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Aspergillosi broncopolmonare allergica

Di

Victor E. Ortega

, MD, PhD, Center for Genomics and Personalized Medicine Research, Wake Forest School of Medicine;


Frank Genese

, DO, Wake Forest School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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L'aspergillosi broncopolmonare allergica è una reazione di ipersensibilità alla Aspergillus spp (in genere A. fumigatus) che si verifica quasi esclusivamente in pazienti con asma o, più raramente, con fibrosi cistica. La risposta immunitaria agli antigeni dell'Aspergillus provoca l'ostruzione delle vie aeree e, se non trattata, le bronchiectasie e la fibrosi polmonare. La sintomatologia è quella dell'asma con l'aggiunta di una tosse produttiva e, occasionalmente, di febbre e anoressia. La diagnosi viene formulata in base all'anamnesi e alla diagnostica per immagini e confermata dal test cutaneo per l'Aspergillus e dalla misurazione delle IgE, delle precipitine circolanti e degli anticorpi specifici contro l'A. fumigatus. Il trattamento è a base di corticosteroidi e, nei pazienti con malattia refrattaria, di itraconazolo.

Fisiopatologia dell'aspergillosi broncopolmonare allergica

Per motivi non chiari, la colonizzazione di questi pazienti stimola una violenta risposta immunitaria anticorpale (IgE e IgG) e cellulo-mediata (reazione di ipersensibilità Classificazione delle reazioni di ipersensibilità Le allergie (comprese le atopie) e gli altri disturbi da ipersensibilità sono reazioni immunitarie inappropriate o esagerate verso antigeni estranei. Le reazioni inappropriate del sistema immunitario... maggiori informazioni di tipo I, III e IV) nei confronti degli antigeni dell'Aspergillus, portando a crisi asmatiche Valutazione delle riacutizzazioni L'asma è una patologia caratterizzata da un'infiammazione diffusa delle vie aeree provocata da vari stimoli che portano a una broncocostrizione completamente o parzialmente reversibile. La sintomatologia... maggiori informazioni frequenti e ricorrenti. Con il tempo, le reazioni immunitarie, insieme agli effetti tossici diretti del fungo, portano a lesioni delle vie aeree con dilatazione e, alla fine, bronchiectasie Bronchiectasia La bronchiectasia è la dilatazione e distruzione dei bronchi maggiori causata da uno stato infettivo e infiammatorio cronico. Cause frequenti sono la fibrosi cistica, le immunodeficienze e le... maggiori informazioni Bronchiectasia e fibrosi. Il disturbo è caratterizzato istologicamente da intasamento mucoide delle vie aeree, polmonite eosinofila Panoramica sulle pneumopatie eosinofile Le patologie eosinofile polmonari sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati dall'accumulo di eosinofili negli spazi alveolari, nell'interstizio o in entrambi. È spesso presente anche... maggiori informazioni , infiltrazione dei setti alveolari da parte di plasmacellule e mononucleati e dall'aumento del numero delle ghiandole mucose e delle cellule caliciformi.

Raramente altri funghi, come Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium e Drechslera, causano una sindrome identica chiamata micosi broncopolmonare allergica in assenza di asma sottostante o fibrosi cistica.

Aspergillus è presente all'interno del lume ma non è invasivo. Pertanto, l'aspergillosi broncopolmonare allergica deve essere distinta da

Anche se la distinzione può essere chiara, sono state riportate sindromi che si sovrappongono.

Sintomatologia dell'aspergillosi broncopolmonare allergica

I sintomi sono quelli dell'asma Sintomatologia L'asma è una patologia caratterizzata da un'infiammazione diffusa delle vie aeree provocata da vari stimoli che portano a una broncocostrizione completamente o parzialmente reversibile. La sintomatologia... maggiori informazioni o della riacutizzazione della fibrosi cistica Apparato respiratorio La fibrosi cistica è una malattia ereditaria delle ghiandole esocrine che colpisce principalmente l'apparato gastrointestinale e respiratorio. Conduce a malattia polmonare cronica, insufficienza... maggiori informazioni Apparato respiratorio , con l'aggiunta di tosse produttiva con emissione di tappi di muco verde sporco o marroni e, occasionalmente, emottisi. La febbre, la cefalea e l'anoressia sono sintomi sistemici frequenti nelle forme gravi. I segni sono quelli dell'ostruzione delle vie aeree, specificamente dispnea ed espirazione prolungata, indistinguibili dagli attacchi d'asma.

Diagnosi dell'aspergillosi broncopolmonare allergica

  • Anamnesi positiva per asma

  • RX torace o TC ad alta risoluzione

  • Test allergometrici cutanei per antigeni dell'Aspergillus

  • Aspergillus precipitine nel sangue

  • Coltura dell'espettorato positiva per Aspergillus spp (o, raramente, altri funghi)

  • Livelli sierici di IgE

  • Conta di eosinofili nel sangue

La diagnosi si sospetta in pazienti con asma con attacchi asmatici ricorrenti, infiltrati migranti o persistenti alla RX torace (spesso dovuti ad atelettasia che deriva da ostruzione mucosa e ostruzione bronchiale), evidenza di bronchiectasie Diagnosi La bronchiectasia è la dilatazione e distruzione dei bronchi maggiori causata da uno stato infettivo e infiammatorio cronico. Cause frequenti sono la fibrosi cistica, le immunodeficienze e le... maggiori informazioni  Diagnosi agli esami di imaging, colture dell'espettorato positive per A. fumigatus o evidente eosinofilia periferica.

Quando si sospetta la diagnosi, un prick test cutaneo con l'antigene Aspergillus è il miglior primo passo, ma i test sierologici per le Aspergillus possono essere un test iniziale più pratico. Una reazione pomfoide immediata deve indurre la misurazione di IgE sieriche e di precipitine di Aspergillus, poiché fino al 25% dei pazienti con asma senza aspergillosi broncopolmonare allergica può avere un test cutaneo positivo. Un livello di IgE > 1000 ng/mL (> 417 UI/mL) e precipitine positive sono suggestivi per la diagnosi, che deve essere confermata dal dosaggio di immunoglobuline specifiche anti-Aspergillus (fino al 10% dei soggetti sani ha precipitine circolanti). Quando si sospetta un'aspergillosi broncopolmonare allergica, un reperto di IgG e IgE specifiche per A. fumigatus in concentrazioni almeno doppie rispetto ai soggetti non affetti da aspergillosi broncopolmonare allergica permette di definire la diagnosi.

Le colture broncoscopiche e dell'espettorato per l'Aspergillus hanno una bassa sensibilità e specificità per la diagnosi dell'aspergillosi broncopolmonare allergica, e non sono incluse come criteri diagnostici.

In caso di risultati discordanti, come quando l'IgE sierico è elevato ma non vengono trovate immunoglobuline A. fumigatus-specifiche, il test deve essere ripetuto e il paziente monitorato nel tempo per confermare o escludere la diagnosi in maniera definitiva.

Tabella
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Trattamento dell'aspergillosi broncopolmonare allergica

  • Prednisone

  • A volte antifungini

Lo stadio I viene trattato con prednisone 0,5-0,75 mg/kg per via orale 1 volta/die per 2-4 settimane, poi scalato in 4-6 mesi. Trimestralmente si devono ripetere la RX torace, la conta degli eosinofili ematici e il dosaggio delle IgE per valutare un miglioramento, definito come la risoluzione degli infiltrati, la riduzione 50% degli eosinofili e del 33% delle IgE. I pazienti che presentano una malattia in stadio II richiedono solamente un controllo annuale.

I pazienti di stadio II che hanno una ricaduta (stadio III) vengono sottoposti a un altro ciclo di prednisone. I pazienti di stadio I o III che non migliorano con il prednisone (stadio IV) sono candidati per un trattamento antimicotico. Come sostituto del prednisone e come farmaco in grado di ridurne la dose, viene raccomandato l'itraconazolo 200 mg per via orale 2 volte/die per 16 settimane.

La terapia con itraconazolo richiede il controllo dei livelli di farmaco e il monitoraggio degli enzimi epatici, dei trigliceridi e del potassio sierico.

Tabella
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Punti chiave sull'aspergillosi broncopolmonare allergica

  • Considerare un'aspergillosi broncopolmonare allergica se un paziente con asma o fibrosi cistica sviluppa esacerbazioni frequenti per motivi non chiari, ha infiltrati migranti o persistenti alla RX torace, la prova di bronchiectasie su studi di imaging, persistente eosinofilia del sangue o se una coltura dell'espettorato rivela Aspergillus.

  • Iniziare con i prick test cutanei utilizzando l'antigene dell'Aspergillus, seguiti di solito da test sierologici.

  • Trattare inizialmente con prednisone.

  • Se l'aspergillosi broncopolmonare allergica persiste nonostante il prednisone, trattare con un antifungino come l'itraconazolo.

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