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Sindrome di Cogan

(Cogan's Syndrome)

Di

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Cogan è una rara malattia autoimmune dell'occhio che può interessare la cornea.

  • Dolore oculare, riduzione della vista, aumento della sensibilità alla luce intensa e arrossamento oculare sono sintomi comuni.

  • La diagnosi viene formulata in base alla valutazione medica e a esami del sangue per escludere altre malattie.

  • Il trattamento prevede colliri a base di corticosteroidi e corticosteroidi in pillole.

La sindrome di Cogan è una malattia autoimmune che provoca infiammazione di occhi, orecchie e talvolta dei vasi sanguigni (vasculite). Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Quando la sindrome di Cogan colpisce i vasi sanguigni, può causare un problema potenzialmente letale detto aortite.

La sindrome di Cogan può colpire diverse parti dell'occhio, tra cui la cornea. La cornea è la membrana trasparente davanti all’iride e alla pupilla. La cornea protegge l’iride e il cristallino e aiuta a focalizzare la luce sulla retina. È composta da cellule, proteine e liquido. La cornea sembra fragile ma ha consistenza simile a un’unghia. Tuttavia, è molto sensibile al contatto.

Struttura interna dell’occhio

Struttura interna dell’occhio

Sintomi

I soggetti possono sviluppare dolore oculare, riduzione della vista, aumento della sensibilità alla luce intensa e arrossamento dell'occhio. Se sono colpite le orecchie, è possibile sviluppare perdita dell'udito, ronzii nelle orecchie e vertigini. Se sono colpiti i vasi sanguigni, è possibile avere soffi cardiaci e claudicazione (dolore agli arti durante l’attività fisica).

Diagnosi

  • Esame oculare

La diagnosi di sindrome di Cogan viene sospettata quando un soggetto presenta sintomi di infiammazione corneale senza alcuna causa nota. In genere per esaminare la cornea viene usata una lampada a fessura, ossia uno strumento che permette al medico di esaminare l’occhio con un ingrandimento elevato.

Esami del sangue per la sifilide, la malattia di Lyme e il virus di Epstein-Barr consentono di escludere queste malattie, che possono presentare sintomi simili a quelli della sindrome di Cogan.

Trattamento

  • Collirio cortisonico

  • Talvolta corticosteroidi, somministrati per via orale

Per ridurre l'infiammazione della cornea si somministra un collirio a base di corticosteroidi. In assenza di miglioramenti, se l'infiammazione è molto profonda, se è interessato l'orecchio, o se viene rilevata un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite o aortite), si somministrano corticosteroidi per via orale. Talvolta, il trattamento prevede altri farmaci, come la ciclofosfamide, il metotressato, la ciclosporina o infliximab.

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