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Tumore di Wilms

(Tumore di Wilms; nefroblastoma)

Di

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima revisione/verifica completa giu 2021| Ultima modifica dei contenuti giu 2021
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I fatti in Breve

Il tumore di Wilms è un tipo specifico di tumore renale che si manifesta per lo più nei bambini piccoli.

  • La causa del tumore di Wilms non è nota, ma alcuni bambini possono presentare un’anomalia genetica che aumenta il rischio di sviluppare questo tumore.

  • Solitamente, è presente un nodulo nell’addome, talvolta con dolore addominale, febbre, inappetenza, nausea e vomito.

  • Un esame di diagnostica per immagini serve a stabilire la natura e la dimensione del nodulo.

  • Il trattamento implica la chirurgia, la chemioterapia e talvolta la radioterapia.

Il tumore di Wilms di solito si sviluppa in bambini di età inferiore ai 5 anni, sebbene talvolta colpisca bambini più grandi e raramente compaia in età adulta. Ancor più raramente si sviluppa prima della nascita e compare in età neonatale. Nel 5% circa dei casi, il tumore di Wilms si sviluppa contemporaneamente in entrambi i reni.

La causa del tumore di Wilms è sconosciuta, sebbene in alcuni casi sia stata stabilita la mancanza di alcuni geni o un’altra anomalia genetica. Il tumore di Wilms colpisce con più probabilità bambini con determinate anomalie congenite, come ad esempio la mancanza di entrambe le iridi o l’iperaccrescimento di un lato del corpo. Sono comuni anche i problemi ai reni, ai genitali e all’apparato urinario. Questi difetti, al pari del deficit intellettivo, possono essere causati da un’anomalia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms non si riscontrano anomalie del genere.

Sintomi del tumore di Wilms

Il primo sintomo del tumore di Wilms spesso è un nodulo non dolente nell’addome. L’addome può ingrossarsi ed essere evidente se il bambino richiede una misura di pannolino più grande. I bambini possono anche presentare dolore addominale, febbre, scarso appetito, nausea e vomito. In alcuni bambini, si nota la presenza di sangue nelle urine. Poiché i reni sono implicati nel controllo della pressione arteriosa, il tumore di Wilms può causare pressione arteriosa elevata Ipertensione arteriosa Una pressione arteriosa alta (ipertensione) è una pressione delle arterie persistentemente alta. Spesso non è riconducibile a una causa precisa, ma, a volte, origina da una patologia sottostante... maggiori informazioni Ipertensione arteriosa (ipertensione).

Questo tumore può metastatizzare in altre parti dell’organismo, specialmente nei polmoni. Se sono interessati i polmoni, i bambini possono tossire o soffrire di respiro affannoso.

Diagnosi del tumore di Wilms

  • Ecografia, tomografia computerizzata (TAC) o risonanza magnetica per immagini (RMI) dell’addome

  • Spesso intervento chirurgico per asportare il tumore al momento della diagnosi

Il tumore di Wilms spesso viene identificato quando i genitori notano un nodulo nell’addome e portano il bambino dal medico. Oppure un medico può apprezzare tale nodulo durante una visita di routine. Se il medico sospetta un tumore di Wilms, in genere esegue un’ecografia, una TAC Tomografia computerizzata (TC) Nella tomografia computerizzata (TC), un tempo nota come tomografia assiale computerizzata (TAC), una sorgente radiogena e il rivelatore di radiazioni ruotano intorno al soggetto. Negli scanner... maggiori informazioni Tomografia computerizzata (TC) o una RMI Risonanza magnetica per immagini (RMI) La RMI utilizza un forte campo magnetico e onde radio ad altissima frequenza per produrre immagini molto dettagliate. La RMI non utilizza raggi X ed è generalmente molto sicura. (Vedere anche... maggiori informazioni Risonanza magnetica per immagini (RMI) per determinare la natura e le dimensioni del nodulo. La TAC o la RMI possono anche aiutare il medico a determinare se il tumore si sia diffuso ai linfonodi adiacenti o al fegato, e se abbia interessato anche l’altro rene. Il medico esegue inoltre una TAC toracica per stabilire se i tumori si siano diffusi ai polmoni.

In base ai referti di TAC o RMI, la maggior parte dei bambini viene sottoposta a intervento chirurgico per l’asportazione parziale o totale del rene (nefrectomia) interessato dal tumore che viene analizzato per confermare che si tratti di un tumore di Wilms. Durante l’intervento chirurgico, i medici rimuovono anche i linfonodi addominali e li analizzano per individuare eventuali cellule tumorali. Un tumore con metastasi ai linfonodi potrebbe richiedere un trattamento diverso rispetto a un tumore senza metastasi.

Prognosi del tumore di Wilms

In generale, il tumore di Wilms è decisamente curabile. Se il tumore è localizzato solo nel rene, i bambini guariscono in una percentuale compresa tra l’85% e il 95%. Anche nel caso in cui il tumore si diffonda oltre i reni, i tassi di guarigione sono compresi tra il 60% e il 90% a seconda del grado di anomalia delle cellule tumorali stabilito con le analisi. L’esito in genere è migliore nei bambini:

  • più piccoli

  • con una minore anomalia delle cellule tumorali all’esame microscopico

  • con tumori non diffusi

Tuttavia, esiste un particolare tipo di tumore di Wilms (presente in meno del 5% dei casi) che è più resistente al trattamento. I bambini con questo tipo di tumore hanno una prognosi peggiore.

Il tumore di Wilms può ripresentarsi, in genere entro 2 anni dalla diagnosi. I bambini con una recidiva del tumore possono comunque guarire.

Trattamento del tumore di Wilms

  • Intervento chirurgico e chemioterapia

  • Talvolta radioterapia

Il trattamento del tumore di Wilms prevede l’asportazione chirurgica del rene affetto. Durante l’intervento, si esamina anche l’altro rene per accertarsi che non vi sia presenza del tumore. Dopo l’intervento, il bambino è sottoposto a chemioterapia Chemioterapia La chemioterapia consiste nell’uso di farmaci che distruggono le cellule cancerose. Sebbene il farmaco ideale dovrebbe essere in grado di distruggere le cellule cancerose senza intaccare quelle... maggiori informazioni , che generalmente prevede l’utilizzo di actinomicina D e vincristina e, a volte, doxorubicina. Se la diffusione del tumore è significativa, il bambino viene sottoposto anche a radioterapia Radioterapia antitumorale Le radiazioni sono un tipo di potente energia generata da una sostanza radioattiva, come il cobalto, o da un dispositivo speciale, come un acceleratore (lineare) di particelle atomiche. La radiazione... maggiori informazioni .

In rari casi, il tumore è talmente grande da non poter essere asportato subito, oppure sono presenti tumori in entrambi i reni. In tal caso, il trattamento iniziale prevede chemioterapia e radioterapia per ridurre il o i tumori e asportarlo/i successivamente.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi

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