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Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

(Sindrome da anticorpi anticardiolipina; Sindrome da anticoagulante lupico)

Di

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia autoimmune, in cui i pazienti hanno autoanticorpi alle proteine legate a fosfolipidi. Possono verificarsi trombi venosi o arteriosi. La fisiopatologia non è nota con precisione. La diagnosi viene effettuata tramite esami del sangue. L'anticoagulante viene utilizzato spesso per la prevenzione e il trattamento.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia autoimmune che comporta trombosi e (in gravidanza) aborti causati da vari anticorpi diretti contro una o più proteine legate a fosfolipidi (p. es., beta-2-glicoproteina 1, protrombina, annessina A5).

L'annessina A5 si può legare alle componenti fosfolipidiche di membrana per impedire che la membrana cellulare inizi l'attivazione della coagulazione. Se gli autoanticorpi spiazzano l'annessina A5, le superfici delle cellule endoteliali procoagulanti possono essere esposte e provocare la trombosi arteriosa o venosa.

Il meccanismo preciso di trombosi nei pazienti con autoanticorpi antifosfolipidi di beta2-boundglicoproteina 1 è sconosciuto.

Sulla base della coagulazione in vitro paradossalmente possono risultare allungati perché gli anticorpi alle proteine legate a fosfolipidi interferiscono con l'assemblaggio e l'attivazione dei fattori della coagulazione sulle componenti fosfolipidiche di norma aggiunte al plasma del paziente per avviare il test. L'anticoagulante lupico è un autoanticorpo che si lega ai complessi della proteina legata a fosfolipide. Inizialmente è stato riscontrato in pazienti con lupus eritematoso sistemico, ma questi di fatto rappresentano solo una minoranza delle persone con questo tipo di anticorpo.

Altri sintomi di trombosi venosa o arteriosa possono anche svilupparsi. I pazienti con autoanticorpi alla protrombina legata a fosfolipidi possono avere livelli di protrombina circolanti che sono abbastanza bassi per aumentare il rischio di sanguinamento. Alcuni pazienti presentano la trombocitopenia.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofici

In una piccola percentuale di pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi, trombosi diffuse si verificano in piccoli vasi che forniscono più organi, causando spesso difetti neurologici. Questa sindrome è chiamata sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica e può essere confusa con una coagulazione intravascolare disseminata, una trombocitopenia indotta da eparina e una microangiopatia trombotica. Il suo trattamento comprende corticosteroidi ad alte dosi, anticoagulanti, plasmaferesi, e talvolta rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20, o eculizumab, un anticorpo monoclonale anti-complemento 5 (C5).

Diagnosi

  • Esami di laboratorio, iniziando con il tempo parziale di tromboplastina

Il tempo di tromboplastina parziale è eseguito nei pazienti che si prevede verranno sottoposti a una procedura invasiva o in quelli con sanguinamento o coagulazione inspiegabile. Bisogna sospettare la presenza di un'anticoagulante lupico se il tempo di tromboplastina parziale è allungato e non viene corretto da miscelazione 1:1 con plasma normale, ma soltanto dopo l'aggiunta di una quantità importante di fosfolipidi.

Gli anticorpi antifosfolipidi plasmatici sono in seguito direttamente misurati mediante test immunologici su piastre per microtitolazione, con anticorpi IgG e IgM che si legano ai complessi fosfolipidi-beta-2-glicoproteina 1.

Trattamento

  • Anticoagulazione

Per la profilassi e il trattamento si usano eparina, warfarin (eccetto che nelle donne in gravidanza) e aspirina.

È possibile, ma non ancora certo, che gli anticoagulanti orali diretti, inibitori sia della trombina (dabigatran) sia del fattore Xa (p. es., rivaroxaban e apixaban) possono essere utilizzati al posto di eparina o warfarin per questo disturbo.

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