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Sindrome da ostruzione sinusoidale

(Malattia veno-occlusiva)

Di

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Revisionato/Rivisto gen 2022 | Modificata set 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La sindrome epatica da ostruzione sinusoidale è causata da danno endoteliale, che induce occlusione non trombotica delle venule sovraepatiche terminali e dei sinusoidi epatici, piuttosto che delle vene sovraepatiche o della vena cava inferiore (come nella sindrome di Budd-Chiari Sindrome di Budd-Chiari La sindrome di Budd-Chiari è un'ostruzione del deflusso venoso del fegato che si origina a qualunque livello tra le piccole vene epatiche all'interno del fegato fino alla vena cava inferiore... maggiori informazioni ).

Eziologia della sindrome da ostruzione sinusoidale

Le cause frequenti sono

Consigli ed errori da evitare

  • Interrogare i pazienti con anomalie epatiche criptogenetiche circa l'uso di prodotti a base di piante e sostanze naturali (compresi arbusti e tisane) e steroidi anabolizzanti (che possono causare peliosi epatica).

Sintomatologia della sindrome da ostruzione sinusoidale

Diagnosi della sindrome da ostruzione sinusoidale

  • Valutazione clinica e test di funzionalità epatica

  • Ecografia

  • A volte esami invasivi (p. es., biopsia epatica, misurazione del gradiente venoso porto-epatico)

La diagnosi viene sospettata in pazienti con inspiegabile evidenza clinica o di laboratorio di malattia epatica, in particolare in quelli con fattori di rischio noti, quali il trapianto di midollo osseo o di cellule ematopoietiche.

I risultati di laboratorio non sono specifici: elevati livelli di aminotransferasi e bilirubina coniugata. Tempo di protrombina/rapporto internazionale normalizzato diventano alterati quando la malattia è grave. L'ecografia mostra un flusso retrogrado nella vena porta.

Se la diagnosi non è chiara, la biopsia epatica Biopsia epatica La biopsia epatica fornisce informazioni sulla struttura istologica del fegato e sull'evidenza di danno epatico (tipo, grado e fibrosi); questa informazione può essere essenziale non solo per... maggiori informazioni e la misurazione del gradiente di pressione venosa portale-epatica sono definitive (un gradiente di pressione > 10 mmHg è compatibile con la sindrome da ostruzione sinusoidale). La misurazione della pressione attraverso il fegato comporta l'inserimento per via percutanea di un catetere in una vena epatica e successivamente il suo incuneamento nel fegato. Questa pressione incuneata riflette la pressione della vena porta. (Un'eccezione è la trombosi portale Trombosi della vena porta La trombosi della vena porta provoca ipertensione portale e conseguente emorragia gastrointestinale da varici, generalmente dell'esofago inferiore o dello stomaco. La diagnosi si basa sull'ecografia... maggiori informazioni ; in questo caso, la pressione è normale nonostante l' ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni .)

Trattamento della sindrome da ostruzione sinusoidale

  • Terapia di supporto

  • Trattamento della causa

  • In caso di malattia progressiva, posizionamento transgiugulare di uno shunt porto-sistemico intraepatico o trapianto

La gestione comprende la sospensione dell'agente causale (quali gli infusi di piante) e il garantire una terapia di supporto. Il defibrotide, un sale di sodio di oligodeossiribonucleotide a singolo filamento, ha dimostrato di proteggere le cellule endoteliali da ulteriori attivazioni, e può essere considerato in pazienti con sindrome da ostruzione sinusoidale che complica il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (1 Riferimento relativo al trattamento La sindrome epatica da ostruzione sinusoidale è causata da danno endoteliale, che induce occlusione non trombotica delle venule sovraepatiche terminali e dei sinusoidi epatici, piuttosto che... maggiori informazioni ).

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924

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