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Corea, atetosi ed emiballismo

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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La corea consiste in movimenti involontari aritmici, sussultori, rapidi, non sopprimibili che coinvolgono soprattutto la muscolatura distale e la faccia; i movimenti possono fare parte di atti semi-finalizzati che mascherano il movimento involontario. L'atetosi (corea lenta) è costituita da movimenti aritmici, lenti, di torsione, sinuosi, prevalentemente a carico dei muscoli distali, soventemente alternati con anomalie posturali della porzione prossimale degli arti. L'emiballismo è unilaterale rapido, non-ritmico, non sopprimibile, caratterizzato da violenti movimenti di slancio della porzione prossimale di braccia e/o gambe; raramente, tale movimento interessa entrambi i lati (ballismo). L'emiballismo può essere considerato una forma grave di corea.

Corea e atetosi sono definite dalle rispettive manifestazioni cliniche; molti esperti ritengono che, quando si manifestano insieme (come coreoatetosi), l'atetosi è una distonia sovrapposta alla corea. La corea e l'atetosi sono il risultato di un'alterata inibizione dei neuroni talamocorticali da parte dei gangli della base. L'eccessiva attività dopaminergica può rappresentare il meccanismo causale.

I medici devono identificare e trattare la causa della corea, quando possibile.

La malattia di Huntington Malattia di Huntington La corea di Huntington è una patologia autosomica dominante caratterizzata da corea, sintomi neuropsichiatrici e deterioramento cognitivo progressivo, che inizia generalmente in età adulta.... maggiori informazioni è il più diffuso disturbo degenerativo che causa corea. Nella malattia di Huntington, possono essere utilizzati farmaci per trattare la corea che sopprimono l'attività dopaminergica, come gli antipsicotici Farmaci antipsicotici I farmaci antipsicotici si suddividono in antipsicotici convenzionali e antipsicotici di 2a generazione in base alle loro affinità e attività recettoriale al neurotrasmettitore specifico. Gli... maggiori informazioni (p. es., risperidone, olanzapina) e i farmaci depletori di dopamina (p. es., deutetrabenazina, reserpina [non più disponibile negli Stati Uniti], tetrabenazina). Gli antipsicotici possono anche aiutare diminuendo i sintomi neuropsichiatrici comunemente associati alla malattia di Huntington (p. es., impulsività, ansia, comportamento psicotico). Tuttavia, il miglioramento della sintomatologia può essere limitato e transitorio. Tutti questi farmaci possono essere usati con prudenza per trattare coree senza una causa definibile.

Altre cause di corea comprendono

La corea di Sydenham Sistema nervoso centrale La febbre reumatica è una complicanza infiammatoria non suppurativa, acuta, di un'infezione faringea da streptococco del gruppo A di Lancefield che causa artrite, cardite, noduli sottocutanei... maggiori informazioni Sistema nervoso centrale si può verificare in casi di febbre reumatica e può esserne il primo sintomo. Un tumore o un infarto nel corpo striato (nucleo caudato o putamen) possono causare una corea unilaterale (emicorea) sul lato opposto del corpo. La corea di Sydenham e la corea causata da infarti al nucleo caudato spesso diminuiscono nel corso del tempo senza trattamento.

La corea dovuta ad ipertiroidismo o ad un'altra causa metabolica (p. es., iperglicemia) diminuisce di solito nel tempo quando la funzione tiroidea o il livello di glucosio nel sangue tornano alla normalità. Se la corea non scompare dopo diverse settimane di controllo metabolico, i medici devono ricercare un'altra causa come l'ictus.

La corea nei pazienti > 60 anni non dovrebbe essere considerata come corea senile ma deve essere attentamente valutata per identificarne la causa (p. es., tossica, metabolica, autoimmune, paraneoplastica).

La corea gravidica si verifica durante la gravidanza, spesso in soggetti che hanno avuto la febbre reumatica. La corea inizia di solito durante il 1o trimestre e si risolve spontaneamente al parto o successivamente. Se è necessario il trattamento prima del parto perché la corea è grave, i barbiturici sono i farmaci indicati perché hanno meno rischi fetali rispetto ad altri medicinali utilizzati per gestire la corea. In rari casi, un disturbo simile può manifestarsi nelle donne che usano contraccettivi orali.

L'emiballismo è causato da una lesione, spesso un infarto, localizzata all'interno del nucleo subtalamico controlaterale o intorno ad esso. Sebbene invalidante, l'emiballismo è in genere autolimitante, durando in media 6-8 settimane. Se grave, può essere trattato con un antipsicotico per 1-2 mesi o, se gli antipsicotici sono inefficaci, con una stimolazione cerebrale profonda.

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Intorpidimento
L’intorpidimento è definito come perdita di sensibilità, parziale o completa. L’intorpidimento può verificarsi a causa di una disfunzione in qualsiasi punto nel percorso dai recettori sensoriali fino alla corteccia cerebrale. In quale delle seguenti aree del SNC un paziente con disfunzione presenta con maggiore probabilità intorpidimento facciale e corporeo sullo stesso lato, più l’incapacità di percepire più stimoli dello stesso tipo contemporaneamente?

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