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Trombosi della vena porta

Di

Whitney E. Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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Risorse sull’argomento

La trombosi della vena porta provoca ipertensione portale e conseguente emorragia gastrointestinale da varici, generalmente dell'esofago inferiore o dello stomaco. La diagnosi si basa sull'ecografia. Il trattamento prevede il controllo del sanguinamento da varici (generalmente con legatura endoscopica, octreotide EV, o entrambi), la prevenzione delle recidive utilizzando beta-bloccanti e talvolta shunt chirurgici e la trombolisi in caso di trombosi acuta.

Eziologia

Le cause più comuni variano a seconda della fascia di età (vedi tabella Cause comuni di trombosi della vena porta).

Tabella
icon

Cause comuni di trombosi della vena porta*

Fascia d'età

Causa

Commenti

Neonati

Infezione del cordone ombelicale o onfalite (diffusa attraverso la vena ombelicale alla vena porta)

Anomalie congenite della vena porta (meno frequente)

Le anomalie congenite della vena porta generalmente sono associate a difetti congeniti in altre sedi.

Bambini più grandi

Pileflebite

Nell'appendicite acuta, l'infezione entra nel sistema portale; l'infezione/infiammazione vascolare attiva quindi la trombosi.

Adulti

Chirurgia (p. es., splenectomia)

Stati di ipercoagulabilità (p. es., malattie mieloproliferative, carenza di proteina C o S, gravidanza)

Cancro (p. es., carcinoma epatocellulare o del pancreas, cancri renali o surrenali)

Traumi

Ipertensione portale che possibilmente provoca congestione e stasi

*La causa è multifattoriale nella maggior parte dei casi e sconosciuta in circa un terzo dei casi.

Sintomatologia

La trombosi acuta della vena porta è generalmente asintomatica a meno che non sia associata a un altro evento, quale pancreatite (la causa), o a un'altra complicanza, come la trombosi venosa mesenterica. Il più delle volte, le caratteristiche cliniche quali la splenomegalia (specialmente nei bambini) e l'emorragia da varici, si sviluppano dopo un certo periodo di tempo secondariamente all'ipertensione portale. L'ascite non è frequente (10%) nell'ipertensione portale pre-sinusoidale. Lo sviluppo di ascite può essere facilitato quando è presente anche la cirrosi o quando l'albumina sierica (e quindi la pressione oncotica) si riducono dopo una rianimazione con alto volume di liquidi per sanguinamento gastrointestinale maggiore.

Diagnosi

La trombosi della vena porta viene sospettata nei pazienti con le seguenti:

  • Manifestazioni di ipertensione portale senza cirrosi

  • Lievi anomalie della funzionalità epatica o degli enzimi in associazione a fattori di rischio come l'infezione ombelicale neonatale, appendicite nell'infanzia, o di un disturbo di ipercoagulabilità

L'ecodoppler è di solito diagnostico, mostrando un flusso nella vena porta ridotto o assente e a volte il trombo. Nei casi difficili può essere necessaria una RM o una TC con mezzo di contrasto. L'angiografia può essere necessaria per guidare uno shunt chirurgico.

Trattamento

  • Per alcuni casi acuti, trombolisi

  • Terapia anticoagulante a lungo termine

  • Gestione dell'ipertensione portale e delle sue complicanze

Nei casi acuti, a volte la trombolisi è efficace, meglio se riservata all'occlusione recente, in particolare negli stati di ipercoagulabilità. L'anticoagulante non lisa il trombo ma ha un certo valore per la prevenzione a lungo termine di stati di ipercoagulabilità, nonostante il rischio di sanguinamento da varici. Nei neonati e nei bambini, il trattamento è diretto alla causa (p. es., onfalite, appendicite). Altrimenti, la gestione è rivolta all'ipertensione portale e alle sue complicanze; il trattamento può comprendere octreotide EV (un analogo sintetico della somatostatina) e legatura endoscopica per controllare il sanguinamento da varici e beta-bloccanti non cardioselettivi per prevenire risanguinamento. Queste terapie hanno ridotto l'uso di shunt chirurgici (p. es., mesocavale, splenorenale), che possono occludersi e hanno una mortalità operatoria del 5-50%. Lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare ha un ruolo limitato nel trattamento della trombosi della vena porta (vedi [1]).

Riferimento di trattamento

  • Valentin N, Korrapati P, Constantino J, et al: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of portal vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis. Eur J Gastroenterol Hepatol 30(10):1187-1193, 2018.

Punti chiave

  • Cause e fattori di rischio per la trombosi della vena porta includono infezione del cordone ombelicale (nei neonati), appendicite (nei bambini), e gli stati di ipercoagulabilità (negli adulti).

  • Sospettare una trombosi della vena porta se i pazienti hanno manifestazioni di ipertensione portale, in assenza di cirrosi o se hanno lievi anomalie epatiche non specifiche associate a fattori di rischio.

  • Confermare la diagnosi mediante ecodoppler o, se i risultati sono inconcludenti, RM o TC con mezzo di contrasto.

  • Trattare la causa della trombosi della vena porta e le complicanze dell'ipertensione portale.

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