I tumori della colecisti e delle vie biliari possono causare un'ostruzione del tratto biliare extraepatico. I sintomi possono essere assenti, ma spesso sono sistemici o riflettono l'ostruzione biliare. La diagnosi si basa sull'utilizzo dell'ecografia, della TC colangiografica o della colangiopancreatografia in RM. La prognosi è infausta. Il drenaggio biliare spesso può alleviare il prurito, la sepsi ricorrente e il dolore dovuto all'ostruzione biliare.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione biliare.)
I colangiocarcinomi e gli altri tumori delle vie biliari sono rari (1-2 individui/100 000) e sono di solito maligni (1). Il colangiocarcinoma insorge soprattutto nei dotti biliari extraepatici: il 60-70% dei colangiocarcinomi insorge nella regione perilare (tumori di Klatskin) e circa il 25% nella porzione distale dei dotti extraepatici e nel restante fegato. I fattori di rischio riconosciuti comprendono la colangite sclerosante primitiva, l'infestazione da trematodi epatici, un'età avanzata e la presenza di cisti coledociche.
Il carcinoma della colecisti non è frequente (2,5/100 000). Esso è più frequente tra gli indiani americani, i pazienti con calcoli biliari di grandi dimensioni (> 3 cm), e quelli con estesa calcificazione della colecisti a causa di una colecistite cronica (colecisti a porcellana). Quasi tutti (dal 70 al 90%) i pazienti sono portatori di calcoli biliari. La sopravvivenza mediana è di 3 mesi. La guarigione è possibile quando il tumore è scoperto in tempo (p. es., incidentalmente durante la colecistectomia).
I polipi della colecisti sono proiezioni della mucosa, sono benigni e solitamente asintomatici e si sviluppano nel lume della colecisti. La maggior parte ha dimensioni < 10 mm di diametro ed è composta di estere di colesterolo e trigliceridi; la presenza di tali polipi è denominata colesterolosi. Si rilevano in circa il 5% delle persone durante un esame ecografico. Altri polipi benigni molto meno comuni comprendono gli adenomi (che determinano una condizione di adenomiomatosi) e i polipi infiammatori. I pazienti con polipi della colecisti < 10 mm devono essere sottoposti a ecografia di sorveglianza ogni 6-12 mesi in base ai loro fattori di rischio e alle dimensioni del polipo. La colecistectomia è talvolta raccomandata nel caso di alcuni polipi di 6 a 9 mm di diametro. Tuttavia, se il diametro è > 10 mm, la chirurgia deve sempre essere considerata.
Riferimento generale
1. Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
Sintomatologia dei tumori della colecisti e delle vie biliari
La maggior parte dei pazienti affetti dal colangiocarcinoma si presenta con prurito e ittero ostruttivo senza dolore e ha un'età tipicamente compresa fra i 50 e i 70 anni. Nelle fasi precoci, i tumori perilari provocano solo vago dolore addominale, inappetenza e perdita di peso. Altre caratteristiche comprendono stanchezza, emissione di feci acoliche, una massa palpabile addominale, epatomegalia, o una colecisti distesa (segno di Courvoisier, con colangiocarcinoma distale). Il dolore può assomigliare a quello della colica biliare (riflettendo l'ostruzione biliare) o può essere costante e progressivo. La sepsi (secondaria alla colangite acuta), sebbene insolita, può essere indotta dalla colangiopancreatografia retrograda endoscopica.
Le manifestazioni del carcinoma della colecisti possono presentarsi con quadri che vanno dal reperto incidentale dopo colecistectomia eseguita per alleviare un dolore biliare fino a una colelitiasi piuttosto che a uno scenario di malattia avanzata con dolore costante, perdita di peso, massa addominale e ittero ostruttivo.
La maggior parte dei polipi della colecisti non causa sintomi.
Diagnosi dei tumori della colecisti e delle vie biliari
Ecografia (a volte endoscopica), seguita da colangiopancreatografia RM o TC colangiografica.
A volte colangiopancreatografia retrograda endoscopica
I colangiocarcinomi e i carcinomi della cistifellea sono sospettati nei casi di ostruzione biliare extraepatica inspiegabile. I risultati degli esami di laboratorio riflettono l'entità della colestasi. Nei pazienti con colangite sclerosante primitiva, i livelli sierici dell'antigene carcinoembrionario e dell'antigene carboidratico 19-9 vengono misurati periodicamente per rilevare lo sviluppo di colangiocarcinoma.
La diagnosi si basa sull'ecografia (o sull'ecografia endoscopica), in genere seguita da colangiopancreatografia in RM (vedi Test di imaging del fegato e della colecisti). Viene talvolta eseguita la TC che può fornire più informazioni dell'ecografia, in particolare per i carcinomi di colecisti. Quando questi metodi non sono diagnostici o se si sospetta un colangiocarcinoma, diventa necessaria la colangiopancreatografia retrograda endoscopica. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica non solo rileva il tumore ma, grazie al brushing, permette anche una diagnosi istologica, rendendo superflua l'agobiopsia eco o TC-guidata. La TC con mezzo di contrasto contribuisce alla stadiazione.
La laparotomia è necessaria per accertare l'estensione della malattia, che determina la strategia terapeutica migliore.
Trattamento dei tumori della colecisti e delle vie biliari
Per i colangiocarcinomi, lo stenting (o un'altra procedura di bypass) o occasionalmente la resezione chirurgica
Per il carcinoma della colecisti, il trattamento di solito sintomatico
Per i colangiocarcinomi, il posizionamento di uno stent o l'esecuzione di un bypass chirurgico alleviano il prurito, l'ittero e forse l'astenia.
I colangiocarcinomi ilari con evidenza TC di diffusione sono trattati con il posizionamento di uno stent via colangiografia transepatica percutanea o colangiopancreatografia retrograda endoscopica. I colangiocarcinomi del dotto distale sono trattati con il posizionamento di uno stent per via endoscopica in corso di colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Se il colangiocarcinoma sembra localizzato, l'esplorazione chirurgica permette di stabilire la sua resecabilità mediante resezione ilare o duodenocefalopancreasectomia.
Il trapianto di fegato per il colangiocarcinoma ilare localizzato è disponibile presso alcuni centri di trapianto come parte di un protocollo specifico approvato dalla United Network for Organ Sharing (UNOS).
Molti carcinomi della colecisti sono trattati solo per i sintomi che vi si presentano.
Punti chiave
Il cancro delle vie biliari (solitamente colangiocarcinoma o carcinoma della colecisti) è raro.
Sospettare un cancro se i pazienti hanno un'ostruzione delle vie biliari extraepatiche inspiegabile o una massa addominale.
Diagnosticare i tumori attraverso la diagnostica per immagini, cominciando con un'ecografia, seguita da colangiopancreatografia in RM.
Trattare i tumori sintomatici (p. es., con stenting o bypassando ostruzioni da colangiocarcinoma); di tanto in tanto, la resezione è necessaria.
Considerare il trapianto epatico per pazienti selezionati con colangiocarcinoma ilare.
