La corea consiste in movimenti caotici, fluttuanti, non sopprimibili, involontari che coinvolgono soprattutto la muscolatura distale e la faccia; i movimenti possono fare parte di atti semi-finalizzati che mascherano il movimento involontario. L'atetosi (corea lenta) è costituita da movimenti aritmici, lenti, di torsione, sinuosi, prevalentemente a carico dei muscoli distali, soventemente alternati con anomalie posturali della porzione prossimale degli arti. L'emiballismo è unilaterale rapido, non-ritmico, non sopprimibile, caratterizzato da violenti movimenti di slancio della porzione prossimale di braccia e/o gambe; raramente, tale movimento interessa entrambi i lati (ballismo). L'emiballismo può essere considerato una forma grave di corea.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi del movimento e cerebellari.)
La corea e l'atetosi sono il risultato di un'alterata inibizione dei neuroni talamocorticali da parte dei gangli della base. L'eccessiva attività dopaminergica può rappresentare il meccanismo causale.
I medici devono identificare e trattare la causa della corea, quando possibile.
La malattia di Huntington è il più diffuso disturbo degenerativo che causa corea. Nella malattia di Huntington, possono essere utilizzati farmaci per trattare la corea che sopprimono l'attività dopaminergica, come gli antipsicotici (p. es., risperidone, olanzapina) e i farmaci depletori di dopamina (p. es., deutetrabenazina, reserpina [non più disponibile negli Stati Uniti], tetrabenazina). Gli antipsicotici possono anche aiutare diminuendo i sintomi neuropsichiatrici comunemente associati alla malattia di Huntington (p. es., impulsività, ansia, comportamento psicotico). Tuttavia, il miglioramento della sintomatologia può essere limitato e transitorio. Tutti questi farmaci possono essere usati con prudenza per trattare coree senza una causa definibile.
Altre cause di corea comprendono
Lupus eritematoso sistemico che colpisce il sistema nervoso centrale
Farmaci e sostanze (p. es., levodopa in pazienti con morbo di Parkinson, fenitoina, cocaina, antidepressivi triciclici, contraccettivi orali)
Discinesia tardiva (a causa dell'uso di antipsicotici tipici e atipici o di altri farmaci che bloccano i recettori della dopamina nel cervello), che può manifestarsi come corea o distonia indipendentemente dalle altre sindromi tardive come tic, stereotipie (movimenti stereotipati) e acatisia (irrequietezza motoria)
Gravidanza
La corea di Sydenham si può verificare in casi di febbre reumatica e può esserne il primo sintomo. Un tumore o un infarto nel corpo striato (nucleo caudato o putamen) possono causare una corea unilaterale (emicorea) sul lato opposto del corpo. La corea di Sydenham e la corea causata da infarti al nucleo caudato spesso diminuiscono nel corso del tempo senza trattamento.
La corea dovuta ad ipertiroidismo o ad un'altra causa metabolica (p. es., iperglicemia) diminuisce di solito nel tempo quando la funzione tiroidea o il livello di glucosio nel sangue tornano alla normalità. Se la corea non scompare dopo diverse settimane di controllo metabolico, i medici devono ricercare un'altra causa come l'ictus.
La corea nei pazienti > 60 anni non deve essere considerata come corea senile ma deve essere attentamente valutata per identificarne la causa (p. es., tossica, metabolica, autoimmune, paraneoplastica, farmaco-indotta).
La corea gravidica è la corea che si verifica durante la gravidanza. Sebbene la corea gravidica abbia varie cause, spesso si verifica in donne in gravidanza che hanno avuto una febbre reumatica. La corea inizia di solito durante il 1o trimestre e si risolve spontaneamente al parto o successivamente. L'identificazione della causa della corea deve essere ricercata come clinicamente indicato. Un disturbo simile può manifestarsi nelle donne che usano contraccettivi orali.
L'emiballismo è causato da una lesione, spesso un infarto, localizzata all'interno del nucleo subtalamico controlaterale o intorno ad esso. Sebbene invalidante, l'emiballismo è in genere autolimitante, durando in media 6-8 settimane. Se grave, può essere trattato con un antipsicotico per 1-2 mesi o, se gli antipsicotici sono inefficaci, con una stimolazione cerebrale profonda.
