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Insufficienza surrenalica secondaria

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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L'insufficienza surrenalica secondaria è un'ipofunzione surrenalica dovuta a una carenza di ormone adrenocorticotropo. I sintomi sono gli stessi per la malattia di Addison e comprendono affaticamento, debolezza, perdita di peso, nausea, vomito e diarrea, ma c'è meno frequentemente un'ipovolemia. La diagnosi è clinica e laboratistica, con bassi livelli plasmatici dell'ormone adrenocorticotropo e di cortisolo. Il trattamento dipende dalla causa, ma generalmente comprende la somministrazione di idrocortisone.

L'insufficienza surrenalica secondaria può verificarsi in

  • Panipopituitarismo

  • Fallimento isolato della produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH)

  • Pazienti in trattamento con corticosteroidi (mediante qualunque percorso, inclusi alte dosi di corticosteroidi inalati, intra-articolari, o topici)

  • Pazienti che hanno interrotto l'assunzione di corticosteroidi

Livelli inadeguati di ormone adrenocorticotropo possono anche derivare da un'incapacità dell'ipotalamo di stimolare la produzione ipofisaria di ormone adrenocorticotropo; questa condizione viene talvolta definita insufficienza surrenalica terziaria.

Il panipopituitarismo può verificarsi secondariamente ai tumori pituitari, vari altri tumori, granulomi e, di rado, infezioni o traumi, che distruggono il tessuto ipofisario. Nelle persone più giovani il panipopituitarismo può essere secondario a craniofaringioma.

I soggetti trattati con corticosteroidi per > 4 settimane possono presentare, durante gli stress metabolici, una secrezione di ormone adrenocorticotropo insufficiente a stimolare la ghiandola a produrre adeguate quantità di corticosteroidi oppure possono presentare surreni atrofici non responsivi all'ormone adrenocorticotropo. Queste condizioni possono persistere fino a 1 anno, dopo l'interruzione del trattamento steroideo.

Sintomatologia

La sintomatologia è simile a quella del morbo di Addison e comprende affaticamento, debolezza, perdita di peso, nausea, vomito, e diarrea. Le differenze cliniche o laboratoristiche, comprendono l'assenza di iperpigmentazione e livelli di elettroliti e di azotemia relativamente normali; l'iponatriemia, se presente, è in genere dovuta a diluizione.

I soggetti con panipopituitarismo presentano una ridotta funzione tiroidea e gonadica, nonché ipoglicemia. Uno stato di coma può inoltre sopraggiungere se si verifica un'insufficienza corticosurrenalica secondaria sintomatica. La crisi surrenalica è particolarmente probabile nel caso in cui un paziente sia trattato per un singolo problema ghiandolare endocrino, in particolare con la tiroxina, senza una terapia sostitutiva con idrocortisone.

Diagnosi

  • Cortisolo sierico

  • Ormone adrenocorticotropo sierico

  • Test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo

  • Imaging del sistema nervoso centrale

Gli esami che discriminano l'insufficienza surrenalica primitiva da quella secondaria sono stati trattati sotto la voce malattia di Addison. I soggetti con un'insufficienza surrenalica secondaria nota (vedi tabella Test di conferma per la diagnosi di insufficienza surrenalica secondaria) devono effettuare una TC o una RM cerebrale, per escludere un tumore o un'atrofia ipofisaria.

Tabella
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Test di conferma per la diagnosi di insufficienza surrenalica secondaria

Test

Risultato

Ormone adrenocorticotropo

Basso (< 5 pg/mL [1,10 pmol/L])

Cortisolo

Bassa (< 5 mcg/dL [138 nmol/L])

Test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo

Normale o subnormale

Test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo protratto (24 h)

Il cortisolo deve continuare ad aumentare per 24 h

ACTH = ormone adrenocorticotropo

Il corretto funzionamento dell'asse ipotalamo-ipofiso-surrenalico, durante la riduzione del dosaggio o dopo la sospensione del trattamento a lungo termine con corticosteroidi, può essere determinato mediante l'iniezione di cosintropina, alla dose di 250 mcg EV o IM. Dopo 30 min, il cortisolo sierico deve essere > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); tali valori di riferimento possono tuttavia variare a seconda del test di laboratorio in uso. Uno stress test insulinico, che induce ipoglicemia e causa un aumento dei livelli di cortisolo, rappresenta il metodo standard per lo studio dell'integrità dell'asse ipotalamo-ipofiso-surrenalico in molti centri ma è necessario un attento monitoraggio per evitare una grave ipoglicemia prolungata.

Il test con l'ormone stimolante il rilascio della corticotropina può essere utilizzato per distinguere le cause ipofisarie da quelle ipotalamiche, ma raramente viene impiegato nella pratica clinica. Dopo la somministrazione di 100 mcg (o 1 mcg/kg) EV di ormone di rilascio della corticotropina, la risposta normale consiste in un aumento dell'ormone adrenocorticotropo plasmatico compreso di 30-40 pg/mL (6,6 a 8,8 pmol/L); i pazienti con insufficienza ipofisaria non rispondono, mentre quelli con malattia ipotalamica generalmente sì.

Trattamento

  • Idrocortisone o prednisone

  • Il fludrocortisone non è indicato

  • Aumento della dose durante le malattie intercorrenti

La terapia sostitutiva corticosteroidea è simile a quella descritta per il morbo di Addison. Ogni singolo caso varia in base al tipo e al grado dei deficit ormonali specifici. Di solito, il cortisolo viene secreto in quantità massimali nelle prime ore del mattino e in quantità minime durante la notte. Così, l'idrocortisone (identico al cortisolo) è somministrato in 2 o 3 dosi con una tipica dose totale giornaliera di 15-30 mg. Un tipo di schema terapeutico consiste in metà della dose totale al mattino, e la restante parte metà a pranzo e metà nella serata (p. es., 10 mg, 5 mg, 5 mg). Altri schemi suggeriscono di somministrare due terzi della dose totale al mattino e un terzo la sera. Bisogna evitare, in genere, di somministrare dosi immediatamente prima di andare a dormire perché possono causare insonnia. In alternativa, si può utilizzare il prednisone 4-5 mg per via orale al mattino ed eventualmente una dose aggiuntiva di 2,5 mg per via orale la sera. Durante le malattie febbrili acute o dopo traumi, nei pazienti in trattamento con corticosteroidi per disturbi non endocrini, può essere necessario un aumento del dosaggio, per aumentare la produzione di idrocortisone endogeno.

Non è necessario il trattamento con fludrocortisone, dal momento che i surreni sono intatti e producono aldosterone.

Nel panipopituitarismo devono essere trattati adeguatamente gli altri deficit ipofisari.

Punti chiave

  • L'insufficienza surrenalica secondaria comporta un deficit di ormone adrenocorticotropo (ACTH) dovuto a cause ipofisarie o, meno spesso, ipotalamiche (tra cui la soppressione dovuta all'uso prolungato di corticosteroidi).

  • Altre carenze endocrine (p. es., ipotiroidismo, deficit di ormone della crescita) possono coesistere.

  • A differenza del morbo di Addison, l'iperpigmentazione non si verifica e i livelli sierici di Na e K sono relativamente normali.

  • I livelli di ormone adrenocorticotropo e cortisolo sono entrambi bassi.

  • La terapia sostitutiva a base di glucocorticoidi è richiesta, ma i mineralcorticoidi (p. es., fludrocortisone) non sono necessari.

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