Il tumore di Wilms è un tipo specifico di tumore renale che si manifesta per lo più nei bambini piccoli.
La causa del tumore di Wilms non è nota, ma alcuni bambini possono presentare un’anomalia genetica che aumenta il rischio di sviluppare questo tumore.
Solitamente, è presente un nodulo nell’addome, talvolta con dolore addominale, febbre, inappetenza, nausea e vomito.
Un esame di diagnostica per immagini serve a stabilire la natura e la dimensione del nodulo.
Il trattamento implica la chirurgia, la chemioterapia e talvolta la radioterapia.
(Vedere anche Panoramica sui tumori pediatrici.)
Il tumore di Wilms di solito si sviluppa in bambini di età inferiore ai 5 anni, sebbene talvolta colpisca bambini più grandi. È molto raro negli adulti. Nel 5% circa dei casi, il tumore di Wilms si sviluppa contemporaneamente in entrambi i reni.
La causa del tumore di Wilms è sconosciuta, sebbene in alcuni casi sia stata stabilita la mancanza di alcuni geni o un’altra anomalia genetica.
Il tumore di Wilms si sviluppa in alcuni bambini con certi difetti congeniti, in particolare a carico di reni, genitali e vie urinarie, e nei bambini privi di entrambe le iridi o che hanno un lato del corpo che cresce troppo. Questi difetti, al pari del deficit intellettivo, possono essere causati da un’anomalia genetica. Tuttavia, la maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms non presenta anomalie evidenti.
Sintomi del tumore di Wilms
Il primo sintomo del tumore di Wilms spesso è un nodulo indolore nell’addome. L’addome può ingrossarsi ed essere evidente se il bambino richiede una misura di pannolino più grande.
I bambini possono anche presentare dolore addominale, febbre, scarso appetito, nausea e vomito. In alcuni bambini, si nota la presenza di sangue nelle urine.
Poiché i reni sono implicati nel controllo della pressione arteriosa, il tumore di Wilms può causare pressione arteriosa elevata (ipertensione).
Questo tumore può metastatizzare in altre parti dell’organismo, specialmente nei polmoni. Se sono interessati i polmoni, i bambini possono tossire o soffrire di respiro affannoso.
Diagnosi del tumore di Wilms
Ecografia, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI) dell’addome
Spesso intervento chirurgico per asportare il tumore al momento della diagnosi
Il tumore di Wilms spesso viene identificato quando i genitori notano un nodulo nell’addome e portano il bambino dal medico. Oppure un medico può apprezzare tale nodulo durante una visita di routine.
Se il medico sospetta un tumore di Wilms, vengono eseguiti vari esami di diagnostica per immagini. L’ecografia addominale viene effettuata per determinare la natura e le dimensioni del nodulo. La TC o la RMI dell’addome aiutano il medico a stabilire se il tumore si sia diffuso ai linfonodi adiacenti o al fegato, e se abbia interessato anche l’altro rene.
Il medico esegue inoltre una TC toracica per stabilire se i tumori si siano diffusi ai polmoni.
La maggior parte dei bambini viene sottoposta a intervento chirurgico per l’asportazione parziale o totale del rene (nefrectomia) interessato dal tumore, in base ai risultati degli esami di diagnostica per immagini. Il tumore viene quindi analizzato per confermare che si tratti di un tumore di Wilms.
Durante l’intervento chirurgico, i medici rimuovono anche i linfonodi addominali e li analizzano per individuare eventuali cellule tumorali. Un tumore con metastasi ai linfonodi potrebbe richiedere un trattamento diverso rispetto a un tumore senza metastasi.
Trattamento del tumore di Wilms
Intervento chirurgico e chemioterapia
Talvolta radioterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale e Trattamento chirurgico del cancro.)
Le opzioni terapeutiche per il tumore di Wilms dipendono da dove viene trattato il bambino. In Nord America, i medici per prima cosa asportano il rene contenente il tumore e poi somministrano al bambino farmaci chemioterapici. In Europa, prima si somministra al bambino la chemioterapia e poi si asporta il tumore. In entrambe le regioni, dopo il trattamento chirurgico tutti i bambini ricevono farmaci chemioterapici (più comunemente actinomicina D e vincristina e talvolta doxorubicina) e alcuni bambini vengono sottoposti a radioterapia.
Alcuni bambini più piccoli con tumori di piccole dimensioni possono essere curati con la sola chirurgia.
Durante l’intervento chirurgico viene esaminato anche l’altro rene, per accertarsi che non sia presente un tumore.
In rari casi, il tumore è talmente grande da non poter essere asportato subito, oppure sono presenti tumori in entrambi i reni. In tal caso, il trattamento iniziale prevede chemioterapia e radioterapia per ridurre il o i tumori e asportarlo/i successivamente.
Se la diffusione del tumore è significativa, il bambino viene sottoposto anche a radioterapia.
Prognosi del tumore di Wilms
In generale, il tumore di Wilms è decisamente curabile.
Se il tumore è localizzato solo nel rene, i bambini guariscono in una percentuale compresa tra l’85% e il 95%. Anche nel caso in cui il tumore si diffonda oltre i reni, i tassi di guarigione sono compresi tra il 60% e il 90% a seconda del grado di anomalia delle cellule tumorali stabilito con le analisi.
L’esito in genere è migliore nei bambini:
più piccoli
con una minore anomalia delle cellule tumorali all’esame microscopico
con tumori non diffusi
privi di certe anomalie genetiche
Il tumore di Wilms può ripresentarsi, in genere entro 2 anni dalla diagnosi. I bambini con una recidiva del tumore possono comunque guarire.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi