maggiori informazioni .

Negli adulti, specie dopo i 40 anni, le manifestazioni metastatiche sono circa 100 volte più frequenti dei tumori maligni primitivi. Escludendo tumori del midollo osseo (p. es., il mieloma multiplo Mieloma multiplo I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni  Mieloma multiplo ), negli Stati Uniti ci sono ogni anno solo circa 2500 nuovi casi di tumori ossei primitivi maligni tra i bambini e gli adulti.

I tumori sinoviali sono estremamente rari sia nei bambini che negli adulti. La sinovite villonodulare pigmentosa Sinovite villonodulare pigmentosa (tumore tenosinoviale a cellule giganti) I tumori colpiscono raramente le articolazioni, tranne che per estensione diretta di un tumore adiacente dell'osso o dei tessuti molli. Tuttavia, 2 patologie insorgono nel rivestimento (membrana... maggiori informazioni Sinovite villonodulare pigmentosa (tumore tenosinoviale a cellule giganti) (anche conosciuta come tumore tenosinoviale a cellule giganti) è un tumore benigno, ma a volte distruttivo a carico delle cellule sinoviali. Il sarcoma sinoviale (spesso caratterizzato sia da cellule fusiformi che da componenti simil-ghiandolari) è un tumore maligno dei tessuti molli di origine non sinoviale, che si sviluppa raramente all'interno delle articolazioni.

Sintomatologia dei tumori ossei e articolari

I tumori ossei causano solitamente dolore e tumefazione progressivi senza spiegazione. Il dolore può verificarsi in assenza di carico (dolore a riposo), in particolare di notte, o in presenza di uno stress meccanico.

Diagnosi dei tumori ossei e articolari

  • RX standard (dirette)

  • RM di solito con contrasto e a volte TC

  • Scintigrafia ossea total body se si sospetta tumore multicentrico o metastatico

  • Biopsia a meno che le altre metodiche di imaging non dimostrino chiaramente caratteristiche di benignità o se vi sono lesioni ossee multiple in un paziente con un carcinoma primario confermato

Il motivo più frequente di ritardo nella diagnosi delle neoplasie ossee è che i medici non sospettano questi tumori e non prescrivono quindi gli studi di imaging più appropriati. I tumori ossei devono essere presi in considerazione in quei pazienti che lamentano dolore scheletrico senza causa evidente, in particolare di insorgenza notturna o a riposo. Un inspiegabile dolore persistente o progressivo a livello del tronco o degli arti, soprattutto se associato a una massa, è evocativo di un tumore osseo. Alcuni tumori pelvici ossei possono causare dolore pelvico o prossimale alla natica, imitare la sciatalgia o, raramente, causare una vera sciatalgia comprimendo il nervo sciatico.

Le RX standard (dirette) sono il primo test per identificare e caratterizzare un tumore osseo. Le lesioni suggestive di tumore, comprese quelle scovate casualmente su RX eseguite per altre ragioni, generalmente richiedono ulteriore approfondimento, spesso mediante ulteriori studi per immagini (p. es., TC o RM) e bioptici. Tuttavia, i tumori con reperti radiologici classici per le lesioni benigne non richiedono scintigrafia ossea, TC o RM. In generale la scintigrafia ossea total body, piuttosto che la scansione di una determinata area, deve essere eseguita di routine per identificare altre aree di anomalia, soprattutto se si sospettano tumori multicentrici o metastatici. La scintigrafia ossea total body è solitamente preferita per garantire che ulteriori lesioni scheletriche possano essere identificate, in particolare perché il paziente ha già ricevuto una dose completa di radionucleotide, e la scansione di tutto il corpo richiede un tempo aggiuntivo limitato. Ci sono dei casi in cui è necessaria la RM con gadolinio a contrasto e altre volte in cui il contrasto non è necessario. L'adeguatezza della funzione renale deve essere documentata prima di aggiungere il mezzo di contrasto alla RM, in quanto può provocare una tossicità renale in quei pazienti con una ridotta funzionalità renale. Il radiologo RM deve prendere la decisione finale se una RM con mezzo di contrasto deve seguire lo studio RM senza contrasto e quali ulteriori sequenze RM sono necessarie.

Consigli ed errori da evitare

  • Il tumore osseo va preso in considerazione nei pazienti affetti da dolore scheletrico inspiegabile, in particolare se notturno o a riposo.

  • Il tumore osseo va preso in considerazione nei pazienti che presentano dolore pelvico o dolore che imita la sciatalgia e va ricercata una lesione distruttiva sulle radiografie pelviche.

Reperti caratteristici

Tra i reperti RX che suggeriscono la presenza di un tumore troviamo i seguenti:

  • Una lesione litica e distruttiva

  • Aspetto permeabile non definito della perdita ossea

  • Margini tumorali irregolari

  • Aree di sovvertimento osseo localizzate (aspetto a "morso di tarma")

  • Distruzione corticale

  • Invasione dei tessuti molli

  • Fratture patologiche

Un aspetto di tipo litico è caratterizzato da aree di distruzione ossea nettamente delineata. Un aspetto di tipo infiltrativo è caratterizzato da una debole e graduale perdita di trama ossea oppure dall'assenza di margini netti. Alcuni tumori hanno un aspetto caratteristico. Per esempio, spesso il sarcoma di Ewing Sarcoma di Ewing I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni  Sarcoma di Ewing prima di assumere un aspetto estesamente litico e destruente mostra tipicamente un sovvertimento osseo di tipo infiltrativo associato a un'ampia massa non ossificante con un'aggressiva deposizione ossea reattiva a "buccia di cipolla" a livello periostale, e un tumore a cellule giganti Tumore osseo benigno a cellule giganti I tumori ossei benigni comprendono i tumori ossei a cellule giganti benigni, i chondroblastomi, i chondromixofibromi, gli encondromi, i fibromi nonossificanti, gli osteoblastomi, gli osteocondromi... maggiori informazioni  Tumore osseo benigno a cellule giganti ha un aspetto cistico senza interfaccia sclerotica tra osso tumorale e osso normale. La posizione del tumore può limitare le possibilità diagnostiche. Per esempio, il sarcoma di Ewing normalmente si presenta in sede diafisaria nelle ossa lunghe, l'osteosarcoma Osteosarcoma (sarcoma osteogenico) I tumori ossei primitivi sono molto meno comuni dei tumori ossei metastatici, in particolare negli adulti. I tumori ossei primari comprendono il mieloma multiplo, l'osteosarcoma, l'adamantinoma... maggiori informazioni  Osteosarcoma (sarcoma osteogenico) di solito compare nell'area meta-diafisaria adiacente alle epifisi delle ossa lunghe, e un tumore a cellule giganti generalmente si presenta in sede epifisaria.

Alcuni disturbi benigni, tuttavia, possono simulare un tumore maligno:

Altri esami

La localizzazione del cancro primario può essere identificata nel 85% dei casi con un'anamnesi di qualità e un esame obiettivo, TC del torace/addome/pelvi, mammografia nelle donne e antigene prostatico specifico negli uomini. TC e RM possono contribuire a definire la sede e l'estensione di un tumore osseo e talora suggeriscono una diagnosi specifica. Solitamente se viene sospettata una neoplasia si effettua una RM. Se si sospetta che i tumori siano metastatici o che coinvolgano più focolai (multicentrici), va eseguita una scintigrafia ossea total body con radioisotopi con tecnezio-99m alla ricerca di ulteriori tumori. La PET (positron emission tomography) può essere eseguita, spesso in combinazione con la TC (PET-TC). Per i tumori potenzialmente metastatici, la mammografia nelle donne e l'antigene prostatico specifico (PSA) negli uomini possono aiutare a identificare il cancro primario.

La biopsia è generalmente essenziale per la diagnosi dei tumori maligni, a meno che gli studi di imaging presentino un aspetto tipicamente benigno. All'anatomopatologo devono essere forniti tutti i dettagli rilevanti dell'anamnesi e l'insieme degli esami RX effettuati. La diagnosi istopatologica può essere difficile e necessita di una quantità di tessuto vitale sufficiente, prelevata da una porzione rappresentativa del tumore (generalmente la porzione non ossificata). I risultati migliori si ottengono nei centri con ampia esperienza nelle biopsie ossee. Una diagnosi immediata, accurata e definitiva è possibile in > 90% dei casi.

La biopsia può essere necessaria per confermare la diagnosi di sospetta malattia metastatica in una singola lesione isolata. Tuttavia, la biopsia può non essere necessaria se ci sono più lesioni metastatiche in un paziente con un carcinoma primario confermato.

Se si sospetta una diagnosi di malignità al criotomo, spesso il chirurgo attenderà i risultati dell'istologia classica prima di effettuare il trattamento definitivo. Gli errori si verificano più frequentemente negli ospedali che raramente si occupano di pazienti con tumori ossei primari maligni.

Punti chiave

  • Nei bambini, la maggior parte dei tumori ossei è di tipo primitivo e benigno, alcuni sono primitivi e maligni, e solo pochi sono metastatici.

  • Negli adulti, specialmente quelli > 40 anni, i tumori metastatici (p. es., dal tumore al seno, ai polmoni, alla prostata o ai reni) sono circa 100 volte più frequenti dei tumori maligni primitivi.

  • Lo studio di lesione inizia con le RX standard (dirette), ma in genere richiede un approfondimento diagnostico con RM e spesso con altri esami.

  • Reperti RX generici che suggeriscono la diagnosi di cancro comprendono un aspetto destruente (particolarmente se a focolai multipli), bordi irregolari, distruzione corticale, estensione ai tessuti molli e frattura patologica.

  • La biopsia è necessaria per la diagnosi dei tumori maligni.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
PARTE SUPERIORE